Великі проблеми маленьких людей

Люди можуть бути низькорослими з різних причин: при вроджених патологіях надниркових і статевих залоз, від дефіциту гормону росту, нестачі білкової їжі на перших роках життя і навіть від браку материнської ласки в ранньому віці.

Сьогодні в Теміртау проживає 25 дітей і 11 підлітків з діагнозом "нанізм", тобто з аномальною затримкою росту. Чотири дитини потребують ін'єкціях гормону росту, вартість упаковки якого за деякими даними досягає двох мільйонів тенге. За словами міських ендокринологів, у дітей-карликів немає особливих проблем: держава забезпечує їх безкоштовними медикаментами, виділяє допомогу інвалідам.

Але так чи легко живеться "маленьким дітям" та їх батькам насправді?

чудо

Віті Лімонову - вже шість, але його біологічний вік не перевищує двох-трьох років. Хлопчик росте розумний: миттєво запам'ятовує віршики, самостійно вивчає буквар, любить прикрашати картинки олівцями, грати в машинки. Вітя, за словами його мами Олени, дуже "бойовий": вередує, задирається, трохи що не по його - лізе в бійку, норовить посваритися, б'ється за лідерство. Загалом, нормальна дитина. Те, що він відрізняється від усіх, батьки зрозуміли не відразу.

- На момент народження Віті у нас вже були дві дитини - дочка Надя і син Сергій, - каже Олена Вікторівна, - я не могла кинути малюків - чоловік постійно працював. Тому ми вирішили залишити новонародженого на лікування одного, одинадцять разів до року крихітний Вітя лежав в лікарні без мене. Рідко бачачи сина, я не помічала затримок в його розвитку. Лікарі не відразу "розкрили карти", про причини хвороби ми дізналися пізніше. ДЦП (дитячий церебральний параліч), поріг серця, внутрішньочерепний тиск - так звучав вирок медиків. Вони говорили, що мій син не виживе, максимум, що йому відпущено - п'ять років. У чотири роки Вітя встав на ніжки, а потім і бігав підтюпцем, трохи згодом - демонстрував бездоганну пам'ять і музичний слух. Лікарі розводили руками - мовляв, диво, та й годі!

Але великого чуда не сталося: виявилося, хлопчик давно завмер в зростанні. Нанізм (низькорослість), як визначили ескулапи, пов'язаний з тим, що центральна нервова система Віті самостійно не виробляє гормон росту. Дитині призначили лікування, ін'єкції, які замінять природний гормон росту, в рамках гарантованої безплатної медичної допомоги оплачує республіканська скарбниця.

Здоров'я - доля мільйонерів?

- Цей закордонний препарат - відкриття в медицині, - говорить лікар-ендокринолог КГКП "Поліклініка №4" Світлана Кирилова. - Без ін'єкції діти, чий гіпофіз не може виробляти гормон росту, позбавлені можливості нормально розвиватися і адаптуватися в соціумі. Вони мають потребу в ньому не тільки для того, щоб досягти бажаного росту, але і для того, щоб бути здоровими, повноцінними. Однак, сьогодні держава не може взяти на себе витрати на довічне лікування таких хворих - занадто дорого, вартість однієї упаковки препарату вимірюється в тисячах доларів. Тому після того, як у цих дітей в 25-28 років відбудеться закриття "зон зростання", тобто окостеніння хрящів, і, відповідно, встановиться потрібний зростання, їм перестануть колоти гормон. Самі батьки навряд чи "потягнуть" оплату ін'єкцій, які необхідні їхнім дітям-ліліпутам в дорослому віці для підтримки необхідного балансу в організмі.

Відсутність гормону росту в крові людини означає зупинку росту волосся і нігтів, порушення обміну речовин. Виходить, що навіть виросли "карлики", не отримуючи гормон росту ззовні, приречені на нездорове існування. Медики поки не говорять про це вголос - а хто знає, може, вийшовши з кризи, в країні знайдуться гроші, щоб до кінця їхнього життя забезпечити необхідними препаратами ліліпутів з дефіцитом гормону росту. З такими проханнями фахівці від охорони здоров'я вже не раз зверталися до уряду республіки.

- Цим дітям ще рости і рости, навіщо так рано ятрити батьків, - каже ендокринолог. - Зараз наше головне завдання - зробити низькорослих хлопців соціально адаптованими, щоб вони не були ущемлені, не відчували себе "не в своїй тарілці", а для цього важливо домогтися досягнення достатнього зростання.

Батьки, дійсно, не знають про необхідність довічного лікування. Олені Лимонова, мамі шестирічного Віті, сказали, як відрізали: "дитина наздожене зростання - а потім йому ліки не потрібні будуть". Що це - безсердечність лікарів або їх страх перед панікою і протестом мам і тат, якщо ті дізнаються що ін'єкції - обов'язкова умова для здорового життя їхніх чад?

Навіщо платити двічі?

У медичній карточкеКірілла Андрєєва записано "Народився з ростом 51 сантиметр". Але маму хлопчика не обдуриш - вона точно знає, малюк при народженні не перевищував і сорока сантиметрів. За словами Венери, мами Кирила, він нагадував крихітного пупсика. Коли дитина пішла в дитячий сад, батьки не помітили його відставання в рості, а з навчанням в школі почалися його поневіряння по лікарнях - Кирила поставили на облік до міського ендокринолога. Лікар визначив: "дефіцит природного гормону росту".

- Я до останнього думала, що причина в спадковості, - говорить Венера Флюровна, - батько Кирила теж невисокого зросту. Ось уже п'ять років Кирюха раз на рік лягає на обстеження в ендокринологічне відділення обласної дитячої клініки. Нанізм позбавив дитину дитинства - крім ін'єкцій гормону росту лікарі прописали сувору дієту: чи не їсти гострого, солоного, солодкого, кислого, печеного, смаженого, забороняється також гуляти на сонці, дивитися телевізор, грати за комп'ютером. Кіріешкі, чіпси, чупа-чупси - все те, що люблять діти, за словами медиків - це взагалі "отрута" для низькорослих дітей. Але завдяки такому "суворим режимом" стали помітні поліпшення - зараз біологічний вік сина відстає від паспортного всього на два роки.

Дванадцятирічний Кирило, сором'язливий і дуже домашній хлопчик - не тільки приблизний хорошист, але ще і незвичайно талановита дитина: малює картини, ліпить фігури - він уже давно займається в художній школі. Кирило не відчуває комплексу меншовартості, може, через те, що в його оточенні немає ровесників і дорослих, які б ставилися до невеликого зростання хлопчика, як до нестачі. Однак, низькорослість по-своєму заважає Кирилу бути схожим на інших.

- У нас завжди виникають конфліктні ситуації з керівником фізкультури, - говорить Венера Флюровна. - Педагог ніяк не переглядає нормативи для маленького Кирила, що є наслідком його поганих оцінок по цій дисципліні. Ну, як, скажіть, він може перестрибнути з місця через палицю, яка знаходиться на рівні його плечей? Однокласники сина з легкістю скачуть через цю ж саму балку, і не дивно - вона доводиться їм по пояс. Я так і сказала фізрукові - припиніть мучити дитину, він не готується в олімпійські чемпіони, з нього вийде великий художник.

Крім того, що діти з дефіцитом гормону росту отримують безкоштовні дорогі ін'єкції, придбання яких здійснюється за кордоном за рахунок республіканського бюджету, інвалідам дитинства, держава виділяє їм ще й спецпособіе. Однак буквально днями мамі Кирила Андрєєва повідомили - її дитини "знімають" з інвалідності.

- Після чергового лікування в обласній лікарні лікарі не підтвердили інвалідність Кирила, - розповідає Венера Флюровна, мотивуючи таке рішення поліпшеннями в стані здоров'я сина - кажуть, він пішов на поправку, став рости. Лікар, яка спостерігає хлопчика в карагандинській клініці, сказала - держава і так оплачує вам дорогу ін'єкцію гормону росту, допомоги по інвалідності - це вже перебір.

Карлики - звичайні люди

Світлана Кирилова показує свій кабінет. Найважливіша його частина - стіна, прикрашена дитячими малюнками. Це малюнки ліліпутів, серед них і ті, що зроблені руками Кирила Андрєєва. Треба сказати, картини чудові, такі живі, сюжетні, що відображають яскраве сприйняття світу їх творців. Навіть за цими альбомним листам, прикрашеним аквареллю можна сказати - низькорослі діти абсолютно нічим не відрізняються від дітей з нормальним ростом.

- Зростання - це гармонійний фізичний і психомоторний розвиток організму, залежне від спадкових, кліматичних, харчових умов і функціональних особливостей ендокринних залоз, - пояснює лікар-ендокринолог, - тобто зростання залежить ще і від того, люблять дитину чи ні, як годують дитину - дефіцит зростання може бути пов'язаний і з білковою недостатністю. Часто трапляється, що чим-небудь хворі діти з неблагополучних сімей, яких батьки не поспішають забирати зі стаціонару, починають додавати в зростанні, а, повертаючись додому, - завмирають. Це можна пояснити саме наявністю турботи і уваги до цих дітей з боку медперсоналу і правильного раціону харчування. Зростання залежить від багатьох факторів, наприклад, від роботи наднирників, статевих залоз, нирок, затримка росту може бути також пов'язана зі спадковою низькорослі, вродженим пороком серця, серйозним порушенням функцій печінки, неправильним формуванням кісткової системи в ранньому віці. Але найнебезпечніша причина низькорослості дітей - абсолютна недостатність гормону росту в організмі. Цей гормон життєво необхідний для людини, як інсулін для діабетиків, і якщо його немає - пести, що не пести малюка, він все одно залишиться карликом.

Якщо не вводити гормон ін'єкційно, діти з його дефіцитом ні за яких обставин не стануть рости. Однак такі ліліпути мають збережений інтелект, піддаються навчанню і вихованню, їх тіло розвивається пропорційно, в дорослому віці вони схожі на красивих лялечок з тоненьким голоском, який іноді набуває "електронний" відтінок через маленьких розмірів голосових зв'язок.

- Низькорослість визначається на першому році життя, - каже Світлана Альбертівна. - Щомісячні виміри зростання в цей період можуть дозволити спостерігати за розвитком малюка. Біологічний вік дитини, який у ліліпутів відстає від паспортного, можна виявити за допомогою рентгена кисті. До семи років кількість кісточок в згині кисті має дорівнювати віку дитини, наприклад, у п'ятирічного людини таких кісточок - п'ять. У більш пізньому віці той же знімок дає можливість доктору побачити - чи закриті у дитини чи підлітка так звані "зони росту", по іншим - не заклякли чи хрящі. Якщо окостеніння вже сталося - подальше зростання людини неможливий.

Дітей, чиї батьки мають невисокий зріст, тобто володіють спадковою схильністю до нанізм, вилікувати практично нереально. Просто тому що передбачуваний в результаті лікування зростання дитини безпосередньо залежить від зростання його мами і тата. Зростання сформувалася дівчинки (або хлопчика) дорівнює сумі зростання батьків, поділеній на два і мінус (або плюс) п'ять сантиметрів.

25 дітей і 11 підлітків в Теміртау - хворі нанізм з різних причин, чотири дитини з дефіцитом гормону росту отримують замісну терапію. Ці цифри, впевнені ендокринологи, абсолютно не аномальні, не можна сказати, що в місті епідемія карликовості. Всі пацієнти проходять необхідне лікування, в більшості випадків діти виростають до потрібних показників.

Тому, за словами медиків, батькам ліліпутів гріх скаржитися - в серйозних випадках зцілення бере на себе держава, а найголовніше - недуга виліковний, потрібно просто сподіватися на успіх.

Ірина Ткаченко

джерело: gazeta.kz