Синдром Іценко-Кушинга (гіперкортицизм): симптоми і лікування хвороби

1. Етіологія і причини захворювання
2. клінічна картина
3. методи діагностики
4. Список необхідних аналізів
5. способи лікування
6. Профілактика та рекомендації

Кортікоідние гормони, що виробляються корою наднирників, регулюють основні обмінні процеси в організмі: розщеплюють білки з вивільненням енергії, контролюють сольовий обмін, збільшують стійкість людини до несприятливих умов, і до решти.

Синтезом кортикоидов в організмі управляє гіпоталамо-гіпофізарно-надниркова система за принципом зворотного зв'язку. якщо рівень гормонів опускається нижче необхідного, в гіпоталамусі починають вироблятися речовини, що стимулюють вироблення гіпофізом АКТГ.

Зростання кількості адренокортикотропного гормону змушує наднирники посилено виробляти кортикоїди, заповнюючи тим самим їх недолік. якщо утворюється надлишок гормонів , В результаті дії зворотного зв'язку вироблення гіпофізом АКТГ знижується, внаслідок чого наднирники зменшують вироблення адренокортикоїдів. Так працює здоровий організм.

При різних патологіях системи «гіпоталамус-гіпофіз-надниркові залози» відбувається її збій, в результаті чого кількість кортикоидов в організмі виявляється значно нижче або вище нормальних значень. Це порушує обмінні процеси, призводить до серйозної дисфункції найважливіших систем і органів людини.

Синдром Кушинга - це група захворювань, що виникають в результаті тривалого впливу на організм підвищеної кількості гормонів (кортикостероїдів), що виробляються залозами або прийнятих у вигляді ліків. Щороку на планеті синдромом Кушинга хворіють 10-15 чоловік з 1 млн. Найчастіше він зустрічається у дорослих 20-25 років. Жінки 25-40 років хворіють гиперкортицизмом в 5-8 разів частіше, ніж представники сильної статі.

Етіологія і причини захворювання

Синдром Кушинга є реакцією організму на протяжне за часом надмірна кількість кортікоідних гормонів (насамперед - кортизолу). Надлишок адреностероідов може спостерігатися в 2-х випадках:

• при надмірному продукуванні їх корою наднирників;
• при тривалому прийомі великих доз гормональних ліків, що містять гормони надниркової залози або їх синтетичні аналоги.

Найчастіше до надмірного продукування залозами кортикоидов призводять пухлини в гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи.

1. М ікроаденома гіпофіза - невелике (до 20 мм) злоякісне або доброякісне новоутворення, яке продукуватиме в великих кількостях АКТГ. Ця пухлина відповідальна за більш ніж 80% випадків захворювання гиперкортицизмом.
2. Ектопірованная кортікотропінома. На неї припадає 1-2% випадків хвороби. Пухлина розташовується поза гіпофіза (тому й «ектопірованная»), місцем її локалізації можуть бути легкі, яєчники, передміхурова, вилочкова, підшлункова і щитовидна залози.
3. кортикостерома ( пухлина надниркових залоз ) Винна в 14-18% випадках хвороби. Вона може бути злоякісної (аденокарцинома) або доброякісною (аденома змішано клітинна або гигантоклеточная).
4. До підвищеного продукування кортикоидов призводить гіперплазія надниркових залоз - збільшення розмірів органа внаслідок зростання кількість його клітин.

До збільшення кількості кортікоідних гормонів можуть призводити деякі захворювання органів і систем, які пов'язані з гіпоталамо-гіпофізарної системою. Алкоголізм, ожиріння і деякі психоневрологічні хвороби. Гвперкортицизм в цьому випадку називають функціональним.

Підвищене вироблення кортикоидов спостерігається іноді при вагітності. Це тимчасовий стан не є хворобою, і пояснюється стресом організму на вагітність, який за принципом зворотного зв'язку викликає підвищення вироблення гіпофізом АКТГ.

Незалежно від того, що послужило причиною гіперсекреції адреностероідов, при синдромі Кушинга спостерігаються такі відхилення в обміні речовин:

1. Підвищений катаболізм. Розпад білків, що входять в м'язові структури (включаючи серцевий м'яз), шкіру, внутрішні тканини. Призводить до атрофії і дистрофії органів і тканин.
2. Порушення обміну жирів. Призводить до ненормально високого відкладенню жирової тканини в одних зонах тіла, і атрофії в інших.
3. Підвищений глікогенез. Викликає стероїдний цукровий діабет.
4. Електролітні розлади. Результатом стає гипернатриемия, гіпокаліємія, зростання артеріального тиску, дистрофія м'язів.
5. Кардіоміопатія. Є наслідком атрофії серцевого м'яза.
6. Зниження імунітету. Призводить до низької резистентності організму до інфекцій.

За ступенем вираженості гиперкортицизм може бути легкою, середньої і важкої форми. За інтенсивністю розвитку - прогресуючим (симптомокомплекс розвивається протягом 0,5-1 року) і поступовим - хвороба розвивається протягом 1 ... 10 років.

клінічна картина

Синдром Кушинга має яскраво виражені візуальні симптоми. Основним її проявом є так званий «кушингоїдний» тип будови тіла. Яскраво вираженими симптомами гіперкортицизму, є:

1. Ліпідний обмін. Ожиріння, що спостерігається у 90% хворих гиперкортицизмом, має специфічність. Жирові тканини локалізуються переважно на спині, грудях, шиї хворого. У зоні шийних хребців утворюється наріст з м'язів і сполучної тканини, що носить назву «горб бізона». У той же час руки і ноги сильно стоншуються.
2. Ізміненія в мішечной системі. Значні зміни зазнають м'язи. Для них характерні різного ступеня (від часткової до повної) атрофія і міопатія м'язів - розпад м'язової тканини черевного преса ( «жаб'ячий живіт») з утворенням гриж, зменшення сідничних м'язів ( «скошені сідниці»). До особливо тяжких наслідків призводить атрофія серцевого м'яза.
3. Кожне відоізміненіе. Шкіра стає блідо-жовтою, тонкої, сухий, тендітною, що лущиться, з зонами пітливості. При незначних ударах виникають синці. Рани загоюються повільно. Явно проглядається судинний малюнок. Відзначається гіперпігментація окремих зон. З'являються висипання у вигляді вугрів і прищів, підшкірні крововиливи. Епітелій особи стає багряним. У зоні плечового пояса на грудях, животі, стегнах, сідницях виникають стрії (розтяжки) від цианотичного до багряного відтінку. Їх ширина сягає іноді 20 мм, довжина - 80 мм.
4. Деструкція кісткової тканини. Гвперкортицизм супроводжується проблемами з кістками, що виявляється симптомами, схожими з остеопорозом. Кістки стоншуються, з неї вимивається кальцій. Порушується утворення кісткового білка. Результатом порушеного метаболізму стає руйнування хрящів, сутулість, кіфосколіоз і сколіоз, найбільш виражені в грудному і поперековому відділах. Значно зменшується зростання. Крихкість кісток призводить до того, що навіть незначна механічне навантаження закінчується іноді важкими переломами. У дітей гиперкортицизм викликає припинення розвитку епіфізарних пластин, що приводить до уповільнення зростання.
5. Серцева недостатність. Порушується серцева діяльність, виникає кардіоміопатія, в основі якої лежить атрофія серцевого м'яза. Ступінь порушень настільки серйозна, що загрожує летальним результатом. Дисфункція серцевої діяльності проявляє себе аритмією, артеріальною гіпертензією, стенокардією, серцевою недостатністю, ішемією.
6. Порушення в нервовій системі. Гвперкортицизм серйозно зачіпає ЦНС. Це виражається в розумовій загальмованості, депресії, яка переходить іноді ейфорією, в психозах, порушеннях сну, підвищенні дратівливості, зниження стійкості до стресів. Можливо спроби суїциди.
7. Цукровий діабет. Глікогенез, який не має відношення до патологій підшлункової залози, спостерігається при гиперкортицизме в 10-20% випадках. Перебіг хвороби безпечне, легко компенсується цукрознижувальними засобами та спеціальною дієтою. Іноді спостерігаються набряки в кінцівках, поліурія і ніктурія .
8. Статева система. У жінок відзначається збільшення продукування андрогенів, що призводять до вірилізації, зокрема, до гірсутизму. На грудях, верхній губі, підборідді починають рости волосся. Під дією андрогенів порушується менструальний цикл. Не виключається безпліддя.

У чоловіків надлишок гормонів викликає фемінізацію, зниження або повна відсутність потенції і лібідо. Відзначається атрофування яєчок, гінекомастія.

методи діагностики

Початковий діагноз ставиться на основі фізичних даних і опитування пацієнта. Якщо надмірне надходження стероїдних гормонів з ліками виключено, діагноз встановлюється за допомогою лабораторної та апаратної діагностики.

Аналіз сечі показує рівень екскреції кортизолу. Якщо він в 3-4 рази перевищує нормальні значення, є підстави говорити про синдром Кушинга.

Загальний і біохімічний аналіз крові при гиперкортицизме показує гипокалиемию, підвищення гемоглобіну і холестерину, цукровий діабет, електролітні порушення.

КТ, МРТ і ПЕТ-КТ дозволяють виявити пухлини в гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи - кортикостером і гіперплазію наднирників, аденому гіпофіза, ектопірованного кортикотропіном.

За допомогою КТ і рентгенографії встановлюють атрофію кісткової тканини - зниження щільності кісток, множинні переломи, які характерні для гіперкортицизму.

Список необхідних аналізів

При підозрі на гиперкортицизм беруться такі аналізи.

способи лікування

Лікування гіперкортицизму залежить від причин, що викликали хворобу. Якщо синдром Кушинга з'явився наслідком прийому гормональних ліків, вони замінюються іншими імунодепресантами.

При ендогенної (внутрішньої) причини патології призначаються засоби, які блокують стероїдогенез, зокрема, мітотан, аминоглютетимид, кетоконазол, мамоміт.

При виявленні пухлин надниркових залоз або гіпофіза показано хірургічне втручання - видалення новоутворень. Якщо це неможливо, виконується променева терапія, одностороння адреналектомія .

Лікування після резекції наднирників передбачає замісну терапію гормонами.

При необхідності використовують весь комплекс лікувальних заходів - хірургічне, медикаментозне та променеве.

Симптоматичне лікування передбачає прийом коштів, спрямованих на придушення того чи іншого виду симптоматики. призначаються сечогінні , Гіпотензивні, серцеві, седативні препарати, імуномодулятори, антидепресанти, вітамінно-мінеральні комплекси. Компенсується дефіцит мінерального, білкового і вуглеводного обміну.

Профілактика та рекомендації

Профілактика гіперкортицизму передбачає систематичний контроль рівня гормонів в крові. Не рідше одного разу на рік рекомендується проводити рентгенографію турецького сідла.

Для пацієнтів з остеопорозом показаний регулярний прийом мікроелементів і вітамінів, які підвищують щільність кісткової тканини - в основному кальцію і вітаміну Д.

Корисні помірні фізичні навантаження без перевтоми. Здорове харчування і контроль ваги тіла дозволяють уникнути ожиріння, і тим самим знизити ризик захворювання синдромом Кушинга.

Лікування депресій, підтримання в нормі когнітивних здібностей (розгадування кросвордів, заучування віршів, рішення математичних задач) дозволяє підтримувати в нормі мозкову діяльність, в значній мірі впливає на вироблення кортикоидов.