Лекція № 19. Особливості обміну речовин у дітей. Смуток порушень

Лекція № 19. Особливості обміну речовин у дітей. Смуток порушень

1. Основний обмін у дітей

У дитини початкове підвищення основного обміну відбувається до 1,5 років, потім основний обмін продовжує неухильно підвищуватися в абсолютному вираженні і закономірно знижується в розрахунку на одиницю маси тіла.

Сумарна енергія, що надійшла з їжею, розподіляється на забезпечення основного обміну, специфічно-динамічна дія їжі, втрати тепла, пов'язані з екскрецією, рухову активність і зростання. У структурі розподілу енергії розрізняють:

1) Е надійшла (з їжі) = Е депонированная + Е використана;

2) Е абсорбована = Е надійшла - Е виведена з екскрементами;

3) Е метаболізуються = Е надійшла - Е забезпечення (життя) і активності, або основних витрат;

4) Е основних витрат дорівнює сумі енергій:

а) основного обміну;

б) терморегуляції;

в) зігріваючого ефекту їжі (СДДП);

г) витрат на активність;

д) витрат на синтез нових тканин.

Е депонированная - це енергія, витрачена на відкладення білка і жиру. Глікоген не враховується, так як його відкладення незначне.

Е депонированная = Е метаболізуються - Е основних витрат;

Е вартості зростання = Е синтезу нових тканин + Е депонированная в новій тканини.

Головні вікові відмінності полягають у відносинах між витратами на зростання і на активність, причому витрати на зростання мають найбільш істотне значення для маловагої новонародженого і протягом першого року життя, у дорослої людини вони відсутні. Фізична активність вимагає значних витрат енергії навіть у новонародженого і немовляти, де її виразом є смоктання грудей, неспокій, плач і крик. При неспокої дитини витрата енергії зростає на 20-60%, а при крику - в 2-3 рази. При підвищенні температури тіла на 1 ° C підвищення основного обміну становить 10-16%.

У дітей багато енергії витрачається на пластичний обмін (зростання). Для накопичення 1 г маси тіла організму необхідно затратити приблизно 29,3 кДж, або 7 ккал.

Енергетична вартість зростання = Е синтезу + Е депонування в новій тканини.

У недоношеної маловагої дитини Е синтезу становить від 0,3 до 1,2 ккал на 1 г, доданій до маси тіла, у доношеної - 0,3 ккал на 1 г маси тіла.

Загальна енергія вартості зростання до 1 року = 5 ккал на 1 г нової тканини, після 1 року - 8,7-12 ккал на 1 г нової тканини, або близько 1% суми калорій харчування. Найбільш інтенсивний ріст у внутрішньоутробному періоді розвитку. Темп зростання продовжує залишатися високим і в перші місяці життя, про що свідчить значне збільшення маси тіла. У дітей перших 3 місяців життя частка пластичного обміну у витрачанні енергії становить 46%, потім на першому році життя вона знижується, з 4 років (особливо в пубертантного періоді) при значному збільшенні зростання пластичний обмін знову збільшується. В середньому у дітей 6-12 років на зростання витрачається 12% енергетичної потреби. На важко враховуються втрати (фекалії, травні соки і секрети, що виробляються в стінці травного тракту, злущуються епітелій шкіри, волосся, нігті, піт) витрачається у дітей старше року 8% енергетичних витрат. Витрата енергії на активність і підтримання сталості температури тіла змінюється з віком дитини. Протягом перших 30 хв після народження температура тіла у новонародженого знижується майже на 2 ° C, що викликає значні витрати енергії. У дітей раннього віку на підтримку постійної температури тіла при температурі навколишнього середовища нижче критичної (28-32 ° C) організм дитини змушений витрачати 48-100 ккал / (кг х добу). З віком збільшується абсолютна витрата енергії на ці компоненти. Частка витрат на сталість температури тіла у дітей першого року життя тим нижче, чим менша дитина, потім знову відбувається зниження витрати енергії, так як поверхня тіла, віднесена на 1 кг маси тіла, знову зменшується. У той же час збільшується витрата енергії на активність. У дітей у віці 6-12 років частка енергії, що витрачається на фізичну активність, становить 25% енергетичної потреби, а у дорослого - 33%. Специфічно-динамічна дія їжі змінюється в залежності від характеру харчування. Сильніше воно виражено при багатою білками їжі, менше - при прийомі жирів і вуглеводів. У дітей другого року життя динамічна дія їжі становить 7-8%, у дітей більш старшого віку - більше 5%. Витрати на реалізацію і подолання стресу в середньому складають 10% від добового енергетичного витрати (див. Табл. 13). Навіть помірна недостатність енергії харчування (4-5%) може стати причиною затримки розвитку дитини, роблячи харчову енергетичну забезпеченість умовою адекватності зростання і розвитку.

Приклади використання загальних вікових стандартів.

1. Розрахунковий метод визначення основного обміну:

1) до 3 років; 3-10 років; 10-18 років;

2) хлопчики: Х = 0,249 - 0,127; Х = 0,095 + 2,110; Х = 0,074 + 2,754;

3) дівчинки: Х = 0,244 - 0,130; Х = 0,085 + 2,033; Х = 0,056 + 2,898.

2. Додаткові витрати:

1) компенсація пошкоджень - основний обмін збільшується на:

а) при малій хірургії - 1,2;

б) при скелетної травми - 1,35;

в) при сепсисі - 1,6;

г) при опіках - 2,1;

2) специфічно-динамічна дія їжі: + 10% від основного обміну;

3) фізична активність: додається відсоток від основного обміну:

а) прикованность до ліжка - 10%;

б) сидить в кріслі - 20%;

в) палатний режим хворого - 30%;

4) витрати на лихоманку: на 1 ° C середньодобового підвищення температури тіла + 10-12% від основного обміну;

5) збільшення маси тіла: до 1 кг в тиждень (ще додається 300 ккал / день).

Розрахунок енергозабезпечення орієнтований на ліквідацію дефіциту вуглеводів і жирів при забезпеченні необхідними супутніми мікронутрієнтів, такими як калій, фосфати, вітаміни групи В (особливо тіамін і рибофлавін), антиоксиданти.

2. Особливості білкового обміну і потреба в білку дітей різного віку. Смуток порушень

Білки виконують в організмі різні функції:

1) пластичні функції - розпад білка з вивільненням амінокислот, в тому числі незамінних;

2) білки - складова частина різних ферментів, гормонів, антитіл;

3) білки беруть участь в підтримці кислотно-лужного стану;

4) білки - джерело енергії, при розпаді 1 г білка утворюється 4 ккал;

5) білки здійснюють транспорт метаболітів.

За різницею між азотом їжі і його виділенням і сечею, і фекаліями судять про його споживанні для утворення нових тканин.

У дітей після народження або маловесних недосконалість засвоєння будь-якого харчового білка може призводити до неутилізацію азоту. На противагу дорослим у дітей позитивний баланс азоту: кількість надходження азоту з їжею завжди перевищує його виведення. Рівень ретенції азоту відповідає константі зростання і швидкості синтезу білка.

1. Біодоступність (всмоктуваність) розраховується за формулою:

(N надійшов - N виділений з калом) х 100 / N надійшов.

2. Чистий утилізація (NPU,%) розраховується за формулою:

N їжі - (N стільця + N сечі) х 100 / N їжі.

3. Коефіцієнт ефективності білка - прибавка в масі тіла на 1 г з'їденого білка в експерименті.

4. Амінокислотний швидкий розраховується за формулою:

(Дана амінокислота в даному білку в мг х 100) / Дана амінокислота в еталонному білку в мг.

Ідеальний білок - жіноче молоко з утилізацією 94% і скор 100, і ціле яйце з утилізацією 87% і скор 100 (див. Табл. 14).

Безпечний рівень споживання білка - кількість, необхідну для задоволення фізіологічних потреб і підтримки здоров'я у дітей - вище, ніж у дорослих. Засвоєння азоту організмом залежить як від кількості, так і від якості білка - утримання життєво необхідних амінокислот. Дитині необхідно в 6 разів більше амінокислот, ніж дорослому (див. Табл. 16).

Якщо у дорослих незамінними є 8 амінокислот, то у дітей у віці до 5 років їх 13. При надмірній білкової перевантаження у дітей легше, ніж у дорослих, виникають аміноацідеміі, що може проявитися затримкою розвитку, особливо нервово-психічного. Діти більш чутливі до голодування, ніж дорослі, дефіцит харчування призводить до частих інфекцій. Тривала недостатність білка в раціоні харчування дітей перших 3 років життя може викликати незворотні зміни, що зберігаються довічно. Визначення в плазмі вмісту загального білка і його фракцій відображає процеси його синтезу і розпаду (див. Табл. 17).

Зміст загального білка в сироватці новонародженого нижче, ніж у матері. Протягом першого року життя відбувається зниження загального білка в сироватці крові. Особливо низькі показники спостерігаються у дітей у віці 2-6 тижнів (50,8 г / л), з 6 місяців відзначається поступове підвищення його рівня, в молодшому шкільному віці вони нижче, ніж у дорослих.

Фракції білка також більш низькі, синтез альбуміну становить 0,4 г / кг / добу, у новонародженого процентний вміст альбуміну щодо вище, ніж у матері. На першому році життя відбувається зниження вмісту альбуміну. Динаміка вмісту? Глобуліну аналогічна такій альбуміну. Протягом першого півріччя життя особливо низькі показники? Глобуліну, що пов'язано з його розпадом, синтез власних глобулінів відбувається повільно. Співвідношення глобулінових фракцій? -1 - 1,? -2 - 2,? - 3,? - 4 частини. При гострих запальних захворюваннях зміни білкової формули крові характеризуються збільшенням? Глобулінів при нормальному вмісті? Глобулінів і зменшеній кількості альбумінів.

При хронічному запаленні має місце підвищення? Глобуліну при нормальному або злегка підвищеному вмісті? Глобуліну, зменшенні альбуміну.

Подострое запалення характеризується одночасним збільшенням? -,? -Глобулінів при зниженні вмісту альбумінів.

Поява гипергаммаглобулинемии вказує на хронічний період хвороби, гіперальфаглобулінемія - на загострення. У дітей вміст амінокислот наближається до таких значень у дорослих. У новонароджених спостерігається фізіологічна азотемія з 9 до 70 ммоль / л, до 5-12-го дня рівень досягає такого у дорослого (28 ммоль / л). У недоношених дітей ступінь азотемії тим вище, чим менше маса дитини.

Вміст білка в їжі значно впливає на рівень залишкового азоту крові. У дорослого продукти азотистого обміну виводяться із сечею у вигляді нетоксической сечовини, синтез якої здійснюється в печінці. У дітей у віці до 3 місяців виділяється 0,14 г / кг на добу, у новонародженого значна кількість в загальному азоті сечі становить сечова кислота. Її надмірний вміст в сечі є причиною сечокислих інфарктів нирок, які спостерігаються у 75% новонароджених.

Діти раннього віку виводять азот білка у вигляді аміаку, вміст якого більше, ніж у дорослих. У цьому віці функція печінки недостатня. У цих умовах надлишкове білкове навантаження може привести до появи токсичних метаболітів в крові.

Аміноацідопатія - дефіцит ферментів, які беруть участь в обміні білків, їх більше 30 форм.

Клінічні прояви:

1) нервово-психічні порушення - відставання нервово-психічного розвитку у вигляді олігофренії;

2) судомний синдром, який може з'явитися в перші тижні життя;

3) зміни м'язового тонусу у вигляді гіпотонії або гіпертонії;

4) затримка розвитку мови;

5) розлади зору;

6) зміни шкіри (порушення пігментації шкіри: альбінізм, непереносимість сонця, пеллагріческая шкіра, екзема, ламкість волосся;

7) шлунково-кишкові симптоми (блювота);

8) ураження печінки до розвитку цирозу з портальною гіпертензією і шлунково-кишковими кровотечами;

9) ниркова симптоматика (гематурія, протеїнурія);

10) анемія, лейкопенія, тромбоцитопатії, підвищена агрегація тромбоцитів.

Захворювання, в основі яких лежить порушення синтезу білків:

1) відсутність освіти кінцевого продукту - гемофілія (відсутність синтезу антигемофильного глобуліну), афібриногенемія (відсутність в крові фібриногену);

2) накопичення проміжних метаболітів - фенілкетонурія;

3) другорядні метаболічні шляхи, що можуть ставати основними і перевантаженими, а утворюються в нормі метаболіти можуть накопичуватися в незвично високих кількостях - гемоглобінопатії, які клінічно проявляються спонтанним або викликаним будь-яким фактором гемолізу еритроцитів, збільшенням селезінки. Недостатність судинного або тромбоцитарного фактора Віллебранда викликає підвищену кровоточивість.

3. Особливості вуглеводного обміну у дітей. Смуток порушень

Вуглеводи є основним джерелом енергії: 1 г вуглеводів виділяє 4 ккал, вони входять до складу сполучної тканини, є структурними компонентами клітинних мембран і біологічно активних речовин (ферментів, гормонів, антитіл).

У дітей першого року життя вміст вуглеводів становить 40%, після 1 року воно зростає до 60%. У перші місяці життя потреба у вуглеводах покривається за рахунок материнського молока, при штучному вигодовуванні дитина також отримує сахарозу або мальтозу. Після введення прикорму в організм потрапляють полісахариди (крохмаль, глікоген), що сприяє виробленню амілази підшлунковою залозою починаючи з 4 місяців.

Моносахариди (глюкоза, фруктоза, галактоза) піддаються резорбції на поверхні кишкових ворсинок слизової оболонки кишечнику, причому з затратою енергії макроергічних зв'язку АТФ. Активність лактази найнижча серед дісахараз, тому частіше спостерігається лактазная недостатність. Порушення абсорбції лактози (молочного цукру), особливо при грудному вигодовуванні, клінічно проявляється діареєю, для якої поряд з частим рідким стільцем (більше 5 раз на добу) характерні пінисті випорожнення кислої реакції. Може розвинутися дегідратація.

У більш пізньому віці відбувається репресія лактази, чим пояснюється те, що значна більшість дорослих не переносять натурального молока, а кисломолочні продукти засвоюють добре. Рідше спостерігається вроджена мальабсорбція сахарози і ізомальтози, що проявляється діареєю у дітей, які перебувають на штучному вигодовуванні.

Причини дисахаридазной недостатності:

1) наслідки впливу факторів (таких як ентерити, недостатність харчування, лямбліоз, імунологічна недостатність, целіакія, непереносимість білків коров'ячого молока, гіпоксія, жовтяниця);

2) незрілість щеточной облямівки;

3) наслідок хірургічного втручання.

При надлишку в продуктах харчування глюкози і галактози вони піддаються перетворенню в печінці в глікоген. Синтез глікогену починається на 9-му тижні внутрішньоутробного розвитку, його швидке накопичення відбувається перед народженням, що забезпечує енергетичну потребу новонародженого перших днів життя, коли дитина отримує мало молока. До 3-му тижні життя концентрація глікогену досягає таких же значень у дорослих, але запаси глікогену витрачаються швидше, ніж у дорослих. Співвідношення інтенсивності процесів глікогенезу і глікогенолізу визначає рівень глікемії. Центральним ланкою регуляції глікемії є функціональне об'єднання нервових центрів, розташованих в окремих відділах ЦНС, і ендокринних залоз (підшлункової, щитовидної залоз, надниркових залоз).

Залежно від дефіциту тих чи інших ферментів, які беруть участь у метаболізмі глікогену, виділяють різні форми глікогенозу.

I тип - гепаторенальний глікогеноз, хвороба Гірке, характеризується недостатністю глюкозо-6-фосфатази, найважчий варіант. Клінічно проявляється після народження або в грудному віці. Характеризується гепатомегалией, гіпоглікемічними судомами, комою, кетозом, селезінка ніколи не збільшується. Надалі відбуваються відставання в рості, диспропорція статури - живіт збільшений, тулуб подовжене, ноги короткі, голова велика. У перервах між годуваннями відзначаються блідість, пітливість, потріть свідомості в результаті гіпоглікемії.

II тип - хвороба Помпе, в основі якої лежить недостатність кислої мальтази. Клінічно проявляється після народження, такі діти швидко вмирають. Спостерігаються гепато- і спленомегалія, м'язова гіпотонія, серцева недостатність.

III тип - хвороба Корі, обусловленая вродженим дефіцитом амило-1,6-глюкозидази - обмежений глікогеноліз без важкої гіпоглікемії і кетоза.

IV тип - хвороба Андерсена - результат освіти глікогену неправильної структури. Спостерігаються жовтяниця, гепатомегалія, формується цироз печінки з портальною гіпертензією, ускладнений профузними шлунково-кишковими кровотечами.

V тип - м'язовий глікогеноз розвивається в зв'язку з дефіцитом м'язової фосфорілази, може проявитися на 3-му місяці життя, коли виявляється, що діти не здатні довго смоктати груди. Спостерігається помилкова гіпертрофія поперечно-смугастих м'язів.

VI тип - хвороба Герца - обумовлений дефіцитом печінкової фосфорілази. Клінічно спостерігаються гепатомегалия, відставання в рості, перебіг сприятливий. Вміст глюкози в крові - показник вуглеводного обміну. У момент народження гликемия відповідає такій у матері, з перших годин відзначається падіння цукру за рахунок нестачі контрінсулярнихгормонів і обмеженість запасів глікогену. До 6-го дня вміст глікогену підвищується, але його рівень нижче, ніж у дорослого.

Після першого року життя підвищення цукру відзначається до 6 років і до 12 років, що збігається з посиленням росту дітей і високою концентрацією соматотропного гормону. Добова доза глюкози повинна становити від 2 до 4 г / кг маси тіла. У дітей відзначається більш важкий перебіг цукрового діабету, частіше він проявляється в період особливо інтенсивного росту. Клінічно проявляється спрагою, поліурією, схудненням, підвищенням апетиту, виявляються гіперглікемія і глюкозурія, часто кетоацидоз. В основі захворювання лежить недостатність інсуліну. У сироватці крові новонародженого і дитини першого року життя міститься велика кількість молочної кислоти, що вказує на переважання анаеробного гліколізу (при аеробних умовах розщеплення по гликолитической ланцюга переважає пировиноградная кислота).

Процес компенсації надлишку лактату полягає в збільшенні активності ферменту лактатдегідрогенази, що перетворює молочну кислоту в пировиноградную з подальшим її включенням в цикл Кребса. У дітей в порівнянні з дорослими найбільше важить пентозний цикл - шлях розщеплення глюкози, що починається з глюкозо-6-фосфату з більш коротким і швидким утворенням великої кількості енергії.

Активність ключового ферменту цього циклу - глюкозо-6-фосфатдегідрогенази - у міру зростання знижується.

Несфероцітарние гемолітична анемія - результат порушення пентозного циклу розщеплення глюкози. Гемолітичні кризи провокуються прийомом медикаментів.

Тромбоастенія - результат порушення гліколізу в тромбоцитах, клінічно проявляється підвищеною кровоточивістю при нормальній кількості тромбоцитів.

Галактоземия і фруктоземія - результат дефіциту ферментів, що перетворюють галактозу і фруктозу в глюкозу.

Перші симптоми галактоземії виявляються після початку годування дітей молоком, особливо жіночим, що містить велику кількість лактози. З'являється блювання, погано збільшується маса тіла, спостерігаються гепатоспленомегалія, жовтяниця, катаракта, можливі асцит і розширення вен стравоходу, в сечі - галактозурія. З харчування необхідно виключити лактозу.

Фруктоземія клінічно проявляється аналогічно галактоземии, але в більш легкому ступені (спостерігаються блювота, зниження апетиту, коли дітям починають давати фруктові соки, підсолоджені каші, т. Е. При переході на штучне вигодовування. У більш старшому віці діти не переносять мед, що містить чисту фруктозу .

4. Особливості жирового обміну. Смуток порушень жирового обміну

Обмін жирів включає обмін нейтральних жирів, фосфатидів, гликолипидов, холестерину і стероїдів. Жири в організмі людини швидко оновлюються. Функція жирів в організмі:

1) беруть участь в енергетичному обміні;

2) є складовим компонентом оболонок клітин нервової тканини;

3) беруть участь в синтезі гормонів надниркових залоз;

4) захищають організм від надмірної тепловіддачі;

5) беруть участь у транспортуванні жиророзчинних вітамінів.

Особливе значення мають ліпіди, що входять до складу клітин, їх кількість становить 2-5% від маси тіла без жиру. Менше значення має жир, що знаходиться в підшкірній клітковині, в жовтому кістковому мозку, черевної порожнини. Жир використовується в якості пластичного матеріалу, про що свідчить інтенсивність його накопичення в період критичного зростання і диференціювання. Найменша кількість жиру спостерігається в період 6-9 років, з початком статевого дозрівання знову відзначається збільшення жирових запасів.

Жири синтезуються тільки в організмі плода. Синтез жиру відбувається переважно в цитоплазмі клітин. Синтез жирних кислот вимагає наявності гідрогенізованих нікотінамідних ферментів, головним джерелом яких є пентозний цикл розпаду вуглеводів. Інтенсивність утворення жирних кислот буде залежати від інтенсивності пентозного циклу розщеплення вуглеводів.

На запасний жир велике значення надає характер вигодовування дитини. При грудному вигодовуванні маса тіла дітей і вміст жиру у них менше, ніж при штучному. Грудне молоко викликає тимчасове підвищення холестерину в перший місяць життя, що служить стимулом до синтезу ліпопротеінліпази. Надмірне харчування дітей раннього віку стимулює утворення в жировій тканині клітин, що надалі проявиться схильністю до ожиріння.

У новонароджених в жирі міститься відносно менше олеїнової кислоти і більше пальмітинової, що пояснює більш високу точку плавлення жирів у дітей, що слід враховувати при призначенні засобів для парентерального застосування. Після народження різко зростає потреба в енергії, одночасно припиняється надходження речовин з материнського організму, в перші годинник не покриваються навіть потреби основного обміну. В організмі дитини вуглеводних запасів вистачає на короткий час, тому жирові запаси починають використовуватися відразу, що відбивається підвищенням в крові концентрації неестеріфіцірованних жирних кислот (НЕЖК) при одночасному зниженні рівня глюкози. Одночасно зі зростанням НЕЖК в крові новонароджених через 12-24 год починається збільшення концентрації кетонових тіл, причому відзначається пряма залежність рівня НЕЖК, гліцерину, кетонових тіл від калорійності їжі. Новонароджений покриває свої енергетичні витрати за рахунок обміну вуглеводів.

У міру збільшення кількості молока, яке отримує дитина, підвищення його калорійності до 40 ккал / кг падає концентрація НЕЖК. Концентрація ліпідів, холестерину, фосфоліпідів, ліпопротеїнів у новонароджених низька, але через 1-2 тижні вона зростає, що пов'язано з їх надходженням з їжі. Прийняті з їжею жири піддаються розщепленню і резорбції під впливом ліполітичних ферментів шлунково-кишкового тракту і жовчних кислот в тонкій кишці. Через нерастворимости жирів в крові їх транспорт здійснюється у вигляді ліпопротеїнів.

Перетворення хиломикронов в ліпопротеїни відбувається під впливом ліпопротеінліпази, кофактором якої є гепарин. Під впливом ліпопротеінліпази відбувається відщеплення вільних жирних кислот з тригліцеридів, які зв'язуються з альбуміном і легко засвоюються. У новонароджених кількість? -Протеінов значно більше, b-протеїнів - менше, до 4-го місяця наближається до значень у дорослих. У перші години і дні життя знижена реестеріфікація жирних кислот в стінці кишечника. У дітей перших днів життя нерідко спостерігається стеаторея, поступово в фекаліях знижується кількість вільних жирних кислот, що відображає краще всмоктування жиру в кишечнику. У недоношених новонароджених активність ліпази становить всього 60-70% активності, виявленої у дітей старше 1 року, у доношених новонароджених вона значно більше.

Всмоктування жиру визначається не тільки активністю ліпази, а й жовчними кислотами. У недоношених новонароджених дітей виділення жовчних кислот печінкою становить лише 15% тієї кількості, яка утворюється в період повного розвитку її функцій у дітей 2 років. У доношених новонароджених ця величина підвищується до 40%. У доношених дітей всмоктування жирів з грудного молока здійснюється на 90-95%, у недоношених - на 85%.

При штучному вигодовуванні ці показники знижуються на 15-20%. Розщеплення тригліцеридів до гліцерину і жирних кислот відбувається під впливом тканинних ліпаз.

Гліцерин фосфорилируется і включається в гліколітичну ланцюг.

Жирні кислоти піддаються окисленню в мітохондріях клітин і піддаються обміну в циклі Кнооп-Лінена, сутність якого полягає в тому, що при кожному оберті циклу утворюється одна молекула ацетілкоензіма А. Але організм воліє використовувати в якості джерела енергії вуглеводи через великі можливостей аутокаталітіческой регуляції приросту енергії в циклі Кребса. При катаболизме жирних кислот відбувається утворення проміжних продуктів - кетонових тіл (b-оксимасляної кислоти, ацетоуксусной кислоти, ацетону). Кетогенная дієти визначається формулою:

(Жири + 40% білків) / (вуглеводи + 60% білків).

Продукти мають кетогенная властивістю, якщо це співвідношення перевищує 2. Схильність до кетозу особливо проявляється у віці 2-10 років. Новонароджені діти стійкіші до розвитку кетозу. Клінічно кетоз проявляється ацетонемической блювотою, яка виникає раптово і може тривати кілька днів, характерний запах ацетону з рота, в сечі визначається ацетон. Якщо кетоацидоз ускладнює цукровий діабет, то виявляються гіперглікемія і глюкозурія. Вміст загальних ліпідів в крові збільшується з віком, тільки протягом першого року життя воно зростає в 3 рази. У новонароджених відносно високий вміст нейтральних ліпідів (лецитину).

1. Синдром Шелдона розвивається при відсутності панкреатичної ліпази. Клінічно проявляється целіакоподобним синдромом зі значною стеатореей, маса тіла збільшується повільно, зустрічається відносно рідко. Виявляються еритроцити зі зміненою структурою оболонки і строми.

2. Синдром Золлінгера-Еллісона спостерігається при гіперсекреції соляної кислоти, яка інактивує панкреатическую липазу.

3. Абеталипопротеинемия - порушення транспорту жиру. Клініка подібна до целіакію (спостерігаються діарея, гіпотрофія), в крові вміст жиру низька.

4. гіперліпопротеїнемією.

I тип є результатом дефіциту ліпопротеінліпази, в сироватці крові міститься велика кількість хиломикронов, вона каламутна, утворюються ксантоми, хворі часто страждають панкреатитом з нападами гострого болю в животі; ретинопатію.

II тип характеризується підвищенням в крові b-ліпопротеі-нів низькій кислотності зі значним підвищенням рівня холестерину і нормальним або злегка підвищеним вмістом тригліцеридів. Клінічно визначаються ксантоми на долонях, сідницях, періорбітальний, рано розвивається атеросклероз.

III тип - підвищення флотирующих b-ліпопротеїнів, високий вміст холестерину, помірне підвищення тригліцеридів. Виявляються ксантоми.

IV тип - підвищення пре-b-ліпопротеїнів зі збільшенням тригліцеридів, нормальним або злегка підвищеним вмістом холестерину, хиломікрони не збільшені.

V тип відрізняється підвищенням ліпопротеїнів низької щільності. Клінічно проявляється болями в животі, хронічним рецидивуючим панкреатитом, гепатомегалією. Гиперліпопротєїнемії генетично обумовлені, відносяться до патології перенесення ліпідів.

5. Внутрішньоклітинні ліпоїдози. У дітей найбільш часто зустрічаються хвороба Німана-Піка (відкладення в ретикулоендотеліальної системі сфінгоміеліна) і хвороба Гоше (гексозоцереброзідов). Головний прояв цих хвороб - спленомегалія.

5. Особливості водно-сольового обміну і синдроми його порушення

Тканини і органи дитини містять значно більше води, ніж у дорослого, у міру зростання дитини вміст води зменшується. Загальна кількість води на третьому місяці внутрішньоутробного розвитку становить 75,5% від маси тіла. До народження у доношеної новонародженого - 95,4%. Після народження організм поступово втрачає воду, у дітей перших 5 років вода становить 70% від маси тіла, у дорослого - 60-65%. Найбільш інтенсивно новонароджений втрачає воду в період фізіологічної втрати маси тіла за рахунок випаровування при диханні, з поверхні шкіри, екскреції з сечею і меконієм, причому втрата 8,7% води в цей період не супроводжується клінічним зневодненням. Хоча загальна кількість води на 1 кг маси тіла у дітей більше, ніж у дорослого, на одиницю поверхні тіла вміст рідини у дітей значно менше. На утримання води в організмі впливають характер харчування і вміст жиру в тканинах, при переважанні вуглеводів в харчуванні збільшується гідрофільність тканин, жирова тканина бідна водою (містить не більше 22%). Хімічний склад внутрішньоклітинної рідини і позаклітинної (плазми крові, інтерстиціальної рідини) різний. Інтерстиційна рідина відділена від крові напівпроникною мембраною, яка обмежує вихід білка за межі судинного русла. Кожні 20 хв між кров'ю і інтерстиціальної рідиною проходить кількість води, що дорівнює масі тіла. Обсяг циркулюючої плазми обмінюється протягом 1 хв. Обсяг плазми з віком відносно зменшується. З віком не тільки зменшується загальна кількість води, але відбувається і зміна в змісті внутрішньо- і позаклітинної рідини. Водний обмін у дітей протікає більш інтенсивно, ніж у дорослих. У дітей раннього віку відзначається велика проникність клітинних мембран, фіксація рідини в клітці і міжклітинних структурах слабша. Особливо це стосується проміжній тканині. У дитини позаклітинна вода більш рухлива. Висока проникність клітинних мембран визначає рівномірний розподіл в організмі не тільки рідини, але і введених парентерально речовин.

Потреба у воді у дітей значно більше, ніж у дорослих.

Склад мінеральних солей і їх концентрація визначають осмотичний тиск рідини, найважливіші катіони - одновалентні: натрій, калій; двовалентні: кальцій, магній. Їм відповідають аніони хлору, карбонату, ортофосфата, сульфату та ін. В цілому є деякий надлишок підстав, так що рН = 7,4. Електроліти роблять основний вплив на розподіл рідин. Такі осмотично активні речовини, як глюкоза і сечовина, в розподілі рідини в організмі мають невелике значення, так як вільно проникають через судинну і клітинну мембрани (див. Табл. 19).