Дитячі хвороби >> Діафрагмальні грижі

Під діафрагмальними грижами розуміють переміщення органів черевної порожнини в грудну клітку через дефект в грудобрюшной перешкоді (діафрагму). На відміну від інших гриж вони не завжди мають грижової мішок.

У дітей в основному відзначаються вроджені грижі, є пороком розвитку діафрагми Частота виникнення діафрагмальної грижі коливається, за даними різних авторів, у великих межах - від 1: 2000 до 1: 4000 новонароджених, при цьому не враховується велика група мертвонароджених з вадами розвитку діафрагми.

Порок починає формуватися у ембріона на 4-му тижні вагітності, коли утворюється закладка перегородки між перикардіальної порожниною і тулубом зародка. Недорозвинення м'язів в окремих ділянках грудобрюшной перепони призводить до виникнення гриж з мішком, стінки якого складаються з серозних покривів - черевного і плевральних листків. Такі грижі є істинними. При помилкових грижах є наскрізний отвір в діафрагмі, яке утворюється або в результаті недорозвинення плевроперітонеальной перетинки, або через розрив її внаслідок перерозтягнення.

За походженням і локалізації діафрагмальні грижі слід розділяти наступним чином:

Види діафрагмальних гриж (схема)

а - диафрагмально-плевральні грижі (справжня, помилкова),
б - парастернальна,
в - грижі стравохідного отвору (параезофагеальние, езофагеальна)

1. Вроджені діафрагмальні грижі:

• диафрагмально-плевральні (помилкові і істинні);

• парастернальних (істинні),

• френоперикардиальной (справжні);

• грижі стравохідного отвору (справжні).

2. Придбані грижі - травматичні (помилкові)

Найбільш часто у дітей зустрічаються диафрагмально-плевральні грижі, грижі стравохідного отвору діафрагми. Парастернальних грижі зустрічаються значно рідше, френокардіальние по суті є казуїстикою.

Парези діафрагми є окремою нозологічну форму захворювання і тому не входять в цю класифікацію.

Діафрагмально-плевральні грижі можуть бути як істинними, так і хибними. Часто вони бувають лівобічними. Помилкові грижі справа спостерігаються дуже рідко. Справжні грижі можуть займати обмежену частину діафрагми, але бувають значних розмірів і повними. В останніх випадках, коли спостерігається високе стояння всього купола діафрагми з відсутністю м'язового шару, цей вид діафрагмальної грижі називають релаксацією діафрагми. При помилкових грижах дефект в діафрагмі найчастіше щельовідні і розташовується в реберно-хребетному відділі (грижа Богдалека). Через відсутність грижового мішка при цих видах діафрагмальних гриж органи черевної порожнини переміщаються в грудну порожнину без обмеження, що частіше призводить до синдрому грудного напруги. Подібна ситуація, природно, спостерігається і при істинних грижах, коли є повне випинання діафрагми.

Парастернальних грижі зазвичай мають грижової мішок і поділяються на загрудінні і загрудинний-реберні. Ці грижі проникають в грудну порожнину через стоншений в передньому відділі ділянку діафрагми (щілину Ларрея). Грижу розташовується більше праворуч від грудини, деякі автори називають грижею Морганьи.

Френоперикардиальной грижа є помилковою з дефектом, розташованим в сухожильной частини діафрагми, і прилеглим до нього перикардом. Через цей дефект петлі кишок можуть переміщатися в порожнину перикарда, іноді може бути зворотний ефект - вивіхіваніе серця в черевну порожнину.

Грижі стравохідного отвору діафрагми завжди відносяться до істинних і поділяються на дві великі групи - параезофагеальние і езофагеальние. Для параезофагеальних характерно зміщення шлунка вгору поруч зі стравоходом. При езофагеальних стравохідно-шлунковий перехід розташовується вище рівня діафрагми. При цьому ступінь зміщення шлунка може бути різною і навіть змінюватися в залежності від положення дитини і обсягу заповнення шлунка.

Важкість стану і вираженість клінічних проявів обумовлені не тільки ступенем і обсягом приміщеннях органів в грудну порожнину, а й поєднаними вадами розвитку. При диафрагмально-плевральних грижах часто відзначаються недорозвинення легенів, вади серця, центральної нервової системи і шлунково-кишкового тракту. Особлива тяжкість визначається ступенем недорозвинення легенів і тими морфофункціональними порушеннями в них, які призводять до порушення кровообігу в малому колі з розвитком гіпертензії і виникненням праволевого шунта зі скиданням крові на рівні артеріальної протоки або ж внутрисердечно. Не виключено шунтування крові в легенях за рахунок функціонуючих фетальних комунікацій. Діти з подібними важкими вадами розвитку нерідко народжуються мертвими або гинуть незабаром після народження.

Клініка. Кожен вид діафрагмальних гриж має досить специфічну симптоматологію, хоча можна виділити два провідних симптомокомплексу: серцево-легеневі порушення, що відзначаються при диафрагмально-плевральних грижах, що супроводжуються внутрішньогрудних напругою, і шлунково-стравохідний рефлюкс - при грижах стравохідного отвору діафрагми.

При помилкових диафрагмально-плевральних грижах або справжніх зі значним вибухне мішка в плевральну порожнину, коли туди переміщається майже весь кишечник, клінічні ознаки дихальної недостатності виявляються рано. Відразу після народження або через кілька годин розвиваються задишка, ціаноз. Шкірні покриви і слизова оболонка темно-синього і навіть чавунного кольору. Гостра дихальна недостатність прогресує дуже швидко. При огляді, крім цианоза, звертає на себе увагу асиметрія грудної клітки з вибухне на стороні поразки (як правило, зліва) і з відсутністю екскурсії цієї половини грудної клітини. Дуже характерний симптом - запалий човноподібний живіт. Перкуторно над відповідною областю грудної клітини визначається тимпаніт, при аускультації - різке ослаблення дихання. Серцеві тони (при лівосторонньої грижі) зліва майже не визначаються, праворуч гучні, що вказує на зсув серця в здорову сторону. Іноді через грудну стінку вдається вислухати перистальтику переміщених петель кишок і шум плескоту.

При грижах меншого розміру клінічні прояви менш виражені, респіраторні порушення у вигляді ціанозу і задишки частіше спостерігаються при неспокої, крику, годівлі або зміні положення дитини. Іноді погіршення в стані виникає у дітей ясельного і навіть шкільного віку серед удаваного повного здоров'я, коли відбувається обмеження стінки шлунка в грижових воротах або його заворот. При цьому дитина скаржиться на невизначену біль у животі, з'являються нудота, блювота, поступово посилюється занепокоєння.

При істинних малих діафрагмальних грижах, особливо при випинання обмеженої частини діафрагми справа, коли вмістом є впровадили ділянку печінки, клінічні симптоми відсутні. Діти нічим не відрізняються від здорових, добре розвиваються, не відстаючи від своїх однолітків. При подібних грижах, що локалізуються зліва, незважаючи на відсутність видимих ​​клінічних проявів, існує деякий зсув серця з його ротацією, що може викликати приховані серцево-судинні порушення. Для їх виявлення слід проводити функціональні навантаження і додаткові методи дослідження.

При парастернальних грижах симптоми не виражені і непостійні, частіше виявляються у дітей ясельного і шкільного віку, коли вони починають скаржитися на болючі, неприємні відчуття в епігастрії. Іноді бувають нудота і навіть блювота. Респіраторні і серцево-судинні порушення при цьому виді гриж характерні. Майже в половині всіх випадків діти скарг не пред'являють. Методом перкусії та аускультації вдається визначити в цій зоні тимпанит і ослаблення серцевих тонів.

При грижах стравохідного отвору діафрагми, особливо при езофагеальному формі, клінічні прояви пов'язані з наявністю шлунково-стравохідного рефлюксу, що виникає в результаті порушення функції кардіального відділу стравоходу. Виникає синдром, званий рефлюкс-езофагітом. При параезофагеальной формі симптоми захворювання часто пов'язані з наявністю шлунково-стравохідного рефлюксу, а залежать від порушення евакуації їжі зі шлунка, його перегину, завороту, травми; можливі серцево-судинні порушення через зсув і здавлення серця. Іноді параезофагеальние грижі виявляються випадково при рентгенологічному дослідженні.

Діагностика діафрагмальних гриж не завжди проста. Провідне значення слід надавати рентгенологічного дослідження. Для диафрагмально-плевральних гриж характерні кільцеподібні просвітлення над усією лівою половиною грудної клітини, які зазвичай мають плямистий малюнок; прозорість цих порожнин більш виражена до периферії

Рентгенограма. діафрагмальнагрижа

У лівій плевральній порожнині кільцеподібні просвітлення овальної форми (петлі кишок).
а - пряма проекція, б - бічна проекція

Характерна мінливість положення і форм ділянок просвітлення і затемнення, що можна бачити при порівнянні двох рентгенограм, отриманих в різний час.

Зсув органів середостіння і серця залежить від кількості кишкових петель, пролабированной в грудну порожнину. У новонароджених і дітей перших місяців життя зміщення буває настільки значним, що при цьому навіть не вдається визначити тінь коллабірованного легкого.

Відрізнити неправдиву диафрагмальную грижу від істинної важко, особливо якщо плевральна порожнина заповнена упровадилися петлями кишок. Зазвичай при істинних грижах вдається рентгенологічно простежити верхній контур грижового мішка, що відмежовує пролабированной петлі кишечника в грудній порожнині.

Якщо стан хворого дозволяє і є труднощі в диференціальної діагностики з такими захворюваннями, як полікістоз легені або обмежений пневмоторакс, слід провести контрастування шлунково-кишкового тракту барієвої суспензією. При цьому чітко встановлюють, який відділ кишечника знаходиться в грудній порожнині. Іноді буває досить катетеризації шлунка. Подібна маніпуляція може в деякій мірі полегшити стан хворого, так як при цьому відбувається декомпресія шлунка.

При розташуванні справжньої грижі справа зазвичай її вмістом є частина печінки, тому рентгенологічно тінь грижовоговипинання матиме щільну інтенсивність, що зливається в нижніх відділах з основною тінню печінки, а верхній контур грижі буде сферичним, т е створюється враження наявності щільної округлої пухлини легені, що примикає до діафрагми.

Для диференціальної діагностики можуть бути використані комп'ютерна томографія і діагностичний пневмоперитонеум, при якому повітря, накопичується в грижовому мішку, що дозволяє відрізнити грижу від інших утворень.

При парастернальной грижі діафрагми виявляється тінь полуовальной або грушоподібної форми з крупноячеистой кільцеподібними просветлениями, проектується на тінь серця в прямій проекції. У бічній проекції тінь грижі як би вклинюється між тінню серця і передньої грудної стінкою. Рентгенологічно відрізнити парастернальну грижу від френоперикардиальной не представляється можливим. Для встановлення вміст парастернальних гриж проводять рентгеноконтрастні дослідження шлунково-кишкового тракту з барієвої суспензією Краще починати з ирригографии, так як найчастіше вмістом грижі є поперечна ободова кишка.

Рентгенографічна картина гриж стравохідного отвору діафрагми залежить від їх форми. При параезофагеальних грижах в грудній порожнині праворуч або ліворуч від серединної лінії виявляється порожнина з рівнем рідини, при цьому газовий міхур шлунка, що знаходиться в черевній порожнині, зменшений або відсутній.

Параезофагеальние грижа. Визначається порожнину з рівнем, при поневіряється до середостіння праворуч. рентгенограма

Контрастне дослідження з барієвої суспензією виявляє шлунок типу «пісочного годинника», верхній відділ якого розташовується в грудній порожнині, а нижній - в черевній

Параезофагеальние грижа. При контрастировании шлунка він виглядає у вигляді «пісочного годинника». рентгенограма

причому барій завись може переливатися з одного відділу шлунка в інший езофагеальна грижу, як правило, вдається виявити лише при зміщенні кардіального відділу шлунку в грудну порожнину.

Лікування вроджених діафрагмальних гриж оперативне. Виняток становлять безсимптомно протікають невеликі грижі, що локалізуються праворуч, коли вмістом є частина печінки. Терміновість лікування визначається виразністю симптомів дихальної недостатності і серцево-судинних розладів.

Зазвичай при помилкових диафрагмально-плевральних або справжніх великих грижах респіраторні і серцево-судинні порушення настільки виражені (навіть у новонароджених), що необхідна досить тривала передопераційна підготовка, яка полягає в декомпресії шлунка катетером, назофарингеальної інтубації, переведення дитини на штучну вентиляцію легенів зі створенням позитивного тиску на видиху , яке повинно бути мінімальним - не більше 20 см. вод. ст., в іншому випадку може розвинутися пневмоторакс. Усувають метаболічні розлади.

Інфузійна і лікарська терапія повинна бути адекватною і спрямована на поліпшення реологічних властивостей крові і відновлення гомеостазу. При цьому дуже важливо застосовувати ліки, що знижують тиск в малому колі кровообігу ( галазолин , допамін ). Слід підкреслити, що діти з подібними розладами дуже погано переносять транспортування, тому зазначену терапію слід починати в пологовому будинку і продовжувати в спеціальних машинах. Тільки після поліпшення гомеостазу, усунення серцево-судинних розладів і гіпоксії дитина може бути оперований.

Принцип оперативного втручання полягає в низведении органів в черевну порожнину, ушивання дефекту діафрагми при помилкових діафрагмальних грижах і пластиці діафрагми при істинних грижах.

Іноді при аплазії діафрагмальних м'язів і наявності тільки плеврального черевного листка використовують пластичний матеріал. Операція може бути виконана як через живіт, так і через грудну порожнину, але надзвичайно важливою обставиною є те, щоб в післяопераційному періоді не було значного интраабдоминального тиску, тому під час операції проводять декомпресію шлунково-кишкового тракту. В післяопераційному періоді здійснюють досить тривалу назофарингеального интубацию зі штучною вентиляцією легень до поліпшення показників гемодинаміки і гомеостазу.

Результати операції пов'язані в основному з тяжкістю стану хворого при надходженні і ступенем недорозвинення легкого. Крім того, велике значення має якість транспортування і підготовки новонародженого до оперативного втручання. Якщо через вираженості серцево-судинних і респіраторних порушення дітей змушені доставляти в клініки в першу добу після народження, то прогноз більш ніж в 50% випадків несприятливий.

При грижах стравохідного отвору діафрагми терміновість операції залежить від вираженості клінічних проявів та ефективності консервативного лікування. Якщо при параезофагеальних грижах явні симптоми відсутні, операція може бути виконана і в ясельном віці дитини. У дітей з шлунково-стравохідним рефлюксом при відсутності поліпшення після консервативного лікування протягом 2-3 тижнів показана операція.