WikiZero - Акромегалія

open wikipedia design.

Акромегалія (від грец. ἄκρος - кінцівку і грец. μέγας - великий) - захворювання , Пов'язане з порушенням функції передньої долі гіпофіза ( аденогипофиз ); супроводжується збільшенням (розширенням і потовщенням) кистей, стоп , черепа , Особливо його лицьової частини, і ін. Акромегалія виникає зазвичай після завершення росту організму; розвивається поступово, триває багато років. Викликається виробленням надмірної кількості соматотропного гормону . Аналогічне порушення діяльності гіпофіза в ранньому віці викликає гігантизм (При відсутності лікування гігантизм згодом може поєднатися з акромегалію). При акромегалії відзначаються головні болі, стомлюваність, ослаблення розумових здібностей, розлад зору, часто статеве безсилля у чоловіків і припинення менструацій у жінок. Лікування - хірургічна операція на гіпофізі, рентгенотерапія , Застосування гормональних препаратів, що зменшують вироблення СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Захворювання викликане гиперпродукцией СТГ. Майже у всіх хворих виявляються СТГ-секретирующие аденоми гіпофіза, що відбуваються з соматотропних клітин. У переважній більшості випадків пухлинну трансформацію цих клітин провокують активують мутації гена білка Gsальфа. Мутантний білок Gsальфа безперервно стимулює аденілатциклазу, що призводить до посилення проліферації соматотропних клітин і до посилення продукції СТГ. У рідкісних випадках гіперсекреція СТГ буває викликана гіперплазією гіпофіза або надмірною секрецією соматолиберина.

Гиперсекреция СТГ у дорослих викликає акромегалію; гіперсекреція СТГ у дітей зазвичай призводить до гігантизму, а гіперсекреція СТГ на пізніх стадіях статевого розвитку (до закриття епіфізарних зон зростання) - до високоросла.

1. Головні ознаки акромегалії
   • Огрубіння рис обличчя (збільшення надбрівних дуг, виличні кісток, розростання м'яких тканин).
   • Непропорційне збільшення розмірів кистей і стоп.
2. інші ознаки
   • Надмірна пітливість; обумовлена ​​збільшенням потових залоз і посиленням обміну речовин.
   • Синдром зап'ястного каналу; обумовлений здавленням серединного нерва гіпертрофованої фіброзно-хрящової тканиною лучезапястного суглоба.
   • Деформуючий остео-артроз; особливо виражений у великих суглобах, розвивається вдруге внаслідок розростання кісткової тканини і деформацій суглобів (під дією ваги).
   • Артеріальна гіпертонія; мабуть, обумовлена ​​затримкою натрію нирками під впливом СТГ
   • Порушення толерантності до вуглеводів або інсулінонезалежний цукровий діабет; викликані контринсулярного дією СТГ.
   • гіперкальціурія : Мабуть, обумовлена ​​стимулюючим дією СТГ на продукцію 1,25 (OH) 2D3.
   • галакторея; обумовлена ​​або власної лактогенного активністю СТГ, або змішаної аденомою, секретирующие не тільки СТГ, а й пролактин.
   • Апное уві сні ; може бути викликано як обструкцією дихальних шляхів, так і пригніченням дихального центру.
   • Головний біль ; обумовлена ​​підвищенням ВЧД.
3. Причини підвищеної смертності при акромегалії: ураження судин головного мозку, хвороби серця і легенів. Крім того, при акромегалії підвищений ризик поліпозу і раку товстої кишки.

Характерний зовнішній вигляд і аналіз дозволяють відразу запідозрити акромегалію. Для підтвердження діагнозу проводять наступні лабораторні дослідження:

1. Визначають базальний рівень СТГ в сироватці в різні дні (двічі або тричі), щоб виключити випадкові коливання рівня СТГ.
2. Проба з глюкозою. Це найнадійніша підтверджує проба. Пацієнту призначають розчин, що містить 50-100 г глюкози, перорально і через 60-90 хвилин проводять аналіз.

В хронологічному порядку

• Рондо Хаттон (1894-1946) - американський солдат, журналіст і кіноактор. Швидше за все (хоча і не точно) поштовх захворювання дало отруєння іпритом під час Першої світової війни. Ставши актором, грав потворних лиходіїв у фільмах жахів [1] [2] .
• Тійе, Моріс (1903-1954) - французький рестлер , Що народився на Уралі в родині французів; прообраз Шрека [3] .
• Кіл, Річард (1939-2014) - американський актор зростанням 2,18 м [4] .
• Андре Гігант (1946-1993) - професійний рестлер і актор болгарсько-польського походження [5] .
• Стрёйкен, Карел (Нар. 1948) - нідерландський характерний актор зростанням 2,13 м [6] .
• Ігор і Гришка Богданові (Igor et Grichka Bogdanoff; рід. 1949) - французькі близнюки російського походження, телеведучі-популяризатори космічної фізики [7] .
• Біг Шоу (Нар. 1972) - американський рестлер і актор зростанням 2,13 м.
• МакГрорі, Меттью (1973-2005) - американський актор з ростом 2,29 м [4] .
• Валуєв, Микола Сергійович (Нар. 1973) - російський боксер-професіонал і політик [8] .
• Великий Калі (Нар. 1972) - індійський рестлер, актор, пауерлифтер заввишки 2,16 м.
• Антоніу Сілва (Рід. тисяча дев'ятсот сімдесят дев'ять ) - бразильський боєць змішаних єдиноборств .
• Чхве Хон Ман The Techno Goliath, Korean Colossus, Che Man (рід. 1980) - південнокорейський спортсмен, боєць кікбоксингу , змішаних бойових мистецтв (ММА) [ Джерело не вказано 371 день ].
• Мері Енн Беваном - Переможець конкурсу "Сама чоловіків-подібна жінка в світі"

1. ↑ Рондо Хаттон (Англ.) На сайті Internet Movie Database
2. ↑ Рондо Хаттон (англ.) на сайті tcm.com
3. ↑ «Maurice Tillet, catcheur professionnel et joueur de rugby atteint d'acromégalie (maladie rare qui perturbe la croissance des os) était surnommé" l'ogre du ring ". Il aurait servi d'inspiration aux artistes de Dreamworks pour créer le personnage de Shrek. »/ Shrek, inspiré par Maurice Tillet
4. ↑ 1 2 «Actors Richard Kiel (" Jaws "in James Bond movies) and Matthew McGrory (" Karl the Giant "in Big Fish) both had acromegaly.» / Misbehaving pituitaries
5. ↑ Box Brown, «André The Giant: Life and Legend, First Second», 2014 року, 240 с .; стр.51-55 ( ISBN 9781596438514 )
6. ↑ Dennis McLellan for the Los Angeles Times. December 27, 1992 Shedding Light on a Rare Disease: Woman Hopes OC Group Will Increase Awareness of Life-Threatening Effects of Excessive-Growth Illness
7. ↑ Le magazine Marianne laisse entendre que les deux frères auraient ingéré de la déhydroépiandrostérone , une hormone stéroïdienne réputée pour ses effets antivieillissement, ou bien de l'hormone de croissance, ayant pour effet secondaire l'acromégalie, qui provoque notamment une déformation du visage au fil des années / Nathalie Gathié, Le vrai visage des Bogdanov // Marianne (magazine), 16-22 octobre 2010 року; c. 67
8. ↑ Valuev serait atteint d'acromégalie, un dérèglement hormonal qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds, des mains et des os crâniens.

• Баранов В. Г., Хвороби ендокринної системи і обміну речовин, 2 видавництва., М., 1957
• Керівництво з клінічної ендокринології, під ред. Е. А. Васюкова, М., 1958
• І. І. Дєдов, Г. А. Мельниченко, В. В. Фадєєв., Ендокринологія підручник «ГООЕТАР-Медіа» .2012.
• акромегалія // Велика Радянська Енциклопедія : В 66 т. (65 т. І 1 доп.) / Гол. ред. О. Ю. Шмідт . - М.: Радянська енциклопедія , 1926-1947.

This page is based on a Wikipedia article written by contributors ( read / edit ).
Text is available under the CC BY-SA 4.0 license; additional terms may apply.
Images, videos and audio are available under their respective licenses.