Здавалося, життя Грейс вже ніщо не загрожує, але вона раптово померла в 36 днів

1. Через стінку матки в серце дитини вводилася голка, а за допомогою балон-катетера між правим і лівим...
2. Але коли, здавалося, життя Грейс вже ніщо не загрожує, вона раптово померла у віці тридцяти шести днів...

У видавництві ЕКСМО вийшла книга журналіста Times і Financial Times Томаса Морріса «Справа серця. 11 ключових операцій в історії кардіохірургії ». «Правмір» друкує уривок про те, як лікарі навчилися оперувати серця ненароджених немовлят.

Ніде прогрес кардіохірургії не дивує більше, ніж в області лікування вроджених вад серця. Дефекти будови серця - найпоширеніший різновид вроджених вад розвитку - до п'яти відсотків всіх дітей народжується з тим або іншим дефектом серця, хоча більшість цих відхилень не призводить до серйозних хронічних проблем. Орган особливо схильний до пороків розвитку, поки дитина перебуває в утробі матері - його будова може бути спотворено або інвертувати незліченною кількістю способів. З деякими ми з вами вже знайомі, проте існують і десятки інших, деякі з яких виключно рідкісні.

За десятки років розвитку дитячої кардіохірургії фахівці навчилися лікувати більшість вад, проте один залишається серйозною проблемою навіть для найкращих хірургів - синдром гіпоплазії лівих відділів серця (СГЛОС), при якому вся ліва половина серця формується не так, як треба. Шлуночок і аорта виявляються набагато менше, ніж вони повинні бути, а мітральний клапан або значно зменшений в розмірі, або і зовсім відсутня. Аж до початку 1980-х років цей порок був смертельним, і діти неминуче вмирали в перші дні після народження, проте комплекс найскладніших паліативних операцій тепер дозволяє багатьом з них доживати до дорослих років.

Так як лівий шлуночок виявляється не в змозі проштовхувати по тілу насичену киснем кров, народжені з СГЛОС діти можуть вижити лише в разі, якщо вдасться якось пов'язати великий і малий кола кровообігу, дозволивши правого шлуночка перекачувати кров, як через легені, так і по решті тілу.

Артеріальна протока (з'єднує аорту і легеневу артерію) і овальне вікно (між лівим і правим передсердями) дозволяють насиченої киснем крові повертатися в мале коло кровообігу, проте через кілька днів після народження вони закриваються. У деяких дітей з СГЛОС є ще і дефект міжпередсердної перегородки - постійне отвір в стінці між передсердями, яке значно підвищує їх шанси на виживання за рахунок збільшення кількості насиченої киснем крові, що потрапляє в єдину функціонуючу камеру серця.

Томас Морріс

Коли хірурги зрозуміли, що наявність ДМПП допомагає таким дітям вижити, то почали штучно проробляти такий отвір в перегородці у дітей з СГЛОС, народжених без цього додаткового дефекту. Зазвичай це робилося через кілька годин після пологів, проте це, як правило, було вже надто пізно: підвищений тиск встигало нанести незворотні пошкодження тоненьким судинах легенів, поки дитина перебувала в утробі.

Тому логічним - нехай і ризикованим - рішенням було провести втручання ще раніше. Таким чином, у 2000 році бригада лікарів в Бостонській дитячій лікарні стала застосовувати нову процедуру для створення штучного дефекту перегородки на останньому триместрі вагітності: вони цілеспрямовано створювали один дефект, щоб виправити інший.

Через стінку матки в серце дитини вводилася голка, а за допомогою балон-катетера між правим і лівим передсердями робилося необхідне отвір. Завдяки цьому тиск в малому колі кровообігу знижувалося і пошкодження легенів були не такими значними.

Проблема була в тому, що тканини плоду, що розвивається мають дивну здатність до самовідновлення, і вже через кілька тижнів пророблений отвір заростало. Кардіологів потрібно було знайти спосіб не давати йому закриватися до самих пологів, коли хірурги змогли б провести більш серйозну відновну операцію.

У вересні 2005 року сімейна пара з Вірджинії Анджела і Джей Вандерверкени прийшли в місцеву лікарню на рядове УЗД. З жахом вони дізналися, що у їх ненародженої дитини був синдром гіпоплазії лівих відділів серця, і прогноз для нього був вкрай песимістичним. Знімки УЗД показали, що Атріосептальний ніяк не порушена - це означало, що ще до пологів легені плоду, швидше за все, перенесуть незворотні пошкодження. Їм сказали, що вони можуть або перервати вагітність, або змиритися з тим, що їх доньці через кілька годин після пологів доведеться провести операцію на відкритому серці, ймовірність вижити після якої у неї буде лише двадцять відсотків.

Вражені цими сумними перспективами, подружжя повернулося додому, і Анджела стала шукати в інтернеті інформацію про цю патологію. Хоча лікування СГЛОС проводилося лише в декількох лікарнях, вона знайшла відомості про програму внутрішньоутробного кардіологічного втручання в Бостоні, в якій брали участь лікарі, вперше застосували балонну катетеризацию на вагітній жінці.

Вони домовилися про зустріч з Уейном Творецкі, завідувачем відділенням кардіології плоду Бостонської дитячої лікарні, який зробив знімок УЗД, який підтвердив, що патологія підлягає лікуванню. Творецкі, сивочолий доктор з м'яким голосом родом з Південної Африки, пояснив, що його лікарська бригада недавно розробила нову процедуру, яка, однак, поки що не тестувалася на пацієнтах. Вона полягала в тому, щоб зробити отвір в перегородці, а потім встановити в нього пристрій, який не давав би йому зарости. Трохи повагавшись, Вандерверкени все-таки погодилися спробувати: в іншому випадку шанси вижити у їх дочки були мінімальні.

Процедура була проведена сьомого листопада 2005 року, в переповненій операційної жіночої лікарні Брігхем на тридцятому тижні вагітності. У ній брали участь шістнадцять лікарів всіляких спеціальностей: кардіологи, хірурги і не менше чотирьох анестезіологів - по два для матері і її ненародженої дитини. Мати дитини повинна була залишатися абсолютно нерухомою протягом всієї процедури, яка тривала кілька годин, так що обох помістили під загальний наркоз.

Лікарі спостерігали на екрані УЗД, як тонка голка протикає стінку матки, проходить через грудну клітку і, нарешті, виявляється в серці дівчинки, розміром не більше виноградини. Через голку ввели дротяний направитель, а по ньому - тонкий балон-катетер, за допомогою якого в міжшлуночкової перегородки зробили отвір.

Все це вже робилося раніше на інших пацієнтах, а ось подальші дії проводилися вперше. Катетер з зондом прибрали, а потім, на цей раз забезпечивши стентів товщиною два з половиною міліметри, повернули в серце. Стент встановили в отворі між лівим і правим передсердями. Коли балон, щоб розкрити стент, стали надувати, в повітрі повисла напружена тиша. Потім, як тільки лікарі побачили на моніторі, що кров вільно протікає через стент, в кімнаті пролунали вигуки схвалення.

Грейс Вандерверкен народилася на початку січня. Пологи пройшли нормально, і через якийсь час їй зробили операцію на відкритому серці - першу з трьох, які вона мала перенести в дитячому віці. Через два тижні її виписали додому - рожевий колір тіла вказував на те, що лікарям вдалося забезпечити її функціональною системою кровообігу.

Але коли, здавалося, життя Грейс вже ніщо не загрожує, вона раптово померла у віці тридцяти шести днів - не через проведеної операції, а внаслідок рідкісної аритмії - ускладнення СГЛОС, яке трапляється лише в п'яти відсотках випадків.

Це було жахливо нещасливе збіг обставин - їй тільки-тільки вдалося перемогти смерть, незважаючи на всі похмурі перспективи, і тут раптом усе розвалилося. Втрата дитини стала справжньою трагедією, але її батьки своїм сміливим вчинком дали старт нової ери - хірургії плода. Грейс стала першою дитиною, якій імплантували механічний пристрій ще в утробі матері - це був історичний момент, після якого процедуру успішно провели багатьом іншим жінкам з діагностованим у плода СГЛОС.

***

Історія Грейс - це передвісник нового рубежу медицини, світу мікроскопічної точності і дивовижних інженерних рішень, в якому хвороби, що загрожують життю, лікуються без скальпеля і швів.