Феохромоцитома - гормонально - активна пухлина надниркових залоз

Феохромоцитома, становить близько 5-7% пухлин наднирників. На сучасному етапі розвитку діагностичних методів не менше 50% феохромоцитом спочатку виявляються, як інціденталоми (випадково вивленние), і тільки близько половина цих спостережень супроводжуються артеріальною гіпертензією. Незважаючи на певні успіхи в інтерпретації радіологічної семіотики феохромоцитоми, лабораторні дослідження в підтвердженні діагнозу є основоположними.

Нерідко зустрічаються злоякісні феохромоцитоми (феохромобластоми). До цієї групи феохромоцитом відносять і катехоламінпродуцірующіе пухлини з віддаленими метастазами. Зазвичай вони спаяні з оточуючими органами. Пухлина на розрізі строката через чергування темно-червоних ділянок і сіруватих полів некрозів; капсула місцями різко виливаючи або навіть відсутній.

Діагностика феохромоцитоми.

Фракціоноване визначення метанефринів (тобто, роздільне визначення метанефрину і норметанефріна, за показаннями - метоксітіраміна) в сечі або плазмі володіє найбільшою діагностичною чутливістю по відношенню до початкового (тобто істинно опухолевому) кількості катехоламінів. Це дослідження рекомендовано в якості діагностичного тесту першої лінії. Чутливість методу визначення метилованих похідних катехоламінів в сечі становить 99%, специфічність - 91. Плазмові метиловані катехоламіни мають чутливість майже 99%, а специфічність 85% - 89%.

Референсні значення для плазмових і сечових фракціонованих метанефринів повинні, перш за все, гарантувати оптимальну діагностичну чутливість. Специфічність цього тесту оцінюється в другу чергу. Це пояснюється потенційною небезпекою наслідків пропущеного діагнозу.

Зниження специфічності, значно збільшує число помилково-позитивних результатів, у зв'язку з цим прийняття серйозних лікувальних рішень має базуватися на ступеню перевищення верхньої межі референсних значень. Незначне перевищення верхньої межі як плазмових, так і сечових фракціонованих метанефринів пов'язано з незначною ймовірністю феохромоцитоми, в той час як чотириразове перевищення асоціюється з майже 100% - ой ймовірністю цього виду пухлини.

При сумнівних результатах гормональних досліджень для підвищення специфічності тесту і верифікації діагнозу феохромоцитоми застосовують сцинтиграфію з МІБГ- I123, визначення хромогранина А і / або тест з клонідином. При пухлинах надниркових залоз з низькою нативной щільністю тканинного компонента (менше 10 од. Н) ймовірність феохромоцитоми вкрай мала, що може використовуватися в якості диференціального методу при «сірій» зоні рівня фракціонованих метанефринів.

Необхідно відзначити, що дослідження фракціонованих метанефринів для діагностики феохромоцитоми є першочерговим завданням, яка випереджає оцінку злоякісного потенціалу пухлини.

Лікування феохромацітома (пухлини надниркової залози)

Лікування катехоламінпродуцірующіх пухлин тільки хірургічне. Разом з тим оперативні втручання з приводу феохромоцитоми відносяться до розряду дуже складних, перш за все через високий ступінь операційного ризику, пов'язаного з імовірністю важких гемодинамічних порушень. У зв'язку з цим особливе значення має співпраця хірурга та анестезіолога і вибір найбільш раціонального методу передопераційної підготовки та анестезіологічної допомоги.

Обов'язкова передопераційна підготовка при хірургічному лікуванні феохромацітома

Всім пацієнтам з підозрою на ФХЦ / ПГ показана передопераційна підготовка α-адреноблокаторами. Винятком є ​​пацієнти з гормонально неактивними пухлинами голови і шиї. Передопераційна підготовка α-адреноблокаторами і, за свідченнями, β-адреноблокаторами проводиться до досягнення критеріїв її ефективності, які включають: нормалізацію рівня артеріального тиску, досягнення цільової частоти серцевих скорочень, ліквідацію індукованого надлишком катехоламінів гіповолемічного синдрому. Завданням передопераційної підготовки є виключити можливий вплив викиду катехоламінів на організм під час операції. Підготовка проводитися під контролем лікаря.

Алгоритм діагностики та лікування хворих з феохромоцитомою

Всі наведені міркування дозволили нам зайняти абсолютно певну тактичну позицію з гормонально-активними новоутвореннями наднирників - феохромоцитомою. У більшості хворих пухлина необхідно радикально видаляти, не чекаючи збільшення її розмірів, прогресування гормональних порушень або ознак злоякісного росту. Використання ж малоінвазивних операцій, що виконуються лапароскопічним доступом, дозволяє значно скоротити перелік протипоказань і обґрунтовано приймати рішення про оперативне лікування в переважній більшості випадків. Всім пацієнтам з підозрою на ФХЦ / ПГ показана передопераційна підготовка α-адреноблокаторами і, за свідченнями, β-адреноблокаторами, яка проводиться до досягнення критеріїв її ефективності. Завданням передопераційної підготовки є виключити можливий вплив викиду катехоламінів на організм під час операції з розвитком грізних ускладнень.