Аномалії форми і розташування нирок

До цих аномалій відноситься дістопія нирки. Утворюється вона внаслідок порушень переміщення первинної нирки з порожнини таза в поперекову область. Залежно від місцезнаходження нирки розрізняють тазову, подвздошную, поперекову, наддіафрагмальной (торакальна) і перехресну дістопію.

Переміщення нирки вгору відбувається між 7-й і 8-м тижнем ембріонального розвитку. Спочатку нирка знаходиться низько в тазу і ворота її звернені вперед і медіально. Потім у міру підняття нирка повертається навколо своєї поздовжньої осі. При цьому відбувається ротація чашечно-мискової системи: спочатку чашечки звернені всередину, потім вперед, нарешті, коли нирки досягає місця своєї локалізації, чашечки спрямовані назовні.

Порушення пересування нирки поєднується зі зміною ротації, що стає причиною появи невластивого малюнка чашечно-мискової системи, оскільки чашечки спрямовані не латерально, а вентрально і навіть медіально. Дістопія нирки частіше буває односторонньою. Описані випадки дістопіі єдиної нирки. За даними авторів, дистопія більш характерна для чоловіків і спостерігається частіше зліва (в 2-3 рази).

З дистопією часто поєднуються інші пороки розвитку. У 14% випадків спостерігається дістопія вродженої єдиної нирки.

Дістопірованних нирка має дольчатое будова. Вона сплющена в передньо-задньому напрямку, іноді має овальну, або неправильну грушоподібної форми. Дістопірованних нирка менше нормально розвиненою. Балія лежить на передній поверхні, а чашечки повернені в сторону хребетного стовпа. При торакальної дістопіі нирки сечовід довший нормального, при поперековому, крижової і тазової короткий, прямий, широкий.

Судини дістопірованной нирки розташовані нижче: їх джерелом може бути черевна аорта її біфуркація, загальні клубові і надчеревній артерії. Судини, як правило, множинні і короткі, обмежують рухливість органу. При тазової або кресцовом дістопіі, нирка харчується від гілок від загальної і зовнішньої клубової або серединної крижової або внутрішньої клубової артерії. У тому випадку, коли нирка смещна далеко вліво, великий артеріальна судина може йти до неї зліва або навпаки. Великі артерії зазвичай супроводжуються відповідними венами.

Дістопія нирки часто поєднується з вадами розвитку статевих органів, аномаліями інших органів і систем. Це пояснюється тим, що ембріональний період, протягом якого відбувається зміщення нирки, досить тривалий. Деякі фактори, що зумовлюють дістопію, можуть несприятливо позначитися на формуванні та протилежної (контралатеральної) нирки, похідних протоках первинної нирки та інших систем. Дістопія буває гомолатеральной (нирка розташована на своєму боці) і гетеролатерально (переміщається на протилежну сторону). Розташування нирки при дістопіі низька, її сечовід перехрещуючись, з хребтом, відкривається в сечовому міхурі. Локалізація сечоводу нормальна незалежно від того, є зрощування між основною і дістопірованной ниркою чи ні. Цим відрізняються зрощені нирки при гетеролатерально дістопіі від подвоєних.

Ретроградна пієлограма. Чоловік 36 років. Подвздошная дістопія правої нирки. Нирка розташована на рівні тел III і IV поперекових хребців.

Якщо дістопірованних нирка розташовується низько (каудальная дістопія), в ній нерідко спостерігаються аномалії структури і частіше розвивається патологічний процес (пієлонефрит, сечокам'яна хвороба, гідронефроз, пухлина та ін.). Чим нижче локалізується нирка, тим більше порушуються її структура і функції. Структурні зміни пов'язані з проблемами розвитку ниркової тканини, дисплазією. У деяких випадках вони є наслідком незвичайної васкуляризації паренхіми нирок, перехрещення сечоводу судинами, його стиснення іншими органами. Частій травматизації дістопірованной нирки і порушення в ній уродинаміки, сприяє недостатня вираженість (або відсутність) жирової клітковини (при крижово-подбрюшинной дістопіі), а також те, що вона в результаті незвичайного положення позбавлена ​​дихальних екскурсів і скорочень поперекових м'язів.

Дістопірованних нирка, навіть не уражена патологічним процесом, може викликати постійні або періодичні болі. У разі приєднання патологічного процесу болі посилюються, з'являється дизурія і поллакиурия.

Діагностика. Дістопію нирки важко діагностувати. Нерідко в черевній порожнині вдається пропальпувати пухлиноподібне утворення. При тазової дістопіі "пухлина" знаходять прибімануального піхвовомудослідженні.

У зв'язку з округлою формою і локалізацією дістопірованних нирку помилково трактують як пухлина придатків матки. Дістопірованних нирка може спричинити порушення вагітності, менструального циклу.

Діагноз підтверджується даними екскреторної урографії, урстеропіелографіі, ультразвукового сканування, ниркової артеріографії, і комп'ютерної томографії. На екскреторних урограмме тінь ниркової балії проектується посередині тазового кільця. При типовою дістопіі на рентгенорамме нирка розташована низько, балія її лежить на латеральної або передньої поверхні, чашечки звернені назад або медіально, сечовід укорочений. У разі тазової і клубової дістопіі ниркові балії подовжені, нерідко дивної форми, чашечки першого порядку вкорочені, другого порядку - часто відсутні. Форма самої нирки варіює. При поперекової і торакальної дістопіі структура ниркової миски та чашок часто нормальна. У разі відсутності тіні нирки на виділених ренограмми виконують ретроградну пієлографію. Ниркова ангіографія і магнітно-резонансне дослідження мають цінне діагностичне значення.

дістопію нирки урологія диференціює з нефроптозом. При нефроптоз нирка рухома, легко зміщується в підребер'ї. При екскреторні урограмме виявляють подовжений з перегинами сечовід.

Остаточний діагноз встановлюють після проведення ангіографії в положенні хворого лежачи або стоячи. При дістопіі, ниркові судини короткі, відходять нижче, нирка нерухома.

На ддіафрагмальная (торакальна) дистопія нирки спостерігається дуже рідко, вона розташований над діафрагмою. Вона також отримала назву краніальної.

При цій аномалії здорова нирка, клінічно не проявляється. При її поразку (камені, пієлонефрит, туберкульоз, гідронефроз) з'являються характерні симптоми, але локалізація болю і характер його поширені не типово. Порушення відтоку сечі з кранеально дістопірованной нирки виникають рідко.

Під час рентгенологічного дослідження виявляють щільну, круглу тінь розташовану над діафрагмою в задньому середостінні. У таких випадках ставлять діагноз кісти або новоутворення легенів або середостіння. Іноді структуру даного освіти встановлюють після її гістологічного дослідження. Щоб уникнути цієї помилки, в таких випадках слід виконувати екскреторну урографію, ультразвукове сканування нирок і комп'ютерну томографію.

Поперекова дист п ия - найбільш часта форма цієї аномалії. Вона характеризується розташуванням нирки в поперекової області нижче звичайного. Артерія дістопірованной нирки відходить від аорти нижче, ніж зазвичай, на рівні II-ІІІ поперекових хребців, її балія звернена назовні або вперед. Як і при торакальної, при поперекової дістопіі іноді спостерігається біль. В області підребер'я пальпується "пухлина", яку нерідко діагностують як нефроптоз або новоутворення.

Тазова дістопія характерна тим, що нирка розташований глибоко в порожнині тазу, медіально в западині крижової кістки. При цьому, між увігнутістю крижів і ниркою, розміщується крестцовое нервове сплетіння і жирова клітковина, а також крижово-куприкова і пірамідальні м'язи.

У разі вираженої тазової дістопіі, нирка у чоловіків розташований між сечовим міхуром і прямою кишкою, а у жінок і між прямою кишкою і маткою. При цьому очеревиною покривається її верхній полюс, а нижній лежить на тазової діафрагми. Тазова дістопія може бути одно- або двосторонньою.

При тазової дістопіі нирка може бути круглої, сплющені, Галетообразная, дольчатой. Іноді вона має форму квадрата або піраміди.

Ворота тазово дістопірованной нирки повернені вперед. При її недорозвиненні, ворота відсутні і чашечки звернені прямо вперед. Ниркова балія рудиментарная, вертикальний і горизонтальний її розмір однаковий, або балії зовсім немає. Фіксують нирку судини і короткий сечовід. Довжина сечоводу складати пару сантиметрів.

Судини кровоснабжающие нирку, значно зменшені в розмірах і діаметрі. Вони розгалуженого типу і є гілками тазових артерій або загального подвздошного судини. Вони можуть входітьв нирку з боку передньої і задньої поверхонь, верхнього і нижнього полюса. Часто ці судини утворюють навколо нирок складні сплетення і в деяких випадках охоплюють сечовід.

Клінічні прояви ця аномалія проявляється болем, яка спостерігається у 60-70% пацієнтів з тазової дистопією. Вона виникає при русі, найчастіше локалізується в області таза і внизу живота. При перехресної дістопіі біль може з подложечковой області одного боку, поширяться в пахову з іншого боку. Біль буває постійним або періодичним, часто симулює приступ гострого апендициту.

Іноді нирка здавлює розташовані поряд з нею нерви і судини, викликаючи вазомоторні порушення.

Бімануальна пальпація дозволяє виявити малорухоме новоутворення щільної консистенції поруч з прямою кишкою у чоловіків і заднім склепінням піхви у жінок, нерідко помилково вважають пухлиною придатків. Найчастіше безсимптомний перебіг виявляється під час вагітності.

Ретроградна пієлограма. Чоловік 37 років. Тазова дістопія лівої нирки

Перехресна дистонія спостерігається відносно рідко (1: 10000 12000 розтинів). При цій аномалії нирка не тільки дістопована, але і зміщена в протилежну сторону. Таким чином, обидві нирки знаходяться на одній стороні. Один сечовід переходить через середню лінію на протилежну сторону. Отвори їх відкриваються в сечовому міхурі на звичайному місці. Нирки тісно пов'язані і нерідко зростаються протилежними кінцями.

Перехресна дистопія може бути одно- і двобічною.

Кровопостачання нирки з такою аномалією дуже складне. Якщо дістопія виникає пізно, то судини, що живлять нирку, йдуть нижче звичайного на тій же стороні. Якщо транспозиція нирки відбувається рано, вони відходять від аорти і її основних судин на протилежному боці, тобто там куди перемістилася нирка. Артерії завжди множинні. Часто перетинаються з мочеточником. При перехресної дістопіі нормальна нирка розташована на звичайному рівні, форма і розміри її теж звичайні. Дістопірованних нирка лежить нижче і медіальніше від основної. Вона зменшена і в повному обсязі ротирована.

Клінічна картина при перехресної дістопіі нирки така ж, як і при гомолатеральних переміщеннях; нерідко її вважають пухлина кишечника, придатків матки, спайки кишечника, заочеревинні пухлини.

Діагноз цієї аномалії встановлюють за даними екскреторної урографії, ультразвукового сканування, комп'ютерної томографії, ретроградної пієлографії і ниркової ангіографії.

Екскреторна урографія дозволяє визначити хід сечоводу дістопірованной нирки і її функцію. За даними ниркової ангіографії не тільки встановлюють кровопостачання дістопірованной нирки, але і проявляють в нефрографіческой фазі відсутність зрощення між дістопірованной і нормальної нирками.

Диференціальну діагностику при перехресної дістопіі нирки проводять з нефроптозом і пухлиною черевної порожнини. Вирішальне значення в цьому має ниркова ангіографія. Знімки виконують в положенні хворого лежачи і стоячи.

Лікування. Пацієнти зі здоровою дістопірованной ниркою лікування не вимагають. У тих випадках, коли з'являється симптоматика з боку розташованих поруч з ниркою органів обумовлена ​​їх стисненням, лікування повинно бути симптоматичним. При ураженні дістопірованной нирки (нефролітіаз, гідронефроз, пухлина та ін.). Іноді доводиться вдаватися до оперативного втручання. Нефректомію вважають за доцільне проводити, якщо функція дістопірованной нирки різко знижена, а друга нирка може забезпечити гомеостаз. При неможливості жінки завагітніти через дістопію питання про нефректомії вирішують індивідуально.

Двостороння ретроградна пієлограма. Жінка 60 років. Перехресна дистопія нирки.

Ротація нирки. Більшість авторів цей вид аномалії розглядають як різко виражену форму поперекової дістопіі нирки. Ми теж приєднуємося до цієї точки зору, оскільки неповне підняття нирки часто супроводжується і порушенням її ротації. Однак в деяких випадках, коли відбувається повне підняття нирки і вона розміщується на звичайному місці, поворот її не закінчується. При цьому ворота нирки повернуті вперед, рідше - назад. Надмірний поворот нирки порушує уродинаміку. Це сприяє розвитку гідронефрозу, запального процесу, утворення каменів.

Діагноз встановлюють з урахуванням результатів екскреторної урографії і ультразвукового дослідження.

Ретроградна пієлограма. Чоловік 38 років. Повний подвоєння мисок і сечоводів. Поперекова дистопія правої подвоєною нирки.

Аномалії в заіморасположенія (зрощення) нирок

Зрощення нирок - це аномалія, при якій обидві нирки зростаються, утворюючи єдиний орган. Кількість сечоводів і ниркових мисок при цьому не змінюється. Залежно від виду зрощення розрізняють подковообразную, Галетообразная, L і S-образну нирку і ін .. Іноді зрощена нирка має вигляд безформною маси. Зрощення буває симетричним і асиметричним.

Підковоподібна нирка спостерігається частіше (1: 425 розтинів). Утворюється вона внаслідок зрощення в ембріональний період двох НЕФРОГЕННИХ бластів. Ембріональна часткова структура нирок нерідко зберігається. У більшості випадків нирки з'єднуються між собою нижніми кінцями, рідко - верхніми. Звичайно обидві половини підковоподібної нирки однакові за розмірами, але одна з них може бути менше. Перешийок нирки, що з'єднує сегменти обох її половин, є смужкою сполучною тканиною або масивної перемичкою з фіброзної тканини або коркового шару ниркової тканини. Звичайно підковоподібна нирка знаходиться по середній лінії тіла перед хребтом і черевними судинами (аортою і нижньої порожнистої веною), в нижніх відділах поперекової області, рідше - в малому тазі і ще рідше - на звичайному місці. Перешийок може лежати за цими судинами або між ними.

Балії подковообразной нирки розташовані на її передній поверхні, перед перешийком. Для них характерна варіабельність. Чашки зазвичай численні, часто подовжені, розширені. Нижні чашки обох мисок лежать ближче один до одного, ніж верхні. Сечовід відходять від мисок вище, ніж в нормі, під гострим кутом. Спускаються вони по передній, значно рідше - по задній поверхні бічних часток або перешийка, залишаючи борозенки. Іноді спостерігається подвоєння ниркових мисок і сечоводів.

Кровопостачання подковообразной нирки характеризується великою різноманітністю: кількість судин і їх розташування можуть відрізнятися. Нерідко додаткові судини йдуть до перешийку, нижніх і верхніх кінців нирки. Якщо подвоюються обидві нирки, з'являється асиметрична підковоподібна нирка.

Майже в 60% випадків підковоподібна нирка поєднується з вадами розвитку інших органів. Чим більш виражена дістопія зрощених нирок, тим нижче рівень відходження судин, які їх живлять. Множинні судини, які беруть участь в кровопостачанні зрощених нирок, утворюють сплетення на передній поверхні нирки, фіксуючи її і нерідко стаючи однією з причин порушення відтоку сечі з балії.

Підковоподібна нирка може і не викликати жодних розладів. Найчастіше вона викликає такі симптоми: наявність "пухлини" в животі, тупа ниючий біль в животі і попереку, особливо після фізичного навантаження, відчуття оніміння в нижніх кінцівках, венозний застій в нижній половині тіла і ін. Причина цих розладів - постійний тиск перешийка нирки на нижню порожнисту вену, аорту і нервові сплетення, а також на прилеглі органи.

У зв'язку з особливими кровопостачання, іннервації и лещата перешійка на Нервові сплетення и при здоровій подковообразной нірці может вінікаті характерний больовій симптомокомплекс: Біль в області пупка, яка вінікає при розгінанні и перегину Тулуба: в області поперек и внизу живота после фізічного НАВАНТАЖЕННЯ, в надчеревній ділянці; запор (внаслідок стисненого Нирко нервово Утворення кореня бріжі). Спостерігаються и ЗАГАЛЬНІ нервово-психічні розладі типу неврастенії и даже істерії, что обумовлюють невротізації особистості. Біль при цій аномалії нерідко є відображенням стаза сечі, в меншій мірі - наслідком механічного тиску перешийка на судини і портальний нервове сплетіння. Порушення перистальтики кишечника, їх спазми, хронічний запор і т.д. є рефлекторними і також викликані порушенням пасажу сечі. Іноді спостерігається гематурія, яка виникає при здорової подковообразной нирці внаслідок венозної внутрипочечной гіпертензії.

Перешкода до відтоку сечі з чашково-мискової системи в зв'язку з стисненням початкової частини сечоводу перешийком або додатковим посудиною сприяє виникненню гідронефрозу, запальних процесів, утворення каменів, нефрогенної артеріальної гіпертензії. Нерідко підковоподібна нирка може призвести до передчасних пологів, розладу менструального циклу.

У дітей часто виявляються порушення функції органів травлення (біль у ділянці пупка, надчеревній ділянці). Це стало причиною виділення так званого синдрому подковообразной нирки. Однак такі явища спостерігаються і при інших видах зрощення нирки і мають рефлекторний характер.

Якщо підковоподібна нирка уражена патологічним процесом, на перший план виступають симптоми, характерні для того чи іншого захворювання.

Діагноз цієї аномалії грунтується на даних пальпації, екскреторної урографії (або ретроградної пієлографії), УЗД, ехографії, ниркової артеріографії, комп'ютерної томографії.

На урограммах виявляються ознаки аномалії: внутрішній край нирки лежить паралельно хребту, більш низьке і медіальне розташування їх тіней, обмежена рухливість нирки, нашарування тіней нижніх кінців обох нирок на тінь хребта при вентродорсальном напрямку рентгенівського випромінювання, видимість тіні перешийка підковоподібної нирки. Нижні контури нирок з обох сторін не завжди містяться на одному рівні. Поздовжні осі їх утворюють з хребтом маленький відкритий вгору кут. Зсув ниркових тіней при вдиху і видиху не спостерігається. На екскреторної урограмме, ультразвукової ехограмі і комп'ютерної томограми ниркові балії і чашечки мають нетипову форму.

При нефрографіі в перші хвилини дослідження можна побачити силует нирки і перешийка. Ниркові балії розташовані нижче, ніж зазвичай, сечовід відходить ніби від нижнього кінця нирки і йде до хребта займаючи нормальне положення. Чашечки спрямовані до хребта, причому нижні розташовані ближче до нього, а верхні - на відстані.

На сцинтіограмме фіксується типове накопичення радіонуклідів у вигляді підкови, перекинутої через хребетний стовп. У деяких випадках, коли екскреторну урографію виконують на тлі пневморстроперітонеума, контури нирки чіткі.

Для дослідження ангіоархітектоніки проводять ниркову артеріографію. Вона дозволяє встановити не тільки кількість артерій, але і локалізацію і число додаткових судин, що дуже важливо при виконанні операцій на подковообразной нирці. Ангіографія допомагає оцінити товщину, особливості кровопостачання перешийка, кількість функціонуючої паренхіми, ставлення перешийка до великих судин.

Лікування проводять при різкого болю, виникненні гідронефрозу, освіті каменів, пухлини та ін .. При цьому перетинають перешийок, що з'єднує кінці нирок, встановлюють сечоводи в правильне положення (для запобігання порушень уродинаміки). Якщо перешийок фіброзний, це нескладно; при паренхиматозном перешийку враховують його ширину, кровопостачання. Обсяг операції залежить від ступеня порушень, обумовлених перешийком. Існують різні методи розведення кінців нирки і їх фіксації в новому положенні. У тому випадку, коли сечовід перехрещує нижній кінець нирки, таке переміщення абсолютно необхідно.

При захворюванні однієї з половин підковоподібної нирки зі значним зниженням або втратою її функції показана гемінефректомія.

Галет образ на я нирка утворюється в результаті зрощення нирок медіальними поверхнями до їх ротації. Розташована така нирка по середньої лінії хребетного стовпа в області таза або мису крижової кістки. Форма мисок і чашок атипова. Ниркові балії лежать на одному рівні близько один до одного, поздовжні осі їх паралельні. Сечовід містяться попереду. Судини мають велику кількість гілок, що відходять від нижньої частини аорти і входять ззаду в різні відділи паренхіми нирок.

Для діагностики Галетообразная нирки виконують екскреторну урографію, ультразвукове сканування, комп'ютерну томографію, ниркову агніографію. Симптоми Галетообразная нирки такі ж, як і подковообразной.

L і S -образні а нирки а розташована щодо хребетного стовпа асиметрично. При S - подібної патології одна нирка лежить уздовж хребетного стовпа на звичайному місці, а друга - перпендикулярно до нього.

У разі L-образної аномалії обидві нирки зростаються різнойменними кінцями і лежать по одну сторону хребетного стовпа. Ворота нирок повертаються на всі боки: однієї (частіше верхньої) - медіально, другий - латерально.

Основними діагностичними методами є екскреторна урографія, сканування і комп'ютерна ренография, ехографія. У складних випадках - ретроградна уретеропіелографія, ниркова ангіографія.

Такі аномалії нирок теж ускладнюються гідронефрозом, неспецифічним запальним процесом, утворенням каменів і ін ..

Лікування. Операція доцільна, якщо виникають ускладнення. При незворотних змінах виконують гемінефректомію. Дуже важливо правильно зазначити лінію відсікання. Це можливо шляхом накладення затискачів на судини частин нирки, яку повинні видалити. Її колір при цьому змінюється, з'являється лінія розмежування, що дозволяє виконати резекцію ураженої нирки.