Порушення розвитку кори головного мозку

при МРТ в СПб ми прицільно шукаємо аномалії кори головного мозку при епілепсії і відставанні в розвитку. Порушення розвитку кори може бути ізольованою аномалією розвитку, або поєднуватися з іншими порушеннями розвитку, такими як порушення регіоналізації. Порушення розвитку кори визначаються при МРТ головного мозку і можуть бути розділені на:

Порушення проліферації і диференціації - мікроцефалія, мегаленцефалія

Порушення міграції - Агірія-пахігірія (ліссенцефалія), полімікрогірія, гетеротопии

Порушення організації кори - мікродісгенезіі

Мегаленцефалія є збільшення одного або обох півкуль мозку. При мегаленцефаліі при МРТ спостерігається збільшений боковий шлуночок з відповідної сторони, кора потовщена і не розділена на звивини (Агірія), біле речовина не міелінізірованних.

МРТ. Т1-залежна корональна томограма. Агірія.

Гетеротопії. В ході ембріогенезу нейрони можуть не досягти свого місця в корі. Більшість порушень міграції має домінантне, пов'язане з Х-хромосомою, походження. Аномалії можуть бути локальними і дифузними. Дифузні гетеротопии локалізуються перивентрикулярно. Сіра речовина за даними МРТ накопичується тільки навколо бічних шлуночків, не зачіпаючи області навколо III і IV шлуночків. У чверті випадків гетеротопії супроводжують аномалії мозолистого тіла і мозочка.

Якщо нейрони зовсім не досягають кори, то виникає ліссенцефалія. Якщо тільки частина нейронів не досягає її, то виникають субкортикальні гетеротопии, видимі при МРТ у вигляді вузлів або смуги ( «подвійна» кора). Клінічна симптоматика зазвичай негрубі - невелике відставання розвитку, пірамідні знаки і, іноді, дизартрія.

МРТ. Т1-залежна аксіальна томограма. "Подвійна кора".

Осередкові (фокальні, вузлові) гетеротопии прийнято ще називати гамартома. Вони зустрічаються як самостійна аномалія або як прояв туберозного склерозу. На МРТ сигнал від вузлів типовий для сірої речовини і вони характерно не контрастують гадолинием. Це дозволяє відрізняти їх від субепендімальних вузлів при туберозному склерозі. Особливим варіантом гамартоми є гипоталамическая гамартома. Вона розташована в області сірого бугра, між ніжкою гіпофіза і сосочковими тілами. Гіпоталамічна гамартома має екзофітний тип зростання і досягає 12 мм. Клінічно буває безсимптомною, або проявляється раннім дозріванням, акромегалией і особливим видом парціальної епілепсії - судомами у вигляді нав'язливого сміху, а також психічними порушеннями. На Т1-залежних МРТ гипоталамическая гамартома ізоінтенсівна білої речовини, на Т2-залежних МРТ трохи гіперінтенсивного його. Освіта однорідне, має чіткий контур. Мас-ефект виражається в зміщенні воронки гіпофіза. На відміну від астроцитоми тієї ж локалізації гамартома не залучаються перехрещення зорових нервів. Важче відрізнити гамартроми від менінгіоми, але остання посилюється при контрастировании. Рідко зустрічається гангліогліома гіпоталамуса. Вона містить кісти, іноді мікрокальцинати (що видно при КТ) і приблизно в половині випадків посилюється при контрастировании. Також рідко зустрічаються ліпоми гіпоталамуса, які мають характерний для жирової тканини сигнал.

Ліссенцефалія - ​​це загальний термін, під яким розуміють порушення формування борозен. Крайній прояв її - повна відсутність звивин - Агірія. Сіра речовина є, але воно не розділене борознами. Агірія може бути локальною, зазвичай цей тип спостерігається в скроневій частці.

Аномально мале число звивин у зв'язку з неповними борознами називається пахігірія. Зазвичай, вона також локальна, звивини широкі і згладжені. Поєднання ділянок пахігірія і Агір називають ліссенцефаліі I типу. При МРТ визначається потовщення кори, вертикальні сильвиеву борозни і часто випрямлені гіпокампу. Клінічні прояви укладаються в різні форми (синдроми Міллера - Декера, Нормана - Робертса і т.д.), які проявляються в перший рік життя. Тип II відрізняється порушенням структури самої кори, яка пронизана судинами і фіброгліальнимі пучками. Цей тип поєднується з гідроцефалією і неповної миелинизацией. Характерно клінічний прояв у вигляді синдрому Уокера - Варбурга.

Полімікрогірія - множинні неглибокі звивини. Часто поєднується з гетеротопій сірої речовини і гемімегаленцефаліей. Вважається, що патогенез полімікрогіріі пов'язаний з ішемічним некрозом п'ятого шару кори до 20 тижня ембріогенезу. Частина випадків пов'язана з вродженою цитомегаловірусом.

Крім того полімікрогірія може входити до складу синдром Екарда (Aicardi) Х-пов'язаної домінантною патологією. Він протікає у вигляді спазмів і хоріоретинопатії. При МРТ часто виявляються гіпоплазія мозочка, агенезія або недорозвинення мозолистого тіла, кісти ЗЧЯ і середньої лінії, папіломи судинного сплетення.

МРТ. Т1-зависмости сагиттальная томограма. Синдром Екарда.

МРТ. Т1-залежна корональна томограма. Полімікрогірія.

Мікродісгенезіі кори відповідальні за деякі варіанти екстратемпоральной епілепсії і, мабуть, за деякі психічні патології. Тільки іноді мікродісгенезіі дають зміни на макроскопічному рівні, які виявляються при МРТ.

Коркові аномалії краще видно в високих полях, ніж у відкритому МРТ. МРТ СПб дає можливість досліджувати методом МРТ в різних центрах, але настільки складні патології ми радимо шукати тільки в спеціалізованих центрах.