лікування паранеоплазіі

1. Причини виникнення паранеоплазіі
2. Як лікувати паранеоплазіі?
3. З якими захворюваннями може бути пов'язано
4. Лікування паранеоплазіі в домашніх умовах
5. Якими препаратами лікувати паранеоплазіі?
6. Лікування паранеоплазіі народними методами
7. Лікування паранеоплазіі під час вагітності
8. До яких лікарів звертатися, якщо у Вас паранеоплазіі
9. Лікування других захворювань на букву - п

Причини виникнення паранеоплазіі

Паранеоплазіі - це група неонкологічних уражень різних систем і органів, які виникають під впливом метаболічних змін, обумовлених наявністю злоякісної пухлини в організмі. Описано всього близько 60 різних паранеопластических синдромів з боку різних органів і систем:

• загальні симптоми:
  • втрата апетиту,
  • виснаження,
  • лихоманка,
  • нездужання;
• зміни гемопоезу:
  • лейкоцитоз зі нейтрофілією,
  • лейкемоїдна реакція,
  • еозинофілія,
  • тромбоцитоз;
• зміни з боку крові і судин:
  • синдром гіперкоагуляції,
  • мігруючий тромбофлебіт;
  • нервової системи:
  • прогресуюча мультифокальна енцефалопатія,
  • дегенерація кори мозочка,
  • сенсомоторна нейропатія;
• травного тракту:
  • синдром Золлінгера-Еллісона,
  • нудота,
  • блювота як прояв гіперкальціємії;
• метаболізму:
  • дискримінації,
  • парапротеінемія;
• кісток і суглобів:
  • миелофиброз,
  • міелосклероза,
  • артропатии;
• нирок:
  • нефротичний синдром;
• імунної системи:
  • гипогаммаглобулинемия,
  • імуносупресія;
• ендокринні синдроми тощо.

У частини хворих спостерігають паранеопластіческіе синдроми з боку шкіри і тоді вона стає як дзеркалом, що відображає злоякісний характер ураження внутрішніх органів.

Притому що паранеопластіческіе синдроми з боку шкіри доступні для огляду, вони завжди мають потребу в правильній інтерпретації. У переважної більшості хворих паранеопластіческіе дерматози протікають суб'єктивно безсимптомно, тому не спонукають хворих своєчасно звертатися до лікаря. У той же час неспецифічну шкірну симптоматику досить важко інтерпретувати навіть досвідченому фахівцеві, який практикує в певній галузі внутрішньої патології.

Очевидно і те, що паранеопластіческіе процеси на шкірі є своєрідним маркером внутрішньої злоякісної патології. Вони зазвичай:

• вказують на несприятливий перебіг злоякісного процесу (метастазування, погіршення показників периферичної крові),
• резистентні до лікування,
• зникають або зменшуються при радикальному видаленні пухлини,
• рецидивують при її рецидивах.

Наявність паранеопластических процесів на шкірі дозволяє виділити серед дерматологічних хворих групу онкологічного ризику, а також служить показником віддалених результатів лікування онкологічних захворювань.

Виділяють кілька варіантів взаємозв'язків між пухлинами внутрішніх органів і ураженнями шкіри:

• безпосередньо паранеоплазіі, ураження шкіри є прямим наслідком наявності злоякісної пухлини в організмі (облігатні поразки): папілярний-пігментна дистрофія шкіри, еритема Гаммела, набутий іхтіоз, придбаний гіпертрихоз Пушкова волосся, некролітічна мігруюча еритема, акрокератоз Базекса;
• зміни шкіри (факультативні), при яких можливий рак внутрішніх органів (полідерматоміозіт, мігруючий тромбофлебіт, генералізований свербіж, відцентрова еритема Дар'ї, синдром Лессер-Трелата, системний амілоїдоз, вузлуватий панникулит, пемфігоїд, придбані гіперпігментації, кератодермії, гангренозна піодермія та інші), особливо в тих випадках, коли названі процеси рецидивують, відсутній ефект від лікування;
• загострення інфекційних хвороб (вірусних, грибкових, пиококковой) в результаті пригнічення клітинного імунітету пухлиною або тривалої імуносупресивної терапією;
• пухлини і ураження шкіри, в той же час генетично детерміновані (синдром Пейтса-Егерса-Турена);
• освіту метастазів злоякісних пухлин в шкірі, в такому випадку їх морфологічний субстрат є специфічним, тобто таким, як і основний пухлини.

Причини виникнення паранеоплазіі на шкірі зазвичай полягають в наступному:

• гормональні чинники (адреногенние стероїди, урогастрон, АКТГ, меланоцітстімулірующій субстанція і інші);
• дією токсинів;
• алергічні або аутоімунні механізми;
• внутрішньосудинні явища;
• невідомі причини - ідіопатичні паранеоплазіі.

Детальніше варто розглянути паранеоплазіі, які найчастіше зустрічаються. Папілярно-пігментна дистрофія шкіри (чорний акантоз) може розвинутися за кілька місяців і навіть років до появи симптомів пухлини, одночасно з розвитком пухлини або у хворих з уже вираженою симптоматикою онкопатології. У прогностичному сенсі поява чорного акантоз є передвісником швидкого розвитку метастазів. Клінічно ця дистрофія шкіри характеризується тріадою:

• папіломи шкіри,
• пігментація,
• гіперкератоз шкірних складок.

Ці зміни локалізуються на шкірі потилиці, на ділянках статевих органів, ануса, пупка, під пахвами, в пахових складках, ліктьових і колінних згинах, рідше - навколо рота, очей, на підборідді, у ніздрів. Шкіра набуває вигляду оксамиту темно-бурого кольору з вираженим малюнком і папілломатознимі разрастаниями бурого кольору, іноді у вигляді паралельних гребенів, розділених глибокими борозенками. Можуть розвиватися вегетації в слуховому проході, на слизовій оболонці рота, зіву, гортані, стравоходу, товстої кишки, піхви. Такі зміни виникають у віці після 30 років і поєднуються з пухлинами шлунково-кишкового тракту.

Треба мати на увазі, що, крім паранеопластического (злоякісного) чорного акантоз, ще є спадковий (ювенільний доброякісна форма, розвивається у віці до 10 років і не поєднується з пухлинами) і ендокринний псевдоакантоз на тлі ожиріння, цукрового діабету, синдрому Штейна-Левенталя ( полікістоз яєчників, гірсутизм, пігментація шкіри, вирилизация). Треба виключити хвороба Аддісона, Дарині, іхтіоз.

Акрокератоз Базекса - шкірні симптоми виявляють за кілька місяців або років до появи пухлини верхньої частини дихальних шляхів, травного тракту, глотки, гортані, задньої частини мови, мигдалин. Характерна топографія шкірних змін: кисті, ступні, ніс, вуха, щоки, рідше волосиста частина голови, коліна, лікті, тулуб. Ніколи не буває генералізації шкірного процесу. Поразка шкіри представлені нечіткими окресленими ерітемнимі і кератотіческіе бляшками в центральній частині особи, які можуть нагадувати хронічну червону дискоїдний вовчак, псоріаз. Пальці потовщені, червоно-фіолетового кольору, на тильній поверхні - щільні гіперкератотіческіе бляшки, що нагадують псоріатичні. На долонях виникає еритема і невеликий кератоз; на ступнях гіперкератотіческіе зміни більш виражені, ніж на кистях. Поразка вушних раковин зазвичай двостороннє, симетричний, можуть спостерігати гиперпигментацию мочок вух. Ніс уражається завжди: його забарвлення темно-червона, на поверхні виникають сухі щільні лусочки, які погано знімаються. Поразка нігтів буває завжди, але різного ступеня: поздовжні смуги, піднігтьового гіперкератоз, потовщення, руйнування, онихолизис, койлоніхія. При прогресуванні вісцеральної пухлини зміни на шкірі стають більш вираженими. Цей синдром зустрічається тільки у чоловіків старше 40 років. Розрізняють три стадії цього синдрому:

• зміни шкіри пальців кистей і ступень, нігтів, пізніше зміни на шкірі носа, вух у вигляді фіолетової еритеми, покритої лусочками;
• висип поширюється на кисті, ступні, з'являється набряк, синюшність забарвлення, гіперкератоз, нечітко окреслені еритеми;
• аналогічні зміни розвиваються на шкірі тулуба, обличчя, кінцівок.

Гірляндоподобную повзуча (мігруюча) еритема Гаммела може локалізуватися на шкірі тулуба, кінцівок, обличчя та характеризується появою еритемних плям у вигляді гірлянд, вогнищ, які швидко змінюють свою форму, злегка підносяться над рівнем шкіри, швидко поширюються, переміщаючись до 1 см на добу. На поверхні плям по краю може виникати облямівка з лусочок або у вигляді смуг з везикуляції по периферії, іноді пігментацією. Ця еритема може нагадувати відцентрову еритему Дарині, поєднуватися з Паранеопластіческая іхтіозом або долонно-підошовним гиперкератозом. Вона розвивається у хворих на рак бронхів, молочної залози, матки, яєчників і випереджає розвиток симптомів пухлини на кілька місяців. Патогістологічна картина не специфічна:

• гіперкератоз з острівцями паракератозу,
• набряк дерми,
• розширення капілярів,
• периваскулярний лімфогістіоцитарні інфільтрат, іноді з еозинофілами.

Некролитическим мігруюча еритема розвивається у хворих з карциномою острівців Лангерганса підшлункової залози. Вона на кілька років може передувати розвитку пухлин. В пахово-генітальних ділянках, а згодом і на шкірі тулуба, кінцівок періодично з'являється кільцеподібна висипка Еритемний-ерозивного характеру з наявністю фликтен (бульозних елементів з тонкою, в'ялою скоринкою). Вогнища розміром від монети до долоні, в їх центрі шкіра не змінена, можуть формуватися ерозивно-корочковой елементи. Бульозні елементи можуть спостерігати і на шкірі обличчя. У процес часто втягується слизова оболонка рота. Слизова оболонка мови ніжна, ерозований, хвороблива, але атрофія не розвивається. Може спостерігатися ангулярних стоматит.

Набутий паранеопластический іхтіоз зустрічається у хворих на злоякісні лімфоми, злоякісні ретікулопатіямі і рідше - у хворих вісцеральним раком. Клінічна картина нагадує звичайний іхтіоз з ураженням великих складок, кінцівок, рідше спостерігають генералізовані форми, які поєднуються з кератодермією долонь і підошов (потовщення рогового шару з тріщинами), суб'єктивно - свербіж, який передує змінам на шкірі. Набутий іхтіоз зазвичай розвивається в претермінальній і термінальної стадіях пухлинного процесу.

Синдром Лессер-Трелата характеризується раптовою появою в старшому віці множинних старечих бородавок (себорейна бородавка, себорейний невус, себорейний кератоз), кількість яких швидко збільшується протягом року, іноді вони супроводжуються сверблячкою. Це чітко обмежені освіти діаметром від декількох міліметрів до одного сантиметра і більше, круглої або овальної форми, які можуть зливатися. Поверхня їх гладка, блискуча або горбиста у вигляді цвітної капусти. Колір цих утворень сірий, коричневий або навіть чорний. Висип локалізується на спині, грудях, рідше на інших ділянках, іноді у вигляді дуг, а також може розміщуватися на патологічно зміненої шкірі (екзема, еритродермія). Цей синдром найчастіше поєднується з аденокарциномою ШКТ. Середній термін з моменту появи цього синдрому до розвитку пухлини - 5-8 місяців, а тривалість життя після виникнення синдрому - 10-12 місяців.

Відцентрова кільцеподібна еритема Дарині в 30-50% випадків розвивається на тлі прихованого пухлинного процесу, але рідко трапляється у хворих з вираженими симптомами злоякісної пухлини. На шкірі тулуба і кінцівок виникають множинні, монетоподібні, кілька набряклі плями світло-коричневого, рожевого або червоно-жовтого кольору, схильні до швидкого ексцентричному росту, злиття і формуванню кілець, поліциклічних фігур, по краю яких безперервний або переривчастий набряклий валик, при пальпації нагадує щільний шнурок, який закладений в товщі шкіри. Центральна частина висипних елементів не змінена або кілька цианотическая. Можуть спостерігати атипові різновиди з лущенням, везикуляції, значним ущільненням, з телеангіоектазіями і пурпурой. Іноді виникає значний свербіж і печіння. Частіше хворіють жінки.

Гангренозна піодермія (ганренозній дерматит) як паранеоплазіі характеризується швидким розвитком вологою некротической виразки діаметром 6-9 см, частіше на нижніх кінцівках, яка супроводжується значною хворобливістю і виникає протягом 48-96 годин. Процес починається з появи пустули, потім формується виразка з некрозом в центрі, а по периферії - червоно-синюшна зона і еритемна облямівка, що є важливою діагностичною ознакою. Для гангренозний піодермії, яка поєднується з розвитком лейкозу, характерно початок з поверхневою бульозної висипки, наступним формування виразки з сірувато-синім відтінком навколишніх тканин.

Оперізуючий герпес - виділяють три види цієї патології у хворих на злоякісні новоутворення:

• початковий оперізувальний герпес - симптом, який вказує на необхідність обстеження, виявлення злоякісних пухлин в похилому і старечому віці, про які хворий ще не знає;
• термінальний оперізувальний герпес - супроводжує заключну стадію новоутворень і протікає важко, прискорюючи смерть хворих;
• важкі форми з незвичайною локалізацією, тенденцією до некрозу і генералізації; мають прогностичне значення, оскільки віщують загострення новоутворень і розвиток найближчим часом термінальної фази.

Гангренозний оперізуючий герпес може бути першим сигналом розвитку гострого лейкозу. Оперізуючий герпес як паранеоплазіі спостерігають у хворих на рак молочної залози, бронхів, яєчок, легких, лімфомою Ходжкіна, лейкозами. При генералізованих формах оперізувального герпесу пухлини внутрішніх органів виявляють в 50-58% випадків.

Періоріфіціальнийй Лентігінозом з кишковим поліпозом (Синдром Пейтса-Егерса-Турена) розвивається відразу після народження, в дитячому або юнацькому віці. Навколо природних отворів, на губах, носі, століттях з'являються маленькі веснянки-подібні плями темно-коричневого кольору, а також синьо-бурі плями на слизовій оболонці рота, можуть випадати волосся, розвиватися дистрофія нігтів.

Вісцеральний поліпоз (поліпи шлунка, кишечника, які в 25-30% випадків малігнізуються) розвивається між 5 і 30 роками, спостерігають кишкові кольки, шлунково-кишкові кровотечі, кишкову непрохідність, анемію, виснаження.

Тривалий свербіж шкіри, особливо в літньому віці, може бути проявом паранеоплазіі в 5-20% випадків. Набутий точковий кератоз долонь і підошов зустрічається тільки у хворих з карциномою і його слід диференціювати від спадкового кератозу.

Як лікувати паранеоплазіі?

Специфічного лікування паранеоплазіі на сьогоднішній день не розроблено, оскільки наявність такого діагнозу прямо пов'язано з наявністю в організмі пухлинного процесу, на усунення якого і націлюються основні зусилля медиків.

Нерідко паранеоплазіі відображають протягом лікувального процесу, синдром слабшає при ремісії пухлини і повертається знову при її рецидив.

Виникнення безпричинного свербежу, як одного з проявів паранеоплазіі, може бути приводом для призначення симптоматичної терапії, впливу на новоутворення і висип місцево, однак такий підхід рідко дає достатній результат. Чи не піддаються лікуванню висипання, які відповідають вище зазначеним описами, осіб старше 50 років вимагають ретельного онкологічного обстеження. За даними ряду сучасних дерматологів, у 5-20% хворих шкірним свербінням останній носить паранеопластический характер. Сверблячка частіше з'являється раптово і буває різної інтенсивності. Він може бути універсальним або локалізованим, генералізується за кілька років до настання онкологічного захворювання.

З якими захворюваннями може бути пов'язано

Будь-яка шкірна паранеоплазіі є приводом запідозрити у пацієнта онкологічне захворювання . Окремі різновиди паранеоплазіі вказують на пухлину різної локалізації:

• папілярний-пігментна дистрофія шкіри - зазвичай поєднуються з пухлинами шлунково-кишкового тракту;
• акрокератоз Базекса - при пухлинах дихальних шляхів, травного тракту, глотки, гортані, задньої частини мови, мигдалин;
• гірляндоподобную повзуча (мігруюча) еритема Гаммела - розвивається у хворих на рак бронхів, молочної залози, матки, яєчників;
• некролитическим мігруюча еритема - розвивається у хворих з карциномою острівців Лангерганса підшлункової залози;
• придбаний паранеопластический іхтіоз - зустрічається у хворих на злоякісні лімфоми, злоякісні ретікулопатіямі і рідше у хворих вісцеральним раком;
• синдром Лессер-Трелата найчастіше поєднується з аденокарциномою ШКТ.
• гангренозний оперізуючий герпес - трапляється у хворих на рак молочної залози, бронхів, яєчок, легких, лімфомою Ходжкіна, лейкозами;
• пемфигоид - може розвиватися при лейкозі і раку внутрішніх органів.

Проявом паранеоплазіі, особливо в старшому віці, може супроводжуватися і підгостра системний червоний вовчак.

Лікування паранеоплазіі в домашніх умовах

Лікування паранеоплазіі як таке не проводиться, а тому, якщо лікар не заперечує, хворий на будь-якому етапі лікування основного, який спровокував паранеоплазіі, захворювання може перебувати в домашніх умовах. Оскільки паранеоплазіі часто виявляються супутниками раку, то для лікування такого може знадобитися госпіталізація.

Якими препаратами лікувати паранеоплазіі?

Специфічних медикаментів для лікування паранеоплазіі не розроблено. Хворому показана профільна діагностика на предмет виявлення етіології паранеоплазіі з подальшим лікуванням саме першопричин.

Лікування паранеоплазіі народними методами

Використання народних ЗАСОБІВ при паранеоплазіі позбавлене будь-которого СЕНС. Навіть коли і виникає сенс в зіллі, що полегшують саму симптоматику, наприклад, проти свербіння то такі в разі паранеоплазіі, якщо і приносять ефект, то мінімальний і зазвичай тимчасовий.

Лікування паранеоплазіі під час вагітності

Паранеоплазіі в період вагітності - вкрай тривожний "дзвіночок". Крім того, що вони зазвичай вказують на зародження онкологічного процесу в організмі, паранеоплазіі можуть бути обумовлені перебудовою гормонального фону. в будь-якому випадку, очевидні видозміни на поверхні шкіри вагітної жінки повинні бути приводом для звернення до дерматолога, ендокринолога, онколога, які проведуть діагностику, а рішення про необхідність і стратегіях лікування будуть прийматися в індивідуальному порядку, за участі провідного жінку акушера-гінеколога.

До яких лікарів звертатися, якщо у Вас паранеоплазіі

Зазвичай шкірні та онкологічні симптоми розвиваються з інтервалом менше одного року, а іноді пухлина виявляють на аутопсії. Іноді ж бульозні елементи виникають одночасно з метастазуванням. У будь-якому випадку наявність паранеоплазіі вимагає ґрунтовного підходу до діагностики звернувся, що лежить в компетенції дерматолога або онколога.

Лікування других захворювань на букву - п

Інформація призначила Виключно для освітніх цілей. Чи не займаюсь самолікуванням; з усіх вопросам, Які стосують визначення захворювання и способів его лікування, Звертайтеся до лікаря. EUROLAB не Несе відповідальності за Наслідки, спрічінені Використання розміщеної на порталі информации.