пухлини ребер

Потрібна допомога

Пухлина на ребрі - дуже тяжке онкологічне захворювання сімейства саркоми Юінга (Ewing tumor) - злоякісних новоутворень, які продукують кістки і безпосередньо навколишні м'які тканини.

Рак ребер - відносно рідкісна патологія, найчастіше спостерігається у дітей. Пік захворюваності припадає в основному на 10-15-річний вік, при цьому хлопчики схильні до захворювання дещо більше дівчаток. За статистикою, клінічні випадки пухлини на ребрі складають близько 4-6 відсотків від числа всіх відомих кісткових пухлин у дітей, таких як остеосаркома, хондросаркома, фібросаркома, лімфома кістки, нейроектодермальні пухлини і ін. Однак, незважаючи на рідкість, цей вид кісткової саркоми характеризується вкрай агресивними клінічними проявами, надзвичайно швидким, мають солітарний характер, гематогенним поширенням метастазів, дуже високою статистикою рецидивів. Навіть сучасні методи лікування не менше ніж для половини випадків не можуть гарантувати відсутність рецидиву у хворих на рак ребер протягом п'яти років. Небезпека захворювання ускладнюється тим, що ребра розташовані в безпосередній близькості від таких життєво важливих органів як серце, легені, магістральні стовбури ЦНС.

На відміну від остеогенних саркоми, як правило, твердої, костеобразной пухлини (остеоіда), новоутворення сімейства саркоми Юінга, в тому числі і пухлина на ребрі, є м'яку пухку змінену тканину сірувато-білого кольору з великим ділянками крововиливів і некрозів. Перебіг процесів деструкції і продукції тканин при пухлини на ребрі виражено зазвичай розпушуванням і поділом на волокнисті шари кортикального шару кістки. Периостальна пухлина представлена ​​появою багатошарових пластинчастих нашарувань. Патологічні переломи кістки на ділянках локалізації саркоми спостерігаються рідко. Ракова клітина цього типу недіфференціірована, вона володіє високою здатністю до інфільтрації і інвазії, що забезпечує стрімке метастазування при пухлини на ребрі. Метастазами найчастіше уражаються легені і інші кістки, як правило, плоскі. Також, в зоні ураження можуть виявитися кістковий мозок і вегетативна нервова система.

Етіологія раку ребер, як і інших онкологічних захворювань, до цього дня залишається нез'ясованою. Традиційно, злоякісне переродження клітин пояснюється генетичними причинами, однак деякі медики сьогодні вказують на паразитичний характер ракової клітини. Патогенез пухлини на ребрі пов'язують з якоюсь хромосомної мутацією, а основним фактором, що сприяють генезу цього первинного злоякісного новоутворення, називають раніше перенесені переломи. Помічено, що чим молодша вік хворого, тим пухлина між ребрами розвивається швидше і більш руйнівними. Найбільшою деструктивної здатністю володіють незрілі клітини з великою кількістю генетичних помилок.

Сучасні методи діагностики включають традиційну рентгенографію, гістологічні дослідження, біопсію, внутрішньовенне контрастування, комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію, радіоізотопне сканування. Ці та інші методи дозволяють максимально точно визначити локалізацію пухлини під ребром як для самої кістки, так і для сусідніх м'яких тканин, виявити метастази в легенях і кісткових тканинах. Магнітно-резонансна томографія дає можливість найбільш докладно вивчити м'які тканини і кістковий мозок. За допомогою МРТ нерідко вдається виявити найдрібніші вогнища раку ребер, що особливо важливо для сприятливого прогнозу захворювання.

Симптомокомплекс цього виду саркоми Юінга, як і більшості інших первинних онкологічних захворювань, характеризується, перш за все, інтенсивними регулярними болями в області локалізації пухлини - під лівим ребром або на іншій ділянці грудної клітки, а також невеликий припухлістю, що викликає дискомфорт при пальпації. У нічні години болі посилюються. Ці симптоми в залежності від індивідуальної клінічної картини можуть мати різкий кумулятивний характер або залишатися стабільними протягом декількох місяців. Якщо в процес ураження залучена вегетативна нервова система, у дітей з пухлиною під ребром можна спостерігати також неврологічні симптоми - неспокій, дратівливість, страх. На тлі неослабевающих болю в грудній клітці у хворих наростає загальна анемія, яка може зненацька змінюватися пропасними станами і гіпервозбужденія. Підвищується температура тіла, нерідко досягаючи 39-40 ° С. У більшості дітей шкіра над ділянкою продукувати тканини помірно гіперемована і гаряча на дотик.

Високий ступінь інвазії і інфільтрації саркоми Юінга робить прогноз при пухлини під ребром вкрай несприятливим. Умовний розподіл таких пухлин на локалізовані та дисеміновані в більшості випадків не підтверджується практикою, так як у багатьох дітей після успішного лікування, наприклад, локалізованої пухлини під лівим ребром, в саме нетривалий час виникають віддалені метастази. За статистикою, ще 30-40 років тому близько 90% дітей, уражених пухлиною ребра після того як було встановлено діагноз, вмирали значно раніше закінчення стандартного для онкологічних захворювань п'ятирічного терміну виживання. Сьогодні несприятливість прогнозу вдалося істотно знизити. Для 80-90% хворих вдається досягти лікування первинної локалізації саркоми. П'ятирічний період життя при відсутності рецидиву гарантований 60-70% дітей.

Сприятливий прогноз для саркоми Юінга, як і будь-якого іншого онкологічного захворювання, залежить, перш за все, від своєчасної діагностики та лікувальних процедур, по можливості початих ще до поширення метастастазов. Якщо ж інвазію та інфільтрацію саркоми попередити не вдалося, прогноз залежить від характеру метастазів: при метастазуванні кісток ймовірність успішного результату значно нижче, ніж при ураженні м'яких тканин.

Лікування раку ребер, як і інших онкологічних захворювань, полягає в комплексному впливі двох основних терапевтичних методів - променевої і поліхіміотерапії. У більшості випадків поряд з цими методами потрібно і хірургічне втручання - резекція грудної клітини, імплантування уражених ділянок демінералізованимі кістковими вставками. Променева терапія в лікування саркоми Юінга, на відміну, скажімо, від остеосаркоми і інших онкопатологій, до цього дня використовується дуже широко. Популярність цього методу обумовлена ​​високою чутливості клітини реберної пухлини до радіації, проте без застосування комплексної хіміотерапії він зазвичай малоефективний.

Сучасні протипухлинні препарати дозволили значно знизити загальний відсоток дитячої смертності від саркоми ребра. Найбільш доцільне застосування чотирикомпонентної схеми хіміотерапії, при якій хворому вводяться внутрішньовенно такі препарати, як вінкорістін, актиноміцин-Д, циклофосфамід і адриамицин.

Втім, будь-який з використовуваних сьогодні в онкологічних практиці методів навіть при сприятливому прогнозі не здатний гарантувати відсутність різних, в тому числі серйозних, побічних ефектів, адже і променева, і хіміотерапія, знищуючи ракові клітини, вимушено впливає і на здорові. Сучасні фундаментальні дослідження спрямовані на виявлення умов запуску у ракових клітин механізму пептоза, тобто саморуйнування, яким вони володіють нарівні з нормальними клітинами. У дуже рідкісних випадках цей механізм запускається природним чином: зі статистикою відомо незначна кількість фактів самозцілення від раку, не дивлячись на високу опірність перероджуються клітин. Якщо умови запуску процесу пептоза в клітинах злоякісних новоутворень все-таки знайдуться, з такою страшною проблемою як дитяча онкологія буде покінчено назавжди.

На даний момент під опікою нашого фонду немає дітей з цим діагнозом. Однак ви можете допомогти хворим дітям з іншими діагнозами!