Пухлина яєчника, пухлина маткової труби

1. Рак маткової труби. Патогенез, симптоми, діагностика
2. Фактори ризику пухлини яєчників
3. Симптоми раку яєчників
4. Епітеліальні пухлини яєчників
5. Симптоми епітеліальних пухлин яєчників
6. лікування
7. Зародишевоклеточние пухлини яєчників
8. Симптоми зародишевоклеточних пухлин
9. лікування
10. Пухлини строми статевого тяжа
11. Рак матково труб

Існують численні типи доброякісних і злоякісних пухлин яєчників, кожна з яких має свої власні особливості. Близько 80% всіх пухлин яєчників є доброякісними.

Рак маткової труби. Патогенез, симптоми, діагностика

Хоча рак маткової труби є виключно рідкісним, рак яєчників є третім за частотою (після раку ендометрія і шийки матки) і найбільш летальним всіх видів гінекологічного раку. Рак яєчників становить 25% випадків всіх гінекологічних малигнизацию (28000 нових випадків щорічно), але він є відповідальним більш ніж за 50% смертельних випадків від раку геніталій (15000 випадків смерті в рік).

Висока смертність пов'язана з відсутністю ефективного раннього методу скринінгу і високою здатністю раку яєчників до прямому поширенню в перитонеальну порожнину. З урахуванням того факту, що п'ятирічне виживання хворих з раком яєчників не перевищує 25-30%, надзвичайно важливі рання діагностика і своєчасне лікувальне втручання.

Епідеміологія. Приблизно 1 з 60 жінок має ризик розвитку раку яєчників. Середній вік хворих на рак яєчників при діагностиці становить 61 рік.

Патогенез. Пухлини яєчників можуть відбуватися з будь-якого з трьох різних клітинних компонентів яєчника:

• поверхневого целомического епітелію;
• строми яєчників;
• зародкових (герміногенних) клітин.

Більше 65% випадків всіх пухлин яєчників і 90% випадків раку відбуваються з поверхневого целомического епітелію капсули яєчника (епітеліальні пухлини). Близько 5-10% раку яєчників є метастатичними враженнями пухлин шлунково-кишкового тракту, молочної залози, ендометрія (пухлини Крукенберга).

Онкогенез. Хоча причинний фактор раку яєчників не з'ясований, вважають, що розвиток цього захворювання має сильний кореляційний зв'язок з хронічною безперервної овуляцією. Овуляція призводить до дізрупціі овариального епітелію і активації клітинних репаративних механізмів. Якщо овуляція має місце протягом тривалого періоду часу без перерви (припинення овуляції має місце, наприклад, при вагітності, застосуванні оральних контрацептивів), цей механізм надає можливість для здійснення соматичних генних делеції або мутацій. Близько 10% жінок, хворих на рак яєчників, мають обтяжений анамнез по «сімейному раковому синдрому» (сімейний синдром «рак молочної залози - яєчники»).

Фактори ризику пухлини яєчників

Високий ризик розвитку раку яєчників мають жінки з наявністю цього захворювання в сімейному анамнезі; з наявністю раку товстої кишки в сімейному анамнезі; пацієнтки з можливістю безперервної овуляції (відсутність або мала кількість пологів, пізні пологи, раннє менархе, пізня менопауза). Вважають, що високий вміст жиру в дієті, захворювання паротит, вплив тальку і азбесту на очеревину, відсутність толерантності до лактози можуть бути факторами ризику раку яєчників.

У пацієнток, хворих раком молочної залози , Відзначається зростання частоти раку яєчників удвічі. Висловлюється думка, що пацієнтки, яким виконувалася індукція овуляції, мають більший ризик розвитку раку яєчників, хоча ці дані не є підтвердженими.

Застосування оральних контрацептивів має протективний ефект щодо розвитку раку яєчників, враховуючи, що механізм їх дії пов'язаний з супресією овуляції. Грудне вигодовування, велика кількість пологів, хронічна ановуляція також мають протективний ефект щодо розвитку раку яєчників, тому що діють як супресори овуляції.

Шляхи поширення. Основним шляхом поширення раку яєчників є пряма ексфоліація злоякісних клітин з яєчника, що призводить до їх циркуляції разом з перитонеальной рідиною і частого ураження регіональних лімфовузлів. Гематогенне поширення раку яєчників є відповідальним за розвиток віддалених метастазів в легенях і мозку.

При пізніх стадіях хвороби интраабдоминальная пухлина сприяє акумуляції асцитичної рідини і поширюється на кишки. Це може призвести до обструкції кишечника ( «карціноматозних кишки»). У багатьох випадках така прогресія призводить до порушення харчування, повільного «голодування», кахексії і смерті.

Симптоми раку яєчників

Анамнез. Рак яєчників в більшості випадків має безсимптомний перебіг. Симптоми хвороби в більшості випадків з'являються тоді, коли пухлина вже виходить за межі таза, тобто в ІІІ стадії. Деякі пацієнтки можуть скаржитися на біль в животі, збільшення живота, швидке насичення при харчуванні. При прогресуванні пухлини можуть з'являтися гастроінтестинальні (нудота, блювота, метеоризм) і дизуричні симптоми (часте хворобливе сечовипускання), почуття тиску в тазі. асцит може розвиватися в пізніх стадіях захворювання. Збільшення интраабдоминального тиску може сприяти утворенню вентральної грижі.

Діагностика. Рутинне тазове (бимануальное) дослідження не є точним методом діагностики раку яєчників, особливо на ранніх стадіях. Диференціальна діагностика об'ємних утворень придатків матки включає широке коло як гінекологічних, так і хірургічних захворювань. Тільки при прогресивному зростанні пухлини при гінекологічному дослідженні виявляються солідні, фіксовані пухлинні маси, які можуть поширюватися на верхні відділи живота і супроводжуватися асцитом.

Ультразвукове дослідження органів таза є найважливішим методом діагностики при підозрі на патологічні утворення придатків матки, дозволяє запідозрити деякі злоякісні ознаки.

З метою визначення поширення захворювання використовують також комп'ютерну томографію та магнітно-резонансну томографію таза і черевної порожнини. З огляду на, що рак яєчників поширюється шляхом прямої ексфоліації, парацентез і пункцію кіст яєчників не виконують. При встановленні попереднього діагнозу подальшими кроками буде диференціація між первинним і метастатичним раком яєчників. Метастаз раку яєчників в пупок отримав назву «вузла сестри Мері Джозеф».

Пухлинні маркери. Залежно від типу пухлини, моніторинг раку яєчників здійснюється за допомогою сироваткових пухлинних маркерів: СА-125, а-фетопротеїну (АФП), лактат-дегідрогенази (ЛДГ) і хоріонічного гонадотропіну людини (ХГЛ).

Хірургічне стадіювання. Стадіювання раку яєчників є хірургічним, лікування полягає в тотальній абдомінальної гістеректомії з билатеральной сальпінгоофоректомія (ТАНВ80), оментектоміей, в аналізі асцитичної рідини і перитонеальних змивів, цитологічному дослідженні клітин з діафрагми по Папаніколау і біопсії регіонарних лімфовузлів.

У зв'язку з відсутністю раннього скринінгового тесту близько 75% пацієнток при діагностиці мають 3 і велику стадії раку яєчників. З метою парааортальной і тазової лімфаденектомії в багатьох сучасних клініках нерідко використовують лапароскопічний доступ.

Стадіювання раку яєчників (по Рісо)

- Стадія І. Зростання обмежений яєчниками

• Іа - поразка тільки одного яєчника
• І б - ураження обох яєчників
• Іс - Іа або IБ і пухлина на поверхні яєчника, розрив капсули, злоякісний асцит,
  або злоякісні клітини в перитонеальних змивах

- Стадія II ст. Захворювання поширюється з яєчників в таз

• ІІа - поширення на матку або маткові труби
• II Б - поширення на інші тазові тканини
• ІІС - ІІа або II Б і пухлина на поверхні яєчника, розрив капсули, злоякісний
  асцит, або злоякісні клітини в перитонеальних змивах

Стадія ІІІ. Захворювання поширюється в черевну порожнину

1. ІІІа - абдомінальна поверхню очеревини з мікроскопічними метастазами III б - метастази пухлини <2 см
2. ІІІс - метастази пухлини> 2 см або метастатичні ураження тазових, парааортальних або пахових лімфовузлів

- Стадія IV. віддалені метастази

- Злоякісний вилив в плевру

- зміни паренхіми метастази в легенях

- зміни паренхіми метастази в печінці або селезінці (неповерхностние імпланти)

- Метастази в надключичні лімфовузли і шкіру

Епітеліальні пухлини яєчників

Патогенез. Епітеліальні пухлини яєчників відбуваються з поверхневого епітелію яєчника - мезотелия. Шість основних типів епітеліальних пухлин яєчників включають серозні, муцинозних, ендометріоїдні, светлоклеточние, Бреннера і недиференційовані. Пухлини цієї групи варіюють по малігнізуються потенціалу від доброякісних до прикордонних і злоякісних.

Малігнізуються (злоякісні) епітеліальні пухлини поширюються через капсулу яєчника на перитонеальну поверхню і рідко вражають протилежний яєчник. Це повільно прогресуючі пухлини, нерідко залишаються недіагностованими до значного їх збільшення або поширеною стадії хвороби. У 75% пацієнток при діагностиці епітеліальний рак яєчників є поширеним за межі яєчників; прогноз цих пухлин несприятливий.

Епідеміологія. Епітеліальні пухлини яєчників зазвичай розвиваються у жінок близько 50 років. Епітеліальний рак яєчників становить 65-70% випадків всіх пухлин яєчників і більше 90% всіх випадків раку яєчників . Серед епітеліальних пухлин яєчників найбільш частими є серозні пухлини. Ці пухлини є білатеральні в 65% випадків.

Симптоми епітеліальних пухлин яєчників

Сироватковий рівень СА-125 підвищено у 80% випадків епітеліального раку яєчників. З огляду на, що рівень СА-125 корелює з прогресією і регресією цих пухлин, цей маркер використовують для моніторингу стану пацієнток після первинного лікування епітеліального раку яєчників. Роль СА-125 в якості скринінгового тесту для виявлення раку яєчників ще не визначена, що пов'язано з неспецифічністю цього маркера: численні доброякісні та злоякісні захворювання також можуть супроводжуватися підвищенням його рівня.

лікування

Основним і початковим методом лікування епітеліальних пухлин яєчників є хірургічний, який включає тотальну абдоминальную гістеректомію з билатеральной сальпінгоофоректомія, оментектоміей і ціторедуктівной хірургією (зменшенням пухлинної маси)

При Іа стадії раку яєчників у молодих жінок з нереалізованим репродуктивним потенціалом можливо органосохраняющее лікування в обсязі лапароскопічної оваріоектомії або сальпінгооваріоектоміі з біопсією контрлатерального яєчника і обов'язковим хірургічним Стадіювання.

Після хірургічного лікування хворі з епітеліальних раком яєчників підлягають хіміотерапії на основі цисплатину, який включає комбінацію карбоплатин і паклітакселу. Після хіміотерапії іноді проводять лапароскопію для оцінки ефективності лікування. Але в сучасних умовах повторна лапаротомія вже не може бути стандартом лікування, оскільки моніторинг успіху лікування і розвитку рецидивної хвороби проводять за допомогою контролю сироваткового рівня СА-125. На жаль, епітеліальні пухлини яєчників часто рецидивують, незважаючи на агресивне лікування.

Прогноз. Середня 5-річна виживаність хворих з епітеліальних раком яєчників становить менше 20% (80-95% - для стадії І, 40-70% - для стадії ІІ, 30% - для стадії ІІІ і менше 10% - для IV стадії раку).

Зародишевоклеточние пухлини яєчників

Патогенез. Зародишевоклеточние (герміногенні) пухлини виникають з поліпотентних зародкових клітин, які здатні диференціюватися в три зародишевоклеточние типи: жовтковий мішок, плаценту і плід. Зародишевоклеточние пухлини яєчника подібні зародишевоклеточним пухлин в яєчках. Найбільш частим типом зародишевоклеточного раку яєчників є дісгерміноми і незрілі тератоми .

Ембріональна карцинома, пухлина ендодермального синуса (жовткового мішка), негестаціонная хоріокарцінома і змішані зародишевоклеточние пухлини менш часті. Більшість цих пухлин продукують сироваткові пухлинні маркери, які зазвичай використовують для контролю ефективності лікування. Хоча існують значні варіації в експресії сироваткових маркерів яєчникових пухлинами, в більшості випадків дісгермінома продукує ЛДГ, ембріональна карцинома і пухлина ендодермального синуса синтезують АФП, хоріокарцінома продукує р-ХГЛ.

На відміну від епітеліальних пухлин, більшість хародишевоклеточних пухлин яєчників маніфестують на ранній стадії під час діагностики. Тому більшість з них мають кращий прогноз, ніж епітеліальні пухлини і вважаються курабельнимі.

Епідеміологія. Зародишевоклеточние пухлини становлять 15-20% всіх яєчникових пухлин. Хоча 95% з них є доброякісними, інші 5% є злоякісними і проявляються переважно у дітей і молодих жінок. Зародишевоклеточние пухлини нерідко виникають у віці 10-20 років.

Симптоми зародишевоклеточних пухлин

На відміну від епітеліальних пухлин яєчників, симптоми зародишевоклеточних пухлин більш ранні і проявляються з первинної пухлини, а не метастатичних уражень. Пацієнтки з зародишевоклеточнимі пухлинами нерідко скаржаться на біль в животі; при об'єктивному дослідженні виявляються об'ємні утворення придатків матки, швидко ростуть. Функціональні зародишевоклеточние пухлини можуть продукувати р-ХГЛ, АФП, ЛДГ і / або СА-125 в залежності від клітинного типу.

лікування

З огляду на, що більшість зародишевоклеточних пухлин виявляють на ранній стадії і вони рідко двосторонніми, хірургічне лікування зазвичай полягає у видаленні ураженого яєчника - оваріоектомії, в тому числі лапароскопічної. Але повне хірургічне стадіювання має завжди виконуватися. Більшість випадків зародишеклеточного раку вважаються курабельним при застосуванні поліхіміотерапії (цисплатин, вінбластин і блеомицин або блеоміцин, етопозид і плат).

Променева терапія не є основним компонентом лікування зародишевоклеточних пухлин яєчників, крім дісгерміному, які є виключно чутливими до абдомінальної променевої терапії.

Прогноз. Частота 5-річної виживаності становить 85% випадків для пацієнток з ущербною гермінома, 70-80% - з незрілої тератомою і 60-70% - для пацієнток з пухлиною ендодермального синуса.

Пухлини строми статевого тяжа

Патогенез. Ці пухлини виникають як за статевою тяжа, так і з ембріональних гонад (до диференціації в чоловічу або жіночу стать) або з строми яєчника. Найбільш частим типом цих клітин є гранульози-текаклеточной пухлини (70% випадків), які мають низький малігнізуються потенціал. Як гранулези-текаклеточной пухлини, так і Сертоли-Лейдіга-клітинні пухлини є гормонопродуцірующіх.

Строма яєчника може диференціюватися в яїчниковую або яічковую. Отже, яєчникові гранулези-текаклеточной пухлини схожі на фетальні яєчники і продукують значну кількість естрогенів, тоді як Сертоли-Лейдіга-клітинні пухлини нагадують фетальні яєчка і продукують тестостерон і інші андрогени.

Фіброма яєчника відбувається з зрілих фібробластів і, на відміну від інших стромальноклеточних неоплазм, не є функціонуючої. У рідкісних випадках фіброма може супроводжуватися асцитом. Наявність пухлини яєчника, асциту і правостороннього гідроторакс відомі під назвою синдрому Мейгса.

Епідеміологія. Стромальноклеточние пухлини яєчника зазвичай розвиваються у жінок в постменопаузі. Вік хворих коливається від 40 до 70 років.

Симптоми. Гранулези-текаклеточной пухлини яєчника часто продукують естрогени і ингибин, тому вони можуть викликати фемінізацію, передчасний статевий розвиток, постменопаузальной кровотечі. Сертоли-Лейдіга-клітинні пухлини продукують андрогени і можуть викликати вірілізірующая ефект, включаючи гірсутизм , Зниження тембру голосу, акне і кліторомегаліі.

Лікування. Вважаючи, що більшість стромальноклеточних пухлин яєчників виникають у жінок в постменопаузі, лікування зазвичай полягає в тотальній абдомінальної гістеректомії з билатеральной сальпінгоофоректомія. Хіміотерапія не є ефективною в лікуванні стромальноклеточних пухлин яєчника. Незважаючи на агресивне лікування, ці пухлини часто рецидивують. Післяопераційний тазове опромінення може використовуватися при ранніх стадіях захворювання.

Прогноз. Частота 5-річної виживаності хворих із злоякісними стромальноклеточнимі пухлинами становить 90% для I стадії. Але ці пухлини мають тенденцію до повільного зростання; рецидиви можливі навіть через 15-20 років після видалення первинного ураження.

Рак матково труб

Патогенез. Причина фактор раку матково труб є невідомім. Більшість віпадків раку фаллопієвіх труб представлені аденокарцинома и вінікають зі слізової оболонки труби - ендосальпінкса. Саркома и змішані мюлерові пухлини Менш часті. Прогресування раку маткових труб подібно такому при раку яєчників, включаючи пряме перитонеальное поширення і розвиток асциту. Рак маткових труб є двостороннім у 10-20% випадків і нерідко може представляти метастатична поразка з інших первинних пухлин.

Епідеміологія. Первинний рак маткових труб є виключно рідкісним і становить 0,5% випадків гінекологічного раку. Ці пухлини можуть виникати в будь-якому віці (від 18 до 80 років), але середній вік хворих при діагностиці дорівнює 52 рокам.

Симптоми. Класичні симптоми раку маткових труб включають біль, профузні рідкі виділення з піхви і менорагію, тобто нагадують такі при позаматкової вагітності. Хворі можуть скаржитися на змінну біль внизу живота. Але діагноз раку маткових труб рідко визначається на доопераційному етапі. Це захворювання часто безсимптомний і нерідко діагностується лише при лапаротомії за іншими свідченнями або при підозрі на пухлину яєчника.

Лікування. Лікування раку маткових труб виконується подібно такому при епітеліальних раку яєчників і включає тотальну абдоминальную гістеректомію з билатеральной сальпінгооваріоектоміей, оментектоміей і ціторедукціі. Післяопераційна хіміотерапія включає цисплатин і циклофосфамід. Абдоминальную променеву терапію призначають пацієнткам з повним видаленням пухлини.

Прогноз при раку маткової труби не відрізняється від такого при епітеліальних раку яєчників і зазвичай є несприятливим.