хвороба Кавасакі

1. Загальні відомості
2. Причини виникнення хвороби Кавасакі
3. Симптоми хвороби Кавасакі
4. Діагностика хвороби Кавасакі
5. Лікування хвороби Кавасакі
6. Прогноз хвороби Кавасакі

Хвороба Кавасакі - рідкісне иммунокомплексное запальне ураження артерій різного калібру, що виникає переважно у дітей перших років життя. Хвороба Кавасакі проявляється лихоманкою, поліморфної дифузійної висипом, кон'юнктивітом, ураженням слизової рота, шкіри і суглобів дистальних відділів кінцівок, шийної аденопатией. Діагностика хвороби Кавасакі заснована на клінічних критеріях, результати лабораторних досліджень крові та сечі, даних ЕКГ, УЗД серця і коронарографії. Основу лікування хвороби Кавасакі становить внутрішньовенне введення імуноглобуліну та прийом ацетилсаліцилової кислоти, за показаннями застосовуються антикоагулянти.

Загальні відомості

Хвороба Кавасакі отримала свою назву завдяки відкрив її в 1961 році японському педіатра на прізвище Кавасакі. Спочатку передбачалося, що захворювання має легкий перебіг. Лише в 1965 році був виявлений випадок тяжкої серцевої патології, пов'язаний з перенесеною хворобою Кавасакі. У Росії перший клінічний випадок хвороби Кавасакі був діагностований у 1980 році.

Сьогодні хвороба Кавасакі є однією з найпоширеніших причин набутої патології серця в дитячому віці. Найбільш часто захворювання зустрічається серед представників жовтої раси, особливо японців. В Японії хвороба Кавасакі діагностується в 30 разів частіше, ніж в Австралії або Великобританії і в 10 разів частіше, ніж в Америці.

хвороба Кавасакі

Причини виникнення хвороби Кавасакі

В даний час ревматологія не має однозначних даних про причини розвитку хвороби Кавасакі. Найбільш визнаною теорією є припущення про те, що хвороба Кавасакі розвивається на тлі спадкової схильності під впливом інфекційних агентів бактеріальної ( стрептокок , Стафілокок, рикетсії ) Або вірусної (вірус Епштейна-Барра, простого герпесу , парвовіруси , Ретровіруси) природи. На користь спадково обумовленої схильності до хвороби Кавасакі свідчить зв'язок захворювання з расовою приналежністю, його поширення в інших країнах переважно серед японських емігрантів, розвиток захворювання у 8-9% нащадків перехворіли осіб.

Симптоми хвороби Кавасакі

Як правило, хвороба Кавасакі виникає в перші 5 років життя, окремі випадки захворювання відзначалися у дітей до 8-ми років. Пік захворюваності хворобою Кавасакі доводиться за одними даними на вік 9-11 міс., За іншими - 1,5-2 року. У перебігу хвороби Кавасакі виділяють три періоди: гострий - 7-10 днів, підгострий - 14-21 день і період одужання, який може займати від декількох місяців до 1-2 років.

Хвороба Кавасакі починається з підйому температури тіла. Без лікування лихоманка зберігається протягом 2-х тижнів. Збільшення гарячкового періоду вважається прогностично несприятливим симптомом.

Шкірні прояви хвороби Кавасакі можуть виникнути протягом 5 тижнів від початку захворювання. Вони характеризуються поліморфними дифузними елементами у вигляді дрібних плоских плям червоного кольору (макулярна висипка), пухирів, скарлатиноподобная або схожих на кір висипань. Елементи висипу розташовуються в основному на шкірі тулуба, пахової області і проксимальних відділів кінцівок. Згодом виникають еритематозні ділянки, відзначається хворобливе ущільнення шкіри долонь і підошов, яка обумовлює обмеження рухів в пальцях. Дозвіл елементів висипу при хворобі Кавасакі починається приблизно через тиждень після їх появи. Еритематозні плями зберігаються 2-3 тижні, після чого їх поверхня починає лущитися.

Поразки слизових оболонок очей і ротової порожнини. У більшості хворих хворобою Кавасакі протягом перших 7 днів відзначається поява кон'юнктивіту обох очей, як правило, не супроводжується виділеннями. У деяких випадках йому супроводжує передній увеїт . Спостерігається також сухість і почервоніння слизової оболонки ротової порожнини, що кровоточать тріщини на губах, малинова забарвлення мови і збільшення мигдалин. Хвороба Кавасакі в 50% випадків супроводжується збільшенням шийних груп лімфатичних вузлів, частіше однобічним.

Поразка серця і судин при хворобі Кавасакі може носити характер міокардиту , який проявляється тахікардією , Болями в серці, аритмією і часто приводить до гострої серцевої недостатності . У 25% пацієнтів з хворобою Кавасакі через 5-7 тижнів від початку захворювання виявляються аневрізматіческого розширення коронарних судин серця, які можуть призводити до розвитку інфаркту міокарда . У рідкісних випадках з'являється перикардит , аортальна або мітральна недостатність . Можливе виникнення аневризм по ходу великих артерій: ліктьових, підключичних, стегнових.

Суглобовий синдром спостерігається в 35% випадків хвороби Кавасакі і триває зазвичай до 1 місяця. типові артралгії і артрити гомілковостопних і колінних суглобів, ураження дрібних суглобів кистей і стоп.

Можливе ураження органів шлунково-кишкового тракту з виникненням болю в животі, блювання, проносу. В окремих випадках спостерігається менінгіт , уретрит .

Діагностика хвороби Кавасакі

Загальноприйнятими клінічними діагностичними критеріями хвороби Кавасакі є наявність на тлі триваючої більше 5 днів лихоманки як мінімум 4 з нижче наведених ознак.

1. Двосторонній кон'юнктивіт.
2. Поліморфний висип з дифузним поширенням по кожному покрову.
3. Поразка слизової рота.
4. Зміни кистей і стоп з їх почервонінням і набряком.
5. Збільшення шийних лімфовузлів.

При виявленні аневризми коронарних артерій достатнім вважається наявність 3 із зазначених діагностичних ознак.

Лабораторна діагностика не дає специфічних ознак хвороби Кавасакі, однак сукупність виявлених змін може стати додатковим підтвердженням правильності діагнозу. У клінічному аналізі крові визначається анемія, лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво, тромбоцитоз, значне прискорення ШОЕ. Біохімічний аналіз крові виявляє підвищення імуноглобулінів, серомукоида і трансаміназ, поява ЦВК. В аналізі сечі може спостерігатися протеїнурія і лейкоцитурія.

З метою діагностики серцевої патології проводиться ЕКГ, рентгенографія органів грудної клітини , УЗД серця , ангіографія коронарних артерій . За свідченнями проводять люмбальна пункція і дослідження ліквору.

Диференціальний діагноз хвороби Кавасакі необхідний з кором, скарлатиною , інфекційний мононуклеоз , краснуху , грипом , аденовірусної інфекцією , ювенільний ревматоїдний артрит , микоплазменной пневмонією , синдромом Стівенса-Джонсона .

Лікування хвороби Кавасакі

Імуноглобулін. Для купірування відбуваються в судинах запальних змін проводиться внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Воно здійснюється в стаціонарних умовах протягом 8-12 годин. Якщо після введення імуноглобуліну не відзначається зниження температури і зменшення запальних явищ, показано його повторне введення. Найкращі результати лікування імуноглобуліном отримані при його проведенні в перші 10 днів розвитку хвороби Кавасакі.

Ацетилсаліцилова кислота. У сучасній медицині цей препарат призначається тільки при наявності суворих показань. Однак в лікуванні хвороби Кавасакі він входить в перелік необхідних медикаментів. Мета його застосування - зниження ризику утворення тромбів і протизапальна терапія. Після зниження температури тіла дозу ацетилсаліцилової кислоти знижують до профілактичної.

Антикоагулянти (варфарин, клопідогрель) призначаються для профілактики тромбоутворення дітям з діагностованими аневризмами судин. Попередження насильства терапія при хворобі Кавасакі не проводиться, так як дослідження показали, що вона підвищує ризик коронарного тромбозу.

Прогноз хвороби Кавасакі

Хвороба Кавасакі в більшості випадків має сприятливий прогноз, особливо при своєчасно розпочатої терапії. Однак існує ризик летального результату захворювання (0,8-3%) у зв'язку з тромбозом коронарних артерій і розвитком інфаркту міокарда. Більш рідкісною причиною смерті є важкий міокардит з вираженою серцевою недостатністю.

Приблизно в 20% випадків у перенесли хворобу Кавасакі дітей зберігаються зміни стінок коронарних артерій, які у віддаленому майбутньому можуть привести до ранньої появи атеросклерозу або кальциноза з подальшою ішемією серця , Яка загрожує розвитком гострого інфаркту міокарда. Факторами ризику, які прискорюють розвиток змін з боку коронарних артерій, є артеріальна гіпертензія , Гіперліпідемія, куріння. У зв'язку з цим пацієнти з хворобою Кавасакі після одужання повинні перебувати під постійним наглядом кардіолога або ревматолога , Раз в 3-5 років проходити повне обстеження серця, включаючи ЕХО-ЕГ .