Кавернозна ангіома головного мозку

1. Симптоми кавернозной ангіоми
2. Судинні мальформації головного мозку
3. Кавернозна ангіома головного мозку: лікування
4. Операція при кавернозної ангіоми
5. Виявлення кавернозних ангіом
6. Кавернозна ангіома або пухлина?
7. Кавернозні ангіоми на КТ
8. Кавернозні ангіоми на МРТ
9. Ангіографія при кавернозних ангіома

Кавернозні ангіоми (каверноми, кавернозні мальформації) належать до групи внутрішньочерепних судинних аномалій розвитку, що представляють собою порушення формування судинної мережі, що виникають під час внутрішньоутробного розвитку. Ці вроджені патологічні судинні освіти схильні до розростання з плином часу. Часто ця патологія виникає у родичів, що говорить про генетичну схильність.

Симптоми кавернозной ангіоми

У пацієнта можуть бути відсутні будь-які симптоми, хоча часто відзначаються головні болі, судомні напади або інші осередкові симптоми - наприклад, порушення рухових або чутливих функцій. Найчастіше виникнення симптомів пов'язано в крововиливами, які можуть відбуватися як всередині кавернозной ангіоми, так і в навколишньому її мозкової тканини. Залежно від ступеня вираженості крововиливу застосовують консервативне лікування або оперативне втручання, про яке буде розказано нижче.

Кавернозна ангіома правої лобної ділянки. На комп'ютерній томограмі без контрастного посилення видно велике неоднорідне освіту в лобовій частці справа. Освіта характеризується високою рентгенівської щільністю в своїй центральній частині і дифузно підвищеної щільністю на периферії внаслідок наявності в освіті кальцификатов і дрібних крововиливів.

Судинні мальформації головного мозку

Типи судинних мальформацій розрізняються між собою на основі їх макро- і мікроскопічних характеристик. Зазвичай внутрішньочерепні судинні мальформації ділять на наступні 4 групи:

• Капілярні мальформації (або телеангіоектазії)
• Кавернозні мальформації (кавернозні ангіоми / гемангіоми)
• венозні мальформації
• Мальформації з артеріовенозними шунтами

За більш нової класифікації додані ще 2 категорії: артеріальні мальформації (без формування артеріо-венозного шунта) і змішані мальформації.

Каверноми можуть бути виявлені в будь-якій області головного мозку, оскільки вони можуть виникати в будь-якому місці на протязі судинного русла. Іноді зустрічаються внутрішньочерепні екстрацеребральні кавернозні ангіоми, але вони досить рідкісні. Кавернозні ангіоми також іноді виявляються в спинному мозку, найчастіше в поєднанні з множинними судинними ураженнями головного мозку.

Кавернозна ангіома головного мозку: лікування

Більшість каверн не потребують активного лікування. Необхідно лише динамічне спостереження протягом тривалого часу. Хірургічне втручання може знадобитися в разі виникнення симптомів, які, як правило, зумовлена ​​крововиливами в навколишнє каверноми мозкову тканину. У разі повторних крововиливів, які виявляються на КТ або МРТ, необхідна госпіталізація в нейрохірургічний стаціонар з подальшим прийняттям рішення про оперативне втручання.

Операція при кавернозної ангіоми

Оскільки каверноми чітко відмежовані від навколишніх тканин і оточені глией, їх хірургічне видалення є відносно нескладним завданням. Контроль крововтрати також досить спрощений, оскільки кровотік в патологічних судинах уповільнений у порівнянні з тим, що зазвичай очікується при висічення добре кровозабезпечується тканин.

Виявлення кавернозних ангіом

Незважаючи на те, що кавернозні ангіоми візуалізуються за допомогою комп'ютерної томографії (КТ), цей метод не є методом вибору: справа в тому, що виявлені ознаки при КТ-дослідженні можуть відповідати не тільки кавернозной ангіомі, але також, серед інших можливих варіантів, і низькодиференційований пухлини.

Чутливість магнітно-резонансної томографії (МРТ) значно вище, що пояснюється більш високим контрастним дозволом, а також більшу здатність відображати поточну кров і продукти її розпаду. Поєднання різних імпульсних послідовностей МРТ значною мірою вирішило проблему помилкових діагнозів або недостатнього виявлення кавернозних ангіом, оскільки ці утворення мають досить специфічними ознаками на МРТ.

КТ і МРТ можуть бути використані для динамічного спостереження пацієнтів з уже діагностованими кавернозними ангиомами, особливо в тих випадках, коли є ризик крововиливу. Хоча МР-картина кавернозних ангіом не дозволяє передбачити виникнення кровотечі, МРТ є методом вибору для тривалого спостереження пацієнтів з кавернозними ангиомами, а також для обстеження членів сім'ї пацієнта, у яких є ризик наявності подібних мальформаций. Крім цього, МРТ вкрай корисна при плануванні хірургічного втручання, оскільки дозволяє оцінити розмір освіти, його межі, і визначити, таким чином, тип операції та хірургічний доступ.

При класичної ангіографії більшість кавернозних мальформацій не візуалізується, і навіть в разі виявлення ознак вони вкрай неспецифічні. Якщо освіта розвивається в поєднанні з іншими судинними мальформаціями, що відбувається у приблизно 30% пацієнтів з венозними мальформаціями, то його МР-характеристики сильно ускладнюються і стають менш специфічними. У таких пацієнтів ангіографія може виявитися корисною для подальшого уточнення діагнозу.

Кавернозна ангіома або пухлина?

Сканування головного мозку за допомогою КТ і МРТ в більшості випадків дозволяє чітко відрізнити каверни від інших утворень мозку, в тому числі пухлин різного ступеня злоякісності. Проте, в ряді випадків диференціювання цих утворень є діагностичну проблему, для вирішення якої необхідний великий досвід. У зв'язку з цим критично важливим є можливість залучення висококваліфікованого діагноста. Крім того, якісна розшифровка КТ і МРТ -зображення забезпечує вирішення інших діагностичних завдань: виключення навколишнього набряку мозку, виявлення ступеня вираженості крововиливи, опис деталей, які впливають на операбельність каверноми. При сумнівах в діагнозі необхідно отримати консультацію радіолога з провідного центру, що спеціалізується на патології головного мозку. друга думка такого діагноста може бути дуже цінним в диференціальної діагностики ангиом та інших патологічних станів.

Кавернозні ангіоми на КТ

При використанні візуалізації методів корисним виявляється поділ каверн на 3 компонента. До них відноситься (1) периферична псевдокапсула, що складається з гліальних тканини, просоченої гемосидерином, (2) нерегулярного будови проміжна сполучна тканина, яка розділяє між собою каверни і (3) центральна судинна частина, що складається з судинних каверн з уповільненим кровотоком.

На КТ-знімках без контрастного посилення кавернома виглядає як осередкове освіту овальної або вузлової форми, що характеризується незначними і помірними підвищеної рентгенівської щільністю і не надає об'ємного впливу на навколишнє паренхіму. Ділянки кальцифікації і відкладення гемосидерину в стінках фіброзних перегородок, поряд із застоєм крові в кавернах, сприяють підвищенню рентгенівської щільності на зображеннях без контрастного посилення. На КТ-знімках кальцифікати виявляються приблизно в 33% всіх каверни. Якщо освіта застаріле, то в ньому можуть міститися центральні неконтрастіруемие ділянки зниженої щільності, що відповідає кістам від резорбироваться гематом.

Контрастне посилення може бути як мінімальною, так і максимальною, хоча 70-94% кавернозних мальформацій після внутрішньовенного введення контрастної речовини контрастируются слабо або помірно. У більшості випадків, хороша контрастіруемость є результатом підвищеного кровотоку в судинному компоненті освіти. Гетерогенне «крапчатості» контрастування обумовлено внутрішньосудинним фіброзними перегородками, а ободок низької щільності по периферії - псевдокапсулу з гліальних тканини, навколишнього освіту.

Мас-ефект для каверни не характерний, за винятком тих випадків, коли вони асоційовані з недавнім крововиливом. На КТ-знімках без контрастного посилення каверноми можуть не визначатися взагалі. У крововиливи і формування внутрішньомозкової гематоми каверноми візуалізуються у вигляді ділянок осередкового посилення сигналу в прилеглій до гематоми області.

Будь-яке виявлене на КТ крововилив у відносно молодого пацієнта має бути ретельно досліджено, і кавернозна ангіома повинна завжди розглядатися як можлива причина. При обстеженні пацієнта з судорожним синдромом кавернозна ангіома також повинна розглядатися як ймовірний етіологічний фактор, особливо якщо пацієнту від 20 до 40 років.

Визначаються за КТ кавернозні мальформації можуть включати також і інші рідкісні судинні мальформації (тромбоз артеріо-венозної мальформації, капілярна телеангіектазія), гліому ( низько-диференційована астроцитома або Олігодендрогліома) і метастатичну меланому .

Кавернозні ангіоми на МРТ

Кавернозні ангіоми є близько 1% всіх внутрішньочерепних судинних уражень і 15% церебро-васкулярних мальформаций. З розвитком і впровадженням МРТ кавернозні ангіоми стали найбільш часто виявляються судинними мальформаціями головного мозку. У ранніх дослідженнях по аутопсійного матеріалу частота їх зустрічальності становила 0,02-0,53%. З використанням МРТ частота народження утворень, схожих на кавернозні гемангіоми, склала 0,39-0,9%, а виявлення за допомогою МРТ раніше не ідентифікованих безсимптомних утворень підняло їх частоту до 0,45-0,9%.

На МРТ паренхіматозні кавернозні ангіоми представлені характерним освітою за типом «попкорну», чітко окресленим, з рівною границею. Внутрішня частина представлена ​​множинними вогнищами сигналу різної інтенсивності, які відповідають крововиливів на різних стадіях вирішення.

МРТ-ознаки кавернозной ангіоми. Великі кавернозні ангіоми правої лобної ділянки та лівої потиличної частки на Т1-зваженому аксиальном зрізі. У цих двох гетерогенних об'ємних утворень відзначається сітчаста структура центральній частині з чергуванням ділянок високою і низької інтенсивності сигналу, оточена гіпоінтенсівним обідком з гемосидерина.

Свіжа гематома, яка містить дезоксигемоглобін, ізоінтенсівна на Т1-зважених зображеннях і значимо гіпоінтенсівна на Т2-зважених зображеннях. Подострая гематома, яка містить позаклітинний метгемоглобін, гіперінтенсивного як на Т1-, так і на Т2-зважених зображеннях внаслідок парамагнетіческого ефекту, що чиниться метгемоглобіном.

Проміжні фіброзні елементи характеризуються слабо гіпоінтенсівним сигналом на Т1-і Т2-зважених зображеннях, оскільки містять кальцифікати і гемосидерин. Гетерогенна внутрішня частина освіти оточена гемосідеріновим обідком, що володіє низькою інтенсивністю на Т1-зважених зображеннях. Гіпоінтенсівность цього обідка стає більш вираженою, що нагадує ореол, на Т2-зважених зображеннях і зображеннях в режимі градієнтного відлуння завдяки більш високій чутливості цих послідовностей до змін магнітного поля.

Аксіальні МРТ-зображення в режимі градієнтного відлуння дозволяють досягти кращої візуалізації великих кавернозних ангіом в правій лобовій і лівої потиличної частках. Гемосідеріновий ободок представлений у вигляді ореолу внаслідок підвищеної магнітної сприйнятливості гемосидерина.

Більш дрібні каверноми виглядають на Т1-і Т2-зважених зображеннях як вузлові вогнища низької інтенсивності.

Освіти невеликого розміру краще візуалізуються на зображеннях в режимі градієнтного відлуння завдяки підвищеній чутливості до змін магнітного поля, яка властива таким імпульсним послідовностям. Також було показано, що на послідовних знімках в режимі градієнтного відлуння дрібні точкові освіти краще візуалізуються при подовженні часу відлуння; ці дані дозволяють припустити, що такі утворення містять парамагнетіческіе речовини.

На МР-зображенні в режимі градієнтного відлуння візуалізуються множинні двосторонні дрібні точкові і округлі вогнища низької інтенсивності в перивентрикулярної і субкортікальной білій речовині. Найбільший осередок візуалізується в перивентрикулярної білій речовині лобової частки наперед від переднього (лобного) роги лівого бокового шлуночка близько коліна мозолистого тіла. Наперед і ззаду від нього видно множинні осередки більш дрібного розміру.

На зображеннях, отриманих за допомогою час-пролітної ангіографії, метгемоглобін в центрі кавернозной мальформації може нагадувати рухому кров. Втім, на наступній фазово-контрастної МР-ангиограмме, отриманої при установці малій швидкості кровотоку при кодуванні (10-20 см / с), струм крові або патологічна васкуляризация не візуалізується, що дозволяє виключити судинне ураження.

Зазвичай кавернозні ангіоми не роблять об'ємного впливу на прилеглі тканини і не викликають набряку, а також їм не властиво наявність живильної артерії або дренажною вени, за винятком тих випадків, коли вони асоційовані з іншими подібними судинними мальформаціями. Кавернозні ангіоми часто асоційовані з венозними мальформаціями, для яких характерна наявність дренирующей вени. У таких змішаних випадках може бути корисним проведення стандартної ангіографії.

Т2-зважене зображення каверноми варолиева моста.

До кавернозним мальформації, що виявляється на МРТ, відносять і інші приховані судинні мальформації (тромбоз АВМ / аневризми, капілярна телеангіектазія), крововиливи в первинній або вторинної пухлини ( метастази меланоми , Хориокарциноме, раку щитовидної залози або нирки), амілоїдна ангіопатія, лікований або первинна інфекція (токсоплазмоз або цистицеркоз), асоційовані з ураженням системи крові множинні геморагії (дисеміноване внутрішньосудинне згортання, лейкоз), а також наслідки дифузного аксонального пошкодження.

Ангіографія при кавернозних ангіома

В цілому, вважається, що кавернозні мальформації не видно при ангіографії, а якщо і візуалізуються, то їх ознаки досить неспецифічні. В діагностиці каверни МРТ повністю витіснила стандартну ангіографію. Втім, якщо освіту асоційоване з іншими типами судинних мальформацій, що спостерігається у 30% пацієнтів з венозними ангіома, його МР-характеристики ускладнюються і стають менш специфічними. У таких пацієнтів ангіографія виявляється корисною для більш детального уточнення характеру освіти.

Більшість кавернозних мальформацій (37-48%) виглядають на стандартних ангиограммах як безсудинні освіти. Через вкрай низького струму крові всередині мальформаций, результати артериографии часто можуть відповідати нормі. Якщо освіта досить велике за розміром або асоційоване з гематомою, може відзначатися об'ємне вплив (мас-ефект) на прилеглі судини. Безсудинного вид мальформації на ангиограмме обумовлений пережатием або руйнуванням судин внаслідок крововиливу, тромбозу, а також малим розміром судин, що з'єднують синусоїдного каверни з периферійними нормальними судинами паренхіми, що забезпечує в цілому низький рівень кровотоку. Якщо розмір освіти маленький, і якщо воно не асоційоване з гематомою, то 20-27% таких ангиограмм буде відповідати нормі. При першій ін'єкції контрастної речовини розширення капілярів може не визуализироваться; якщо ін'єкція контрасту проведена повторно, більшого обсягу, і ангіограма оцінена після вичікування більшого часу, то розширення капілярів візуалізується краще. У будь-якому випадку, це є неспецифічним радіологічним феноменом, яке може бути властиво безлічі інших станів.

При написанні статті використані матеріали: https://emedicine.medscape.com/article/337534-overview#showall

Кандидат медичних наук, член Європейського товариства радіологів