медулобластома

1. причини
2. Класифікація
3. симптоми
4. Медулобластома у дітей
5. діагностика
6. лікування
7. Променева терапія
8. Хіміотерапія при Медулобластома
9. Прогноз і профілактика

Медулобластома (medulloblastoma) - злоякісна пухлина з медулобластів, незрілих клітин глії. Місце локалізації новоутворення знаходиться зазвичай в черв'яка мозочка, розташованому недалеко від 4 шлуночка головного мозку. У дорослих і переважно у дітей характерна симптоматика ракової інтоксикації, наростаючою интракраниальной гіпертензії і атаксії мозочка. Діагноз ставиться лікарем на підставі:

• Результату аналізу спинномозкової рідини
• ПЕТ
• комп'ютерної томографії
• Магнітно-резонансної томографії
• біопсії

Терапія проводиться за допомогою хірургії злоякісного новоутворення, відновлення нормальної циркуляції спинномозкової рідини, променевої і хіміотерапії.

Медулобластома - дуже небезпечна патологія, яка також називається наступними медичними термінами:

1. Гранулобластома.
2. Нейрогліоми ембріональна.
3. Гліома саркоматозние.

Новоутворення розростається в черв'яка мозочка, а у дітей віком старше 6 років може утворитися в півкулях головного мозку. Дана патологія в більшості випадків дає метастази по лікворних шляхах, чим відрізняється від інших злоякісних патологій.

Найчастіше діагностується у хлопчиків, співвідношення 65% до 35%. Вік дитини, в якому частіше діагностують медуллобластом - 5-10 років. Але це не тільки «дитяче» захворювання, його можуть виявити в будь-якому віці. У дорослих людей таке злоякісне новоутворення зустрічається в віковому періоді 20-40 років.

причини

Випадки даної ракової пухлини - спорадичні. Але є спадкові захворювання, які можуть спровокувати розвиток медуллобластоми. До таких генетичним патологій відносяться:

• синдром Тюрко
• Синдром блакитних невусів
• синдром Горліна
• Синдром Рубінштейна-Тейбі

Чому утворюються ракові пухлини, медицині поки достовірно не відомо. Вчені з'ясували причини, які можуть привести до розвитку патології, а точніше фактори ризику медуллобластоми:

• Діти, віком до 10 років
• Вплив іонізуючих променів
• Споживання продуктів харчування з канцерогенами
• Споживання їжі з частинками лаків, фарб, побутової хімії
• Поразка вірусами, які пошкоджують гени людини, такими як ВПЛ, цетомегаловірус, герпес, інфекційний мононуклеоз
• спадковий фактор

Злоякісна пухлина головного мозку або medulloblastoma - це примітивна нейроектодермальна пухлина (PNET). Зазвичай вона розташовується під наметом мозочка, тобто субтенторіально, дуже стрімко розростається в черв'як мозочка і наповнює весь 4 шлуночок головного мозку. Це стає причиною блокування ликворооттока, так як об'ємна і весь час зростаюча пухлина закриває шляхи циркуляції рідини спинного мозку.

Тиск всередині черепної коробки різко збільшується, що проявляється синдромом явною интракраниальной гіпертензії. Поразка бульбарних відділів відбувається на пізніх стадіях захворювання, так як саме в цей період відбувається проростання новоутворення в стовбур мозку. Гістологія злоякісної пухлини є зосередження малого обсягу і округлої форми з малодиференційовані пролиферирующих ембріональних клітин з найтоншої цитоплазмой і гіперхромними ядром.

Класифікація

Дана злоякісна пухлина в 80% випадків розвивається в мозжечковом черв'яка, а в 20% випадків - в його 2 півкулях. За гістології розрізняються такі різновиди ракового освіти:

• Медулломіобластома, яка включає до свого складу волокна м'язової тканини
• Меланотіческіе медуллобластома - вона складається з нейроепітеліальних клітин, які мають в складі меланін
• Ліпоматозних медуллобластома, в якій є жирові клітини (це найбільш доброякісний вигляд новоутворення)

Допомога у визначенні клінічного прогнозу для кожного пацієнта з даним видом ракової пухлини надає класифікація, яку запропонував Чанг в 1969 році. Вона ґрунтується на принципах TNM і враховує розмір освіти, прояв метастазів і ступінь інфільтрації.

симптоми

Симптоматология медуллобластоми може проявлятися по-різному. Симптоми залежать від області, де локалізувався освіту, від вираженості загальмозкові синдрому, який щільно пов'язаний зі збільшенням тиску всередині черепа, і від метастазування. Так як патологія зазвичай локалізується в мозочка області, у пацієнта починається розвиток атаксії мозочка.

Відбувається формування так званої «мозочкової ходи»: людина йде, розставивши ноги, і балансує руками, щоб утримати рівновагу і не впасти. Через те, що порушується координація рухів, пацієнт часто падає, особливо при поворотах. Якщо новоутворення проростає в стовбур мозку, стан відразу погіршується, так як приєднується негативна симптоматика, порушується дихання і кровообіг. З'являються такі симптоми:

• Порушується рефлекс ковтання
• Розвиваються парези погляду
• Настає спонтанний ністагм
• порушується конвергенція

Якщо залучений спинний мозок, може наступити оніміння і паралізація рук або ніг. Загальмозкова симптоматология медуллобластоми проявляється наступним чином:

• психомоторне збудження
• роздратованість
• Проблеми з орієнтацією в місці, часу, власної особистості

Людина також скаржиться на судоми, головний біль в ранковий час, систематичну нудоту і блювоту - це все симптоматика синдрому интракраниальной гіпертензії.

Медулобластома у дітей

Діагностику раку у маленьких дітей ускладнюють особливості будови їх черепної коробки. Синдром внутрішньочерепної гіпертензії може довго не проявляти себе, так як розміри черепа збільшені, мозок пластичний, а судини досить еластичні. Часто діагноз встановлюється пізно, коли новоутворення розрослося в черв'як, мозжечковую гемісфер і 4 шлуночок. Розростається пухлина в бульбарні структури.

Медулобластома - одне з новоутворень, яке може давати метастази в печінку, легені і кісткову тканину. Чи не рідкісне ускладнення захворювання - розвиток гідроцефалії (водянки мозку). Це пояснюється тим, що закривається відтік ліквору зростаючим освітою. Гідроцефалія проявляється такими симптомами:

• Голова болить постійно
• людину нудить
• Очі зміщені вниз
• голова закидається
• косоокість
• У дітей череп має ненормально великий розмір

діагностика

З метою діагностики фахівець виконує сумарну оцінку таких досліджень:

• лікворологіческіе
• офтальмологічні
• неврологічні

Також лікар керується даними комп'ютерної томографії або МРТ головного мозку. Для комплексної діагностики і установки діагнозу можуть знадобитися результати додаткових інструментальних і лабораторних досліджень:

• Загальний аналіз сечі та крові
• Біохімічний аналіз крові
• Огляд лікаря-офтальмолога
• Нейросонографія у дітей з незакритими джерельця, що забезпечує більш раннє діагностування онкології
• КТ вказує на локалізацію і розмір новоутворення
• МРТ допомагає виявити найменші зміни в структурі головного мозку
• Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) дає оцінку кількості метастаз
• Визначення онкомаркерів в крові
• Гістологія (біопсія)

Біопсія є найефективнішим методом діагностування, дана процедура дає можливість поставити остаточний точний діагноз і почати курс лікування.

лікування

Радикальним способом терапії медулобластома є її хірургія, повне видалення пухлини. Звичайно, якщо дає можливість стан пацієнта, правильно повністю видалити новоутворення. У період оперативного втручання застосовують способи мікрохірургії, интраоперационную МРТ-навігацію.

Променева терапія

Хіміотерапія при Медулобластома

Хіміотерапія в лікуванні цієї патології є частиною лікувального комплексу, застосовується після хірургії і радіотерапії. Більш ефективним є застосування наступних хіміопрепаратів:

• Вінкрісті
• Нітрозосечовини.
• прокарбазин

Режим і дієтичне харчування також включені в методи боротьби з раковою пухлиною, це невід'ємна частина комплексної терапії.

Реабілітаційний період також є частиною терапії медулобластома. Реабілітація розробляється в індивідуальному порядку для кожного пацієнта.

протоколи лікування

Для ознайомлення з міжнародними протоколами лікування від організацій ESMO і NCCN ви можете пройти по посиланню (зареєструватися, завантажити PDF-файл) і дізнатися більш детальну інформацію про терапію медуллобластоми:

https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers - рак центральної нервової системи), medulloblastoma - медуллобластома

https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers - рак центральної нервової системи), medulloblastoma - медуллобластома

Central_Nervous_System_Cancers , Medulloblastoma - медуллобластома

Прогноз і профілактика

На сьогодні позитивний прогноз стійко простежується при Медулобластома. Важливим фактом для того, щоб знизити несприятливі наслідки онкології є:

• Раннє виявлення патології
• повнота досліджень
• Вибір оптимального способу хірургії освіти

Увага! Дуже важливо якомога раніше виявити онкологію, тоді при сьогоднішніх інноваційних методах лікування людини можна врятувати. Звертаючись в TomoClinic, ви збільшуєте шанс на одужання.

Зателефонуйте прямо зараз або проконсультуйтеся безкоштовно . Медичний працівник відповість на питання, що цікавлять і запише вас або вашого близької людини на прийом до досвідченого онколога. У клініці працюють тільки досвідчені лікарі, а в терапії використовуються сучасні методики, які не мають аналогів в Україні, і сертифіковані лікарські препарати.