Розсіяний склероз. Діагностика, МРТ-картина, диференційний діагноз

Розсіяний склероз (РС) - найбільш часте запальне демієлінізуюче захворювання центральної нервової системи у підлітків і в осіб середнього віку, яке, однак, може виникати і у літніх людей. Відповідно до критеріїв Макдональда (McDonald), діагноз розсіяного склерозу вимагає об'єктивних доказів наявності уражень білої речовини, а також докази змін їх кількості, локалізації та розмірів в часі і просторі. МРТ є вкрай важливим методом діагностики цього захворювання, так як дозволяє побачити множинні осередки в головному мозку, в тому числі клінічно «німі», а також виявити знову виникли осередки при контрольних дослідженнях.

ЯК ВИГЛЯДАЄ Розсіяний склероз НА МРТ

Для РС характерно типове розподіл вогнищ у білій речовині головного мозку, яке допомагає відрізнити їх від судинних змін. Для цього захворювання типові поразки мозолистого тіла, дугоподібних волокон, скроневих часток, мозкового стовбура, мозочка і спинного мозку. Такий розподіл вогнищ нехарактерно для інших захворювань . При ангиопатии можливі ураження стовбура мозку, проте вони зазвичай симетричні і розташовуються центрально, в той час як осередки при розсіяному склерозі локалізовані по периферії.

Найтиповіші питання, які ставить перед собою практично будь-який рентгенолог під час аналізу МРТ:

• Чи можу я запідозрити чи розсіяний склероз?
• Чи є ці ураження білої речовини результатом патологічних змін дрібних судин, як у пацієнтів, які страждають на гіпертонію?
• Або необхідно думати про інших , Менш типових причини їх виникнення?

Щоб відповісти на ці питання, при дослідженні уражень білої речовини необхідно брати до уваги такі моменти:

• Багато захворювань нервової системи можуть проявлятися так само, як розсіяний склероз, і клінічно, і на МРТ.
• Для більшості випадково виявлених уражень білої речовини буде виявлена їх судинна природа.
• Список можливих діагнозів при виявленні вогнищ у білій речовині є вельми довгим

Навіть якщо у пацієнта є клінічні ознаки розсіяного склерозу, необхідно якомога ретельніше вивчення змін білої речовини, щоб вирішити, чи дійсно ці зміни дозволяють запідозрити демієлінізуючий процес, або вони є випадковими знахідками, виникнення яких обумовлено віком.

На зображеннях продемонстровані типові відмінності між судинними ураженнями і розсіяним склерозом на МРТ головного мозку. Зліва - на Т2 ВІ визначається типовий судинний вогнище в стовбурі мозку, з ураженням поперечних волокон Варолиева моста. Справа на аксіальному Т2 ВІ візуалізується ураження мозкового стовбура у пацієнта з РС у вигляді гіперінтенсивного вогнища, розташованого на периферії (часто вогнища можуть розташовуватися поблизу або безпосередньо в стовбурових тракті трійчастого нерва, або біля краю четвертого шлуночка).

ЩО ПОКАЗУЄ МРТ ПРИ РОЗСІЯНОМУ СКЛЕРОЗІ ТА ІНШИХ ХВОРОБАХ БІЛОГО ВЕЩЕСТВА

Розташування вогнищ у білій речовині буває різним, тому діагноз безпосередньо залежить від того, в яких саме відділах білої речовини виявлені вогнища. Тут жовтою стрілкою відзначені неспецифічні глибокі зміни білої речовини, які можуть спостерігатися при багатьох захворюваннях, наприклад судинного характеру. Для розсіяного склерозу в даному випадку є характерними наступні зміни:

• Поразка скроневої частки (червона стрілка)
• Юкстакортікальние поразки в безпосередній близькості до кори (зелена стрілка)
• Поразка мозолистого тіла (синя стрілка)
• Перивентрикулярні осередки (поблизу шлуночків мозку)

Юкстакортікальние осередки є специфічними для РС. Вони впритул прилягають до кори. Не рекомендується використовувати термін «субкортікальной» або «підкорковий» для опису їх локалізації, оскільки він є малоспецифичними і застосовується для опису змін білої речовини протягом аж до шлуночків мозку.

При судинних ураженнях дугоподібні волокна не будуть зачіпатися, внаслідок чого на Т2 ВИ і FLAIR візуалізується темна «смужка» між вогнищем і корою (жовта стрілка).

Поразка скроневої частки також є характерним для розсіяного склерозу. На противагу цьому, при гипертензионной енцефалопатії осередки розташовуються в лобовій і тім'яній частках; локалізація їх в потиличній частці не є типовою, а в скроневих частках вони ніколи не виявляються. Тільки при церебральної аутосомно-домінантною артеріопатії з субкортікальной інфарктами і лейкоенцефалопатією (CADASIL) спостерігається раннє ураження скроневих часток.

МРТ ознаки розсіяного склерозу. Множинні осередки, прилеглі до шлуночків мозку (червона стрілка); осередки довгастої (овоидной) форми, орієнтовані поперек довгої осі шлуночків мозку (жовта стрілка); множинні осередки в мозковому стовбурі і мозочку (праворуч). Подібні поразки часто називають «пальцями Доусона», вони відображають демієлінізацію білої речовини головного мозку вздовж малих мозкових вен, розташованих перпендикулярно мозковим шлуночків.

Пальці Доусона. Вважається, що «пальці Доусона» - характерний симптом розсіяного склерозу - виникають в результаті запалення тканин, що оточують пенетрирующие венули, які розташовуються перпендикулярно по відношенню до довгої осі бічних шлуночків.

На представлених МР-томограмах типовими для РС є наступні зміни:

• Вогнища довгастої форми, орієнтовані перпендикулярно шлуночків мозку (пальці Доусона)
• Посилення сигналу від даних вогнищ після введення контрасту
• Множинність поразок і їх розташування поблизу шлуночків

МРТ з контрастним посиленням при розсіяному склерозі

Діагностика розсіяного склерозу на ранніх термінах здійснюється шляхом контрастного посилення цих вогнищ, що зберігається протягом місяця після їх виникнення, що є іншим типовою ознакою РС. Наявність в один і той же час посилюються і не посилюються при контрастировании вогнищ пояснюється диссеминацией їх у часі. Набряк з плином часу регресує, в результаті залишаються лише невеликі центрально розташовані ділянки гіперінтенсивного на Т2 ВІ сигналу.

На МР-томограмах (дослідження зроблено через три місяці після клінічного дебюту) визначаються типові ознаки розсіяного склерозу:

• Множинні осередки, які накопичують контраст
• Велика частина цих вогнищ впритул прилягає до кори: вони повинні бути розташовані в області дугоподібних волокон
• Всі ці осередки є недавно виникли, оскільки контрастне посилення вогнищ при введенні препаратів гадолінію спостерігається тільки протягом місяця (дисемінація в часі).

Виникнення нових вогнищ на МР-томограма відображає процес дисемінації в часі. Пацієнту була виконана МРТ через три місяці після клінічного дебюту РС. На томограмі зліва видно одиничне вогнище, в той час як на МР-томограма справа, виконаної через три місяці, визначаються два нових вогнища.

МРТ спинного мозку при розсіяному склерозі

Ураження спинного мозку при розсіяному склерозі: на сагитальной МР-томограма спинного мозку (зліва) визначаються вогнища, характерні для РС - відносно невеликі ураження, розташовані по периферії. Найчастіше вони виявляються в шийному відділі хребта, мають довжину менше ніж два хребетних сегмента. Крім того, візуалізуються осередки і в мозковому стовбурі: їх поєднання з ураженнями спинного мозку і мозочка є ознакою, вкрай корисним в ранній діагностиці розсіяного склерозу.

Ураження спинного мозку не характерно для більшості інших захворювань ЦНС, за винятком гострого дисемінованого енцефаломієліту, хвороби Лайма, проявів системного червоного вовчака, саркоїдозу. Зверніть увагу, що представлені вище томограми є зваженими по протонної щільності - ця послідовність має важливе значення в стадіюванні РС. Сигнал від спинного мозку на зображеннях, зважених по протонної щільності, однорідне низькоінтенсивний (як від ліквору), внаслідок чого на цьому тлі вогнища РС стають контрастними по відношенню до спинномозкової рідини і спинному мозку, що дозволяє визначити розсіяний склероз по МРТ.

Розсіяний склероз під мікроскопом

На фотографії (гістологічне дослідження) подають ознак перівенулярного запалення при розсіяному склерозі. Процес починається з запальних змін тканин, що оточують вени. У перші чотири тижні ділянки запалення активно накопичують контраст (препарати гадолінію) через локального порушення цілісності гематоенцефалічного бар'єру. У перший час запалення є дифузним, потім - по типу «незамкнутого кільця».

ЯК ВІДРІЗНИТИ Розсіяний склероз І СУДИННУ енцефалопатії

Нижче в зведену таблицю зібрані найбільш характерні типи розташування вогнищ при розсіяному склерозі і при змінах судинного походження. Відмінності стосуються розташування вогнищ і характеристик контрастування.

СУДИННІ УРАЖЕННЯ Розсіяний склероз Мозолисте тіло нетипові типові Дугоподібні волокна нетипові типові Кортикальні поразки типові (інфаркти) в деяких випадках Базальні ядра типові нетипові інфратенторіальних поразки нетипові типові Скроневі частки нетипові типові (ранні ураження) перивентрикулярного поразки нетипові типові Спинний мозок нетипові типові Контрастне посилення (гадоліній)
нехарактерно характерно «Пальці Доусона» не визначаються визначаються Розподіл несиметричний симетричне (дифузне)

ДРУГЕ ДУМКА ПРИ РОЗСІЯНОМУ СКЛЕРОЗІ

Нерідко диференціювати розсіяний склероз і інші види вогнищевих змін білої речовини буває складно навіть досвідченому фахівцеві, не кажучи про молодих лікарів. У таких випадках можна отримати додаткову консультацію лікаря МРТ , Що спеціалізується на деміелінізующіх захворюваннях і інших патологічних змінах нервової системи. Друга думка спеціалізованого рентгенолога допомагає уникнути лікарських помилок і зробити діагноз більш достовірним і точним. Крім того, неврологів необхідно опис МРТ при розсіяному склерозі, виконане за сучасними стандартами. Друга думка можна отримати за допомогою Національної телерадіологіческой мережі - ця система обміну діагностичними дослідженнями завоювала репутацію надійного помічника, особливо якщо лікарі стикаються зі складними або неясними випадками.

ВАРІАНТИ РОЗСІЯНОГО СКЛЕРОЗУ

Вище ми розглянули МРТ картину при типовій формі розсіяного склерозу. Однак, існують кілька нетипових форм захворювання, які обов'язково потрібно мати на увазі.

Пухлиноподібну (псевдотуморозная) форма РС

При цій формі розсіяний склероз на МРТ виглядає як велике вогнище, який надає зазвичай менш виражене об'ємне вплив, ніж можна було б очікувати при таких розмірах поразки.

Після введення препаратів гадолінію може спостерігатися деякий периферичний контрастне посилення, часто у вигляді незамкнутого кільця, що дозволяє відрізнити поразки від гліоми або абсцесу мозку, посилюються по типу «замкнутого кільця».

Дані Т1 і Т2 зважені МР-томограми отримані у 39-річного чоловіка з підгостро виникла гемианопсией. У цьому випадку потрібна біопсія для диференціальної діагностики між гліомою і демієлінізуючих процесом. Червоною стрілкою відзначена зона біопсії.

Визначається інтрапаренхіматозних об'ємне утворення в правій скроневій і потиличній частці з гіпоінтенсівним «обідком» по периферії по типу незамкнутого кільця на постконтрастних Т2-зображеннях.

Є перифокальний набряк, але відносно слабко виражено об'ємне вплив. Шляхом біопсії було підтверджено діміелінізірующее захворювання. Контрастне посилення по типу незамкнутого кільця з гіпоінтенсівним сигналом на Т2 ВІ постконтрастних томограммах і низьким кровотоком характерно для демиелинизации.

Як зрозуміло з вищевикладеного, опухолевоподобную форму розсіяного склерозу легко переплутати з пухлиною. Одна з поширених помилок недосвідчених рентгенологів - висновок про наявність пухлини тоді, коли насправді є псевдотуморозний РС. У таких випадках завжди важливо пам'ятати про можливість повторної консультації знімків МРТ досвідченими рентгенологами.

Концентричний склероз Бало

Концентричний склероз Бало є рідкісним демієлінізуючим захворюванням, що характеризується виникненням чергуються вогнищ демієлінізації і ділянок зі збереженням мієліну, що мають вигляд завитків.

На зображеннях представлені Т2 і постконтрастние Т1 зважені томограми, на яких визначається велике вогнище ураження в лівій гемісфери з чергуванням гіпоінтенсівних на Т1 і ізоінтенсівна «смужок». На Т1 зважених томограмах після введення препаратів гадолінію спостерігається чергується контрастне посилення у вигляді смужок. Справа також є схожі зміни (меншого розміру).

оптикомиелит Девіка

Дуже важливо враховувати можливість наявності оптікоміеліта (хвороба Девіка), особливо у пацієнтів з двостороннім ураженням зорових нервів. Оптикомиелит - це хвороба, при якій зазвичай уражаються зорові нерви і спинний мозок, при цьому в головному мозку визначаються незначні зміни. Хвороба Девіка потрібно припускати при виявленні поширених уражень спинного мозку (на протязі більш ніж трьох сегментів), що дають низький сигнал на Т1, в поєднанні з потовщенням спинного мозку за рахунок набряку. На аксіальних томограмах вогнища ураження зазвичай займають більшу частину спинного мозку, що нетипово для РС, при якому вогнища мають менший розмір і розташовані по периферії.

На сагиттальних Т2-зважених зображеннях спинного мозку у пацієнта з оптікоміелітом візуалізується поздовжньо орієнтований вогнище ураження спинного мозку в поєднанні з його набряком.

Гострий дисемінований (розсіяний) енцефаломієліт (ОДЕМ)

ОДЕМ є захворюванням, з яким необхідно проводити диференційну діагностику при розсіяному склерозі. ОДЕМ є монофазним, імунно-обумовленим демієлінізуючим процесом, який часто виникає у дітей в результаті інфекції або після вакцинації. На МРТ при ОДЕМ виявляються дифузні і відносно симетричні вогнища ураження в білій речовині, розташовані супра- і інфратенторіальних, одночасно посилюються при контрастировании. Також практично завжди спостерігається ураження сірої речовини кори головного мозку і підкіркових гангліїв, таламуса.

На зображеннях представлені аксіальні FLAIR і T 2 зважені томограми, виконані підлітку, яка страждає гострим розсіяним енцефаломієлітом. Зверніть увагу на поширене ураження кори і підкіркових ядер, в тому числі, таламусов.

Тут можна бачити інший випадок ОДЕМ. Зверніть увагу на поразку базальних гангліїв.

Диференціальна діагностика РОЗСІЯНОГО СКЛЕРОЗУ І ОДЕМ

МРТ головного мозку Нечіткі поразки Пальці Доусона Локалізація уражень Таламус Юкстакортікально Контрастне посилення Нерівномірний / відсутній Локальне Характер уражень Довгі, набряк Множинні, дрібні Контрольні дослідження Дозвіл Нові вогнища

Більш детально з диференціальної діагностикою розсіяного склерозу можна познайомитися в цій статті.

Розсіяний склероз: КРИТЕРІЇ Макдональд

Для постановки діагнозу, а також для зведення до мінімуму помилки МРТ при розсіяному склерозі необхідно виключити схожі захворювання і продемонструвати диссеминацию поразок в часі і просторі.

Диссеминация в просторі:

• Наявність одного і більшої кількості вогнищ, що дають гіперінтенсівний сигнал на Т2, як мінімум в двох з чотирьох областях в ЦНС: перивентрикулярно, юкстакортікально, інфратенторіальних або в спинному мозку.
• Для висновку про розсіяному склерозі не потрібно контрастне посилення вогнищ після введення препаратів гадолінію.

Диссеминация в часі:

• Поява нових вогнищ на Т2 або новопосталих поразок, що накопичують контраст (препарати гадолінію) на контрольній МРТ в порівнянні з початковим дослідженням, незалежно від того, коли воно було виконано.
• Одночасне виникнення безсимптомно протікають, що посилюються після введення препаратів гадолінію, і не посилюються вогнищ.

Критерії Макдональда були рекомендовані в 2001 році міжнародною групою (дослідників) і переглядалися двічі: в 2005 і 2010 роках.

Текст складений на основі матеріалів сайту http://www.radiologyassistant.nl

Василь Вишняков, лікар-радіолог

Читати докладніше про Другий думці

Читати докладніше про телемедицину

Кандидат медичних наук, член Європейського товариства радіологів