Абсцедирующий підриває фолікуліт і періфоллікуліт Гоффмана і синдром фолікулярної оклюзії

1. Диференціальна діагностика абсцедуючої підриває фолікуліту і періфоллікуліти Гоффмана
2. Лікування абсцедуючої підриває фолікуліту і періфоллікуліти Гоффмана і синдрому фолікулярної оклюзії

Абсцедирующий підриває фолікуліт і періфоллікуліт Гоффмана - запальне рецидивуюче захворювання шкіри волосистої частини голови, що характеризується утворенням абсцесів, з подальшою рубцевої атрофією. Захворювання виникає переважно у чоловіків, характеризується тривалим перебігом [1].

Причина абсцедуючої підриває фолікуліту і періфоллікуліти Гофманом до кінця не відома. Патофізіологічні зміни в шкірі при цьому захворюванні пов'язують з фолікулярної оклюзії, розширенням і розривом фолікулярного каналу, що призводить до запальної реакції. Бактеріальна інфекція на висипаннях розвиваєтьсявдруге і не є причиною цього захворювання [2, 3].

Клінічна картина захворювання представлена ​​множинними болючими вузлами з гнійними виділеннями, які, зливаючись, утворюють взаємопов'язані абсцеси і пазухи (синуси) [1]. Процес має типові місця локалізації з поразкою волосистої частини голови (частіше тім'яної і потиличної областей), задньої поверхні шиї. Пусковий механізм у формуванні запальних елементів пов'язують з оклюзією сальних залоз, що і пояснює характерне місце локалізації [4-7]. Згідно топографічної анатомії на шкірі волосистої частини голови розташовані найбільші сальні залози, з кількістю до 5 часточок, глибоко залягають, з довгими звитими протоками [8].

Після дозволу запального процесу залишаються гіпертрофічні або атрофічні рубці шкіри волосистої частини голови, що призводить до обмежених вогнищ рубцевої алопеції, що локалізується на місцях запалення [7].

Деякі автори вказують на можливість розвитку ускладнень, таких як плоскоклітинний рак і крайової кератит [2, 3, 7, 9].

Діагностика абсцедуючої підриває фолікуліту і періфоллікуліти Гоффмана заснована на клінічній картині, тріхологіческом дослідженні, при необхідності гістології.

Гістологічна картина захворювання залежить від ступеня запалення. На ранній стадії спостерігається фолікулярний гіперкератоз з закупоркою і дилатацією фолікула. Внаслідок цього виникає апоптоз і фолікулярний епітелій руйнується. Надалі утворюються інфільтрати з нейтрофілів, лімфоцитів і гістіоцитів. Пізніше спостерігається утворення абсцесу, що приводить до руйнування волосяного фолікула. Абсцеси можуть проникати в дерму і підшкірно-жирову клітковину. При розвитку процесу в дермі і підшкірно-жирової клітковини формується грануляційна тканина, яка містить лімфоплазматіческій інфільтрат і гістіоцити, а також багатоядерні гігантські клітини навколо кератину і волосяних стрижнів. Процес загоєння завершується великим фіброзом. На пізніх стадіях відзначається рубцювання, фіброз, підшкірні синуси, хронічні гранульоми, які представлені лімфоцитами, макрофагами, гігантськими клітинами чужорідних тіл, клітинами плазми крові [2, 4, 9, 10].

Методом тріхоскопіі можна виявити характерні ознаки: «3D» ( «тривимірні») жовті точки в області дистрофічних волосся, жовті аморфні області, білі точки з ореолами, молочно-червоні області, які не мають фолікулярних отворів [4, 11].

Спостережувані нами пацієнти з діагнозом «абсцедирующий підриває фолікуліт» і «періфоллікуліт Гоффмана» представлені на фотографіях (рис. 1, 2). Клінічні приклади демонструють абсцеси і гіпертрофічні рубці на місці колишніх висипань в області волосистої частини голови у чоловіків 23 і 28 років. У представлених хворих процес локалізувався лише на волосистій частині голови, шкіра в інших областях була порушена, акне були відсутні.

Абсцедирующий підриває періфоллікуліт може бути одним із симптомів, що входять в синдром фолікулярної оклюзії, який включає поєднання захворювань шкіри, подібних за патофизиологическим проявам: конглобатні акне, інверсні акне, абсцедирующий підриває періфоллікуліт, пілонідальная кіста. В даний час в літературі описані подвійний синдром фолікулярної оклюзії, тріада фолікулярної оклюзії і тетрада фолікулярної оклюзії.

Подвійний синдром фолікулярної оклюзії поєднує абсцедирующий підриває періфоллікуліт і конглобатні акне. Клінічний приклад представлений на рис. 3. У чоловіка 25 років на шкірі волосистої частини голови є гіпертрофічні рубці на місці колишніх висипань в області волосистої частини голови, рубці постакне на шкірі в області обличчя, акне 2-3 ступеня (рис. 3).

Тріада фолікулярної оклюзії зустрічається у хворих, що мають конглобатні акне, абсцедирующий підриває періфоллікуліт і інверсні акне (або гідраденіт), а при наявності Пілонідальная кісти діагностується як тетрада фолікулярної оклюзії [2, 9]. Точний патогенез цієї групи захворювань невідомий, але дані свідчать про те, що вони мають однаковий патологічний процес, ініційований фолікулярної оклюзії. У недавніх дослідженнях було показано, що цитокератин 17 (виявляється в нормі в протоці сальної залози) відсутня в епітелії проток сальних залоз пацієнтів з інверсними акне, що сприяє крихкості епітелію і призводить до розриву стінки фолікулярного протоки [12].

Синдром фолікулярної оклюзії виникає частіше на третьому-четвертому десятку життя у осіб чоловічої статі. Однак цей синдром описаний в підлітковому віці, а також у жінок [2, 9, 13]. За даними літератури, в рідкісних випадках синдром фолікулярної оклюзії може поєднуватися зі спондилоартритом, остеомієліт, хворобою Крона, грудинно-ключичним гіперостоз, синдромом Рейда (рідкісне поєднання кератиту, іхтіозу і глухоти) [2, 9, 14].

Інверсні акне можуть бути як самостійним захворюванням, а можуть бути симптомом синдрому фолікулярної оклюзії. Згідно з визначенням європейських клінічних рекомендацій, інверсні акне - хронічний, запальний, рецидивний дерматоз, з первинним ураженням волосяного фолікула, що виникає після статевого дозрівання і характеризується хворобливими, глибокими висипаннями, що локалізуються в частинах тіла, де знаходяться апокріновие залози (пахвові, пахові, аногенітальні області) .

Інверсні акне вперше описані в 1839 р Velpeau, який спочатку назвав захворювання «гидраденит супуратіва» (hidradenitis suppurativa), вважаючи, що запальні зміни при цьому захворюванні відбуваються в потових залозах [2, 9]. У 1939 р Brunsting на підставі гістологічного дослідження довів, що центральною ланкою патогенезу гидраденита, що підриває фолікуліту голови і конглобатних акне є гіперкератоз фолікулярних проток сально-волосяного фолікула [15]. У 1989 р Plewigand і Steger ввели термін «інверсні акне», вказуючи на невірний термін «гидраденит», так як патогенетично має значення гиперкератоз фолікулярного протоки, а не запалення потових залоз. Відмінністю інверсних акне від вульгарних акне, крім локалізації, є відсутність збільшення секреції сальних залоз [13, 16].

В даний час визначені діагностичні критерії інверсних акне, в яких виділені основні і додаткові.

I. Основні:

1. Рецидивування висипань два і більше разів протягом 6 місяців.
2. Висипання локалізуються в пахвових, пахових, аногенітальних і сідничних областях, під молочними залозами (у жінок).
3. Наявність вузлів (запальних або незапальних), синусів (запальних або незапальних), абсцесів, рубців (атрофічних, гіпертрофічних або лінійних).

II. додаткові:

1. Наявність сімейного анамнезу.

2. Відсутність патогенної флори в мазку з виділень (тільки присутність нормальної мікробіоти) [7].

Виділяють кілька стадій інверсних акне:

• Стадія I: абсцеси, поодинокі або множинні, без синусів і рубців.
• Стадія II: рецидивні абсцеси з рубцюванням, поодинокі або множинні, з ділянками непораженной шкіри.
• Стадія III: дифузне або майже дифузне ураження шкіри волосистої частини голови, множинні, пов'язані між собою порожнинами синуси і абсцеси по всій площі (Hurley, 1989) [17].

Важкі варіанти перебігу синдрому фолікулярної оклюзії асоційовані з метаболічним синдромом, ожирінням, вживанням в їжу великої кількості простих вуглеводів, курінням, чоловічою статтю [7].

Нами представлені клінічні випадки тріади фолікулярної оклюзії на рис. 4, 5. Пацієнти 43 і 52 років звернулися зі скаргами на висипання на шкірі волосистої частини голови, обличчя, спини, грудей, пахвовій області, в паху (рис. 4, 5). Пацієнти мали схожі історії захворювання і клінічну картину. Вважають себе хворими з підліткового віку, коли вперше з'явилися висипання на шкірі обличчя, грудей і спини. Лікувалися амбулаторно з діагнозом «конглобатні акне». У віці близько 30 років стали з'являтися хворобливі висипання на шкірі в області волосистої частини голови і пахв. Пацієнти лікувалися амбулаторно, доксициклін протягом 2-3 тижнів, ексцизія великих вузлів. Лікування приносило тимчасове поліпшення, ремісія тривала менше півроку.

Диференціальна діагностика абсцедуючої підриває фолікуліту і періфоллікуліти Гоффмана

Диференціальну діагностику необхідно проводити, в першу чергу, із захворюваннями, що локалізуються на волосистій частині голови. Угри келоїд (син .: сосочковий дерматит голови, склерозуючий фолікуліт потилиці) також спостерігається у чоловіків в області потилиці і на задній поверхні шиї. Спочатку з'являються групи дрібних фолікулярних пустул, які розташовуються у вигляді тяжа. Шкіра навколо них значно ущільнена, шкірні борозни різко виражені, в зв'язку з чим створюється враження існування сосочкових пухлин, волосся росте пучками. При вирішенні фолікулів залишаються келоїдні рубці. Процес протікає повільно, без освіти абсцесів [1]. Відсутність флуктуючих вузликів, великих абсцедирующих утворень, фістульних ходів є основною відмінністю акне-келоїд від абсцедуючої підриває фолікуліту і періфоллікуліти Гоффмана.

Часто випадки рубцевих алопецій, обумовлені попередніми фолікулітів, зазвичай діагностують як абсцедирующий і підриває періфоллікуліт Гоффмана. Декальвірующій (епіляційних) фолікуліт вперше був описаний в 1888 р Quinqaud. Декальвірующій фолікуліт також зустрічається у дорослих і частіше у чоловіків. Поразки при декальвірующем фолікуліт зазвичай розташовуються на волосистій частині голови, однак іноді можуть локалізуватися на інших частинах тіла, покритих волоссям: борода, пахвова область, лобок. Процес починається з фолікуліту, оточеного зоною еритеми. Після дозволу запалення утворюються невеликі округлі або овальні вогнища рубцевої атрофії. Зливаючись між собою, дрібні вогнища стають більшими, зазвичай зберігаючи округлі обриси. Старі ділянки, на яких запальний процес завершився, представлені зонами рубцевої атрофії. Таким чином, клінічна картина представлена ​​невеликими вогнищами рубцевої алопеції з пучками, що складаються з 5-10 волосся, що виходять з розширених фолікулярних отворів.

Мікотіческой ураження волосистої частини голови характеризується відсутністю островоспалітельних явищ і позитивної грибкової культурою.

Інші стани, які можуть імітувати абсцедирующий підриває фолікуліт і періфоллікуліт Гоффмана, включають злоякісні пролиферирующие пілярние кісти, фоллікулотропние грибоподібні мікози з великими клітинними трансформаціями, ерозивно-пустульозний дерматоз шкіри голови [4, 18, 19].

Лікування абсцедуючої підриває фолікуліту і періфоллікуліти Гоффмана і синдрому фолікулярної оклюзії

Терапія синдрому фолікулярної оклюзії, як правило, починається з лікування антибактеріальними препаратами, призначеними всередину (тетрациклін, кліндаміцин, рифампіцин) і зовнішньо (кліндаміцин). Деякі автори рекомендують ципрофлоксацин 250-500 мг або кліндаміцин і рифампіцин по 300 мг [20].

Проте антибактеріальна терапія має короткочасний ефект. На думку деяких авторів більш ефективно поєднувати антибіотикотерапію з ін'єкціями кортикостероїдів в осередках ураження [21]. Для лікування стійких до терапії випадків рекомендується застосовувати дапсон 50-150 мг на добу [13].

Однак, за даними літератури, часто доводиться вдаватися до хірургічного втручання. Хірургічне лікування проводиться на тлі антибактеріальної терапії з повною резекцією ураженої шкіри волосистої частини голови в поетапних процедурах з подальшою реконструкцією шкіри [22].

В даний час більшість публікацій, присвячених лікуванню фолікулярної оклюзії, стверджують про високу ефективність изотретиноина в терапії даного дерматозу. Ізотретіноїн рекомендується призначати в тих же дозах, як і при вульгарних акне, - 0,5-1 мг / кг протягом 3-12 місяців [20, 21].

Деякі автори рекомендують поєднання антибіотиків всередину і місцеве застосування изотретиноина [20, 21].

У сучасній літературі є поодинокі публікації, що демонструють високу ефективність генно-інженерних біологічних препаратів, таких як адалімумаб, інфлексімаб, які пропонуються в якості третьої лінії терапії [23, 24].

Під нашим спостереженням знаходився пацієнт 52 років з тріадою фолікулярної оклюзії (конглобатні акне, абсцедирующий підриває періфоллікуліт і інверсні акне), який отримував лікування ізотретиноїном в дозі 30 мг на добу протягом 6 місяців. В результаті терапії відзначалася тривала ремісія протягом року. На фотографіях представлені результати терапії через 2 місяці прийому препарату (рис. 6). Процес повністю вирішено, представлений поствоспалітельной плямами і гіпертрофічних рубців.

Таким чином, представлені клінічні випадки демонструють різні варіанти синдрому фолікулярної оклюзії, в результаті якого на шкірі утворюються вузли різного характеру (запальні або незапальні), абсцеси і, як наслідок запального процесу, формування різних рубців. В даний час найбільш ефективним препаратом для лікування абсцедуючої підриває фолікуліту і періфоллікуліти Гоффмана і синдрому фолікулярної оклюзії є ізотретиноїн в дозуваннях, що рекомендуються інструкцією.

література

1. Беренбейн Б. А., Студніцін А. А. Диференціальна діагностика шкірних хвороб. М.: Медицина, 1989. 672 с.
2. Шейнфельд Н. Хвороби, пов'язані з гіперінітом: частина 2азеріесонідраденіту // Dermatol Online J. 2013, Jun 15; 19 (6): 18558.
3. Badaoui A., Reygagne P., Cavelier-Balloy B., Pinquier L., Deschamps L., Crickx B. et al. Розсічення целюліту шкіри голови: ретроспективне дослідження 51 пацієнта та огляд літератури // Br J Dermatol. 2016, Feb. 174 (2): 421-423.
4. Гаопанде Вандана Л., Майтхілі М. Кулкарні, Авінаш Р. Джоші, Ашіш Н. Дханде. Perifolliculitis Capitis Abscedens et Suffodiens в 7 років чоловіки: доповідь з огляду літератури справи Rep Surg. 2016: 21230 // Int J Trichology. 2015 жовтень-грудень; 7 (4): 173-175.
5. Міхіч Л.Л., Томас Д., Сітум М., Кроло І., Себетік К., Сміробабський-Маснець І., Барішич Ф. 2011 року; 19 (2): 98-102.
6. Karpouzis A., Giatromanolaki A., Sivridis E., Kouskoukis C. Perifolliculitiscapitisabscedensetsuffodiens успішно контролюється з використанням топічного ізотретиноина // Eur J Dermatol. 2003 Mar-Apr; 13 (2): 192-195.
7. Zouboulis CC, Desai N., Emtestam L., Hunger RE, Ioannides D., Juhász I. et al. Європейський посібник S1 для лікування гідраденіту гнійної / акне інверсної // J Eur Acad Dermatol Venereol. 29 квіт. (4): 619-644.
8. Соболевська І. С. Деякі морфометричні показники ліпіднакаплівающіх і ліпідсинтезірующіх структур шкіри людини // Вісник ВГМУ. 2012 т. 11, № 2.
9. Шейнфельд Н. Огляд Дисекційний целюліт (Perifolliculitis Capitis Abscedenset Suffodiens): всебічний огляд, присвячений новим методам лікування та висновків останнього десятиліття з коментарями, що порівнюють терапію та причини розтину целюліту до гідраденітассупуративу // Dermatol Online J. 2014 року, 16 травня; 20 (5): 22692.
10. Branisteanu DE, Molodoi A., Ciobanu D. Важливість гістопатологічних аспектів у діагностиці розладу целюліту шкіри голови // Rom J Morphol Embryol. 2009 року; 50 (4): 719-724.
11. Rakowska A., Slowinska M., Kowalska-Oledzka E., Warszawik O., Czuwara J., Olszewska M., Rudnicka L. Трихоскопія рубцевої алопеції // J Лікарські засоби Dermatol. 2012 червень; 11 (6): 753-758.
12. Kurokawa I., Nishijima S., Kusumoto K. et al. Імуногістохімічне дослідження цитокератинів в гідраденітісуппуратіві (акне інверса) // J Int Med Res. 2002; 30: 131-136.
13. Вані Васант, Білакере Шиванна Чандрашекар. Фолікулярна оклюзія тетрада // Індійський дерматол Online J. 2014 року, жовтень-грудень; 5 (4): 491-493.
14. Kohorst JJ, Kimball AB, Davis MD Системні асоціації hidradenitissuppurativa // J Am AcadDermatol. 2015 - го, листопад; 73 (5 Suppl 1): S27-35.
15. Brunsting HA Hidradenitissuppurativa: абсцес апокрінових потових залоз // Arch fur Dermatol und Syph (Берлін). 1939. 39: 108-120.
16. Плевіг Г., Стегер М. Акне інверса (псевдонім тріади акне, акне тетрад або гідраденітісуппуратива). Marks R., Plewig G., eds. Прищі та пов'язані з ними розлади. Лондон: Martin Dunitz Ltd; 1989. 343-357.
17. Херлі Х. Пахвовий гіпергідроз, апокриновий бромгідроз, гідраденітісуппуратива і сімейна доброякісна пемфігус: хірургічний підхід. У: Roenigh RRH, вид. Дерматологічна хірургія. Нью-Йорк: Марсель Деккер, 1989: 729-739.
18. Von Laffert M., Stadie V., Wohlrab J. et al. Hidradenitissuppurativa / acne inversa: білозалежна епітеліальна гіперплазія з дуже різними наслідками // Br J Dermatol. 2011 року; 164: 367-371.
19. Торок Р.Д., Беллет Ю.С. Тіна капітіт, що імітує розчленування ce llulitis // Pediatr Dermatol. 2013, Nov-Dec; 30 (6): 753-754.
20. Халед А., Зеглауі Ф., Зогламі А., Фазаа Б., Камун М. Р. Розтин целюліту шкіри голови: відповідь на изотретиноин // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007 листопада; 21 (10): 1430-1431.
21. Koudoukpo C., Abdennader S., Cavelier-Balloy B., Gasnier C., Yédomon H. Розтинний целюліт шкіри голови: ретроспективне дослідження 7 випадків, що підтверджують ефективність перорального ізотретиноїну // Ann Dermatol Venereol. 2014 серпень-вересень; 141 (8-9): 500-506.
22. Hintze JM, Howard BE, Donald CB, Hayden RE Хірургічне управління та реконструкція хвороби Хофмана (розсічення целюліту шкіри голови) // Випадок Rep Surg. 2016 року; 2123037. DOI: 10.1155 / 2016/2123037. Epub 2016 7 лютого.
23. Martin-García RF, Rullán JM Рефрактерний дисекційний целюліт волосистої частини голови Успішно контрольований адалимумабом // PR Health Sci J. 2015, Jun; 34 (2): 102–104.
24. Sand FL, Thomsen SF Off-label використання інгібіторів TNF-альфа в дерматологічному університетському відділі: ретроспективна оцінка 118 хворих // Dermatol Ther. 2015, травень-червень; 28 (3): 158–165.

А. А. Кубанов1, доктор медичних наук, професор, член-кореспондент РАН
Ю. А. Галлямова, доктор медичних наук, профессор
Т. А. Сысоева, кандидат медичних наук

ФГОУ ДПО РМАПО, Москва

1 Контактна інформація: [email protected]

Купить номер с этой статьей в pdf