гломерулонефрит

1. причини
2. прояви гломерулонефриту
3. діагностика
4. лікування гломерулонефриту
5. Лікування окремих морфологічних форм

Гломерулонефрит - імунне ураження клубочків нирки.

За характером перебігу гломерулонефрит буває гострим і хронічним.

причини

• інфекції ( ангіна , скарлатина , інфекційний ендокардит , сепсис , Пневмококової пневмонія, черевний тиф, менінгококова інфекція, вірусний гепатит В , інфекційний мононуклеоз , епідемічний паротит , вітряна віспа , Інфекції, викликані вірусами Коксакі, і ін)
• Системні захворювання: системний червоний вовчак , Васкуліти, хвороба Шёнлейна Геноха, спадковий легенево-нирковий синдром
• Введення вакцин, сироваток
• Токсичні речовини (органічні розчинники, алкоголь, ртуть, свинець і ін.)
• Опромінення і ін.

Гломерулонефрит проявляється через 1-4нед. після впливу провокуючого фактора.

прояви гломерулонефриту

• Кров в сечі - сеча кольору "м'ясних помиїв"
• Набряки особи (особливо століття), а також стоп і гомілок
• Підвищення артеріального тиску
• Зменшення кількості сечі, спрага
• Підвищення температури тіла (рідко)
• Відсутність апетиту, нудота, блювота, головний біль , слабкість
• Надбавка маси тіла
• задишка

Залежно від різних форм ураження клубочків можуть переважати ті чи інші прояви гломерулонефриту.

Гострий гломерулонефрит розвивається через 6-12 днів після перенесеної інфекції, зазвичай стрептококової (Ангіна, тонзиліт , Скарлатина), в тому числі і шкірної ( пиодермия , імпетиго ).

Захворювання може розвинутися і після інших інфекцій - бактеріальних, вірусних, паразитарних, а також після інших антигенних впливів - сироватки, вакцини, ліки.

При класичному циклічному перебігу гострий гломерулонефрит характеризується змінами сечі (червона сеча через домішки крові), набряками, зменшенням кількості сечі.

діагностика

• Загальний аналіз сечі. У сечі - еритроцити , лейкоцити , Циліндри, білок
• Питома вага сечі нормальний або підвищений
• Збільшення титру антитіл до стрептокока в крові ( антістрептолізін-О , Антістрептокінази, антигиалуронидаз)
• Зниження вмісту компонентів комплементу СЗ, С4 в сироватці крові з поверненням до вихідного рівня через 6-8 тижнів при постстрептококковом гострому гломерулонефриті; при мембранопроліфератівном гломерулонефриті ці зміни зберігаються довічно
• Зміст загального білка в сироватці крові знижений, в протеінограмма - підвищення а1 і а2-глобулінів
• УЗД нирок
• радіоізотопна ангіоренографія
• ЕКГ
• Очне дно
• Біопсія нирок дозволяє уточнити морфологічну форму хронічного гломерулонефриту, його активність, виключити захворювання нирок з подібною симптоматикою

лікування гломерулонефриту

• Госпіталізація в нефрологічне відділення
• Постільний режим
• Дієта №7а: обмеження білків, сіль обмежують при набряках, артеріальної гіпертензії

Антибіотики (при гострому постстрептококковом гломерулонефриті або наявності вогнищ інфекції)

Імунодепресанти і глюкокортикоїди неефективні при постінфекційної, постстрептококковом гострому гломерулонефриті.

Імунодепресивні терапія - глюкокортикоїди і цитостатики - при загостренні хронічного гломерулонефриту.

глюкокортикоїди

показані при мезангіопроліферативний хронічному гломерулонефриті і хронічному гломерулонефриті з мінімальними змінами клубочків. При мембранозному хронічному гломерлонефріте ефект нечіткий.

При мембранопроліфератівном хронічному гломерулонефриті і фокально-сегментарном гломерулосклерозі глюкокортикоїди малоефективні.

преднізолон

призначають по 1 мг / кг / добу всередину протягом 6-8 тижнів з наступним швидким зниженням до 30 мг / добу (по 5 мг / тиждень), а потім повільним (2,5-1,25 мг / тиждень) аж до повної скасування.

Пульс-терапію преднізолоном проводять при високій активності ХГН в перші дні лікування - по 1000 мг в / в крапельно 1 р / сут 3 дні поспіль. Після зниження активності хронічного гломерулонефриту можливо щомісячне проведення пульс-терапії до досягнення ремісії.

цитостатики

• циклофосфамід по 2-3 мг / кг / добу всередину або в / м або в / в,
• хлорамбуцил по 0,1-0,2 мг / кг / добу всередину,

в якості альтернативних препаратів:

• циклоспорин - по 2,5-3,5 мг / кг / добу всередину,
• азатіоприн по 1,5-3 мг / кг / добу всередину)

вони показані при активних формах хронічного гломерулонефриту з високим ризиком прогресування ниркової недостатності, а також при наявності протипоказань для призначення глюкокртікоідов, неефективності або появі ускладнень при застосуванні останніх (в останньому випадку краще поєднане застосування, що дозволяє знизити дозу глюкокортикоїдів).

Пульс-терапія циклофосфамідом показана при високій активності хронічного гломерулонефриту або в поєднанні з пульс-терапією преднізолоном (або на тлі щоденного прийому преднізолону), або ізольовано без додаткового призначення преднізолону; в останньому випадку доза циклофосфаміду повинна становити 15 мг / кг (або 0,6 0,75 г / м2 поверхні тіла) в / в щомісяця:

Багатокомпонентні схеми лікування

Одночасне застосування глюкокортикоїдів і цитостатиків вважають ефективніше монотерапії глюкокортикоїдами. Загальноприйнято призначати імунодепресивні препарати в поєднанні з антиагрегантами, антикоагулянтами - так звані багатокомпонентні схеми:

• 3-компонентна схема (без цитостатиків): преднізолон 1 - 1,5 мг / кг / добу всередину 4-6 тижнів, потім 1 мг / кг / добу через день, далі знижують на 1,25 2,5 мг / тиждень до скасування + гепарин по 5000 ОД 4 р / добу протягом 1 -2 міс з переходом на феніндіон або ацетилсаліцилову кислоту в дозі 0,25-0,125 г / сут, або сулодексид в дозі 250 ME 2 рази / добу всередину + Дипіридамол по 400 мг / добу всередину або в / в.
  
• 4-компонентна схема Кінкайд-Сміт: преднізолон по 25-30 мг / добу всередину протягом 1-2 міс, потім зниження дози на 1,25-2,5 мг / тиждень до скасування + Циклофосфамід по 100-200 мг протягом 1 - 2 міс, потім половинна доза до досягнення ремісії (циклофосфамід можна замінити на хлорамбуцил або азатіоприн) + Гепарин по 5000 ОД 4 р / добу протягом 1-2 міс з переходом на феніндіон або ацетилсаліцилову кислоту, або сулодексид + Дипиридамол по 400 мг / добу всередину або в / в.
  
• Схема Понтічеллі: початок терапії з преднізолону - 3 дні поспіль по 1000 мг / сут, такі 27 днів преднізолон 30 мг / добу всередину, 2-й міс - хлорамбуцил 0,2 мг / кг (чергування преднізолону і хлорбутина).
  
• Схема Стейнберга - пульс-терапія циклофосфамідом: 1000 мг в / в щомісяця протягом року. У наступні 2 роки - 1 раз в 3 міс. У наступні 2 роки - 1 раз в 6 міс.

Антигіпертензивна терапія: каптоприл по 50-100 мг / сут, еналаприл по 10-20 мг / сут, раміприл по 2,5-10 мг / сут

Діуретики - гідрохлортіазид, фуросемід, спіронолактон

Антиоксидантна терапія (вітамін Е), однак переконливі докази її ефективності відсутні.

Гіполіпідемічні препарати (нефротичний синдром): симвастатин, ловастатин, флувастатин, аторвастатин в дозі 10-60 мг / добу протягом 4-6 недс подальшим зниженням дози.

Антиагреганти (в поєднанні з глюкокортикоїдами, цитостатиками, антикоагулянтами; див. Вище). Дипіридамол по 400-600 мг / сут. Пентоксифілін по 0,2-0,3 г / сут. Тиклопидин по 0,25 г 2 р / сут

плазмаферез в поєднанні з пульс-терапією преднізолоном і / або циклофосфамідом показаний при високоактивних хронічних гломерулонефритах і відсутності ефекту від лікування цими препаратами.

Хірургічне лікування. Трансплантація нирки в 50% ускладнюється рецидивом в трансплантаті, в 10% - реакцією відторгнення трансплантата.

Лікування окремих морфологічних форм

Мезангіопроліферативний хронічний гломерулонефрит

При повільно прогресуючих формах, в т.ч. при IgA-нефриті, необхідності в імунодепресивної терапії немає. При високому ризику прогресування - глюкокортикоїди та / або цитостатики - 3- і 4-компонентні схеми. Вплив імунодепресивної терапії на віддалений прогноз залишається неясним.

Мембранозний хронічний гломерулонефрит

Одночасне застосування глюкокортикоїдів і цитостатиків. Пульс-терапія циклофосфамідом по 1000 мг в / в щомісяця. У хворих без нефротичного синдрому і нормальною функцією нирок - інгібітори АПФ.

Мембранопроліферативний (мезангіокапілярний) хронічний гломерулонефрит

Лікування основного захворювання. Інгібітори АПФ. При наявності нефротичного синдрому і зниженні функцій нирок виправдана терапія глюкокртікоідамі і циклофосфамідом з додаванням антиагрегантів і антикоагулянтів.

Хронічний гломерулонефрит з мінімальними змінами

Преднізолон по 1 - 1,5 мг / кг протягом 4 тижнів, потім - по 1 мг / кг через день ще 4 тижні. Циклофосфамід або хлорамбуцил при неефективності преднізолону або неможливості його скасувати через рецидивів. При триваючих рецидивах нефротичного синдрому - циклоспорин по 3-5 мг / кг / добу (дітям по 6 мг / м2) 6-12 міс після досягнення ремісії.

Фокально-сегментарний гломерулосклероз

Імунодепресивні терапія недостатньо ефективна. Глюкокртікоіди призначають тривалий час - до 16-24 тижнів. Хворим з нефротичним синдромом призначають преднізолон по 1 - 1,2 мг / кг щодня 3-4 міс, потім через день ще 2 міс, потім дозу знижують аж до скасування. Цитостатики (циклофосфамід, циклоспорин) в поєднанні з глюкокортикоїдами.

Фібропластичний хронічний гломерулонефрит

При очаговом процесі лікування проводять згідно тієї морфологічної формі, яка привела до його розвитку. Дифузна форма - протипоказання до активної імунодепресивної терапії.

Лікування за клінічними формами проводять при неможливості виконання біопсії нирок.

• Латентна форма гломерулонефриту. Активна імунодепресивні терапія не відображено. При протеїнурії> 1,5 г / сут призначають інгібітори АПФ.
• Гематурична форма гломерулонефриту. Непостійний ефект від преднізолону і цитостатиків. Хворим з ізольованою гематурією і / або невеликою протеїнурією - інгібітори АПФ і дипіридамол.
• Гіпертонічна форма гломерулонефриту. Інгібітори АПФ; цільовий рівень АТ - 120-125 / 80 мм рт.ст. При загостреннях застосовують цитостатики у складі 3-компонентної схеми. Глюкокортикоїди (преднізолон 0,5 мг / кг / добу) можна призначати у вигляді монотерапії або у складі комбінованих схем.
• Нефротичний форма гломерулонефриту - показання до призначення 3 або 4-компонентної схеми
• Змішана форма - 3 або 4-компонентна схема лікування.