Як виявити і лікувати системний червоний вовчак?

1. Перебіг захворювання системний червоний вовчак та його клінічні прояви
2. діагностика
3. Лікування системного червоного вовчака
4. Прогноз і профілактика вовчака

Системний червоний вовчак, звана по-іншому хворобою Лімбана-Сакса, це аутоімунне захворювання сполучної тканини, що вражає в основному молодих і молодих жінок і дітей. В основі розвитку хвороби лежить збій в роботі Т-лімфоцитів, важливих клітин імунної системи. До 90% всіх пацієнтів складають жінки молодші тридцятирічного віку. Системний червоний вовчак у дітей максимально часто діагностується в підлітковому періоді (пік цієї недуги у дітей припадає на 11-14 років), рідше виявляється у дітей перших років життя. Причинами захворювання стають віруси кору і парагрип. Має місце при вовчаку і спадковий фактор. Надлишкова інсоляція і використання деяких вакцин у дитини сприяють збільшенню хвороби. У жінок ризик розвитку вовчака збільшується після пологів і абортів, що пояснюється збоями в продукуванні гормонів естрогену і пролактину. У дітей ризик захворюваності збільшується в періоди активного фізичного зростання.

Вовчаковий метелик на обличчі

Перебіг захворювання системний червоний вовчак та його клінічні прояви

Системний червоний вовчак спочатку має розмиті симптоми: підвищену температуру, головний біль, спазми в м'язах, нервозність, поганий сон, іноді діарею. Потім з'являються специфічні характерні шкірні і суглобові прояви:

• класична ознака - вовчаковий «метелик» - почервоніння шкіри і висип на переніссі і вилицях, трохи рідше - на мочках вух, шиї і шкіри голови, ще рідше - на тілі;
• геморагічний висип на долонях і кінчиках пальців, викликана лопнули найдрібнішими судинами;
• дрібні хворобливі виразки в горлі, носі, на губах;
• ламкість нігтів і сухість волосся, пучкообразное випадання волосся;
• ниючі болі в колінах, кистях, куприку і крижах;
• сполучна суглобова тканину руйнується і з'являються поліартрітние запалення в суглобах.

Шкірні симптоми вовчака помітно посилюються під впливом низьких температур (взимку) або навпаки, при інтенсивному засмагу, а також при психоемоційних потрясіннях.

Хвороба носить неухильно прогресуючий характер, тому з часом її наслідки поширюються на весь організм в цілому. Системне захворювання червоний вовчак зачіпає цілий ряд органів і систем хворого:

1. суглоби (вовчаковий артрит суглобів рук і голеностоп);
2. серцево-судинна система (перикардит і ендокардит, ураження серцевих клапанів, висока ймовірність атеросклерозу);
3. шлунково-кишковий тракт (крововиливи в кишкові стінки, диспепсичні розлади):
4. нирки (вовчаковий нефрит, в сечі виявляється кров і високий вміст білка);
5. нервова система (половина пацієнтів страждає депресією, головним болем, проблемами зі сном).

Гостра форма захворювання системний червоний вовчак починається стрімко з підскоку температури і появи «червоного вовчака» метелики на обличчі. Протягом півтора-двох місяців формується повна картина ураження внутрішніх органів. Прогноз несприятливий.

Подострая форма захворювання системна вовчак не має раптового початку, розвивається поступово і, як правило, першими скаргами пацієнта є суглобові болі, а потім тільки шкірні висипання. В середньому, синдром системного червоного вовчака повністю формується за 1,5-2 роки і продовжує прогресувати швидкими темпами. Недостатність функцій будь-яких органів або приєдналася вторинна інфекція, пролежні і трофічні виразки можуть привести до смертельного результату.

Хронічне тeченіе системного червоного вовчака проявляється одним або двома симптомами протягом перших років. Загострення відбуваються рідко, життєво важливі органи практично не зачіпаються.

діагностика

При виявленні захворювання системний червоний вовчак діагностика задоволена проста. Діагноз ставиться на підставі явних симптомів (мінімум 4 характерні ознаки) і лабораторних досліджень. Основним аналізом при вовчаку є проба на «вовчакові клітини» - в крові виявляється перевищує кількість специфічних LE-клітин, прямо вказують на наявність хвороби. Крім цього проводять дослідження клітин шкіри.

При підозрах на ураження внутрішніх органів проводять рентген хворих суглобів, УЗД серця та черевної порожнини, ЕКГ серця, визначають дихальну функцію легенів. Діагностика системного червоного вовчака повинна бути своєчасною, так як це безпосередньо пов'язано з лікуванням, яке потрібно почати негайно.

Лікування системного червоного вовчака

Лікування хвороби ефективно на ранніх етапах при явно вираженій симптоматиці. При кожному загостренні хворий поміщається в стаціонарні умови. Системний червоний вовчак передбачає лікування ліками різної спрямованості в залежності від переважання тих чи інших клінічних ознак.

Якщо переважають суглобові симптоми, то терапію починають з саліцилатів (Аспірин і Анальгін) і нестероїдних протизапальних засобів (Ібупрофен, Індометацин), які знижують запалення і полегшують біль в суглобах. Якщо у хворого переважно шкірні симптоми, то призначають препарати хонолінового ряду (Хлорохін, Резохин, Делагил). Обидві терапії тривалі, тривають мінімум півроку. Більш тривале вживання таких препаратів дає багато побічних ефектів, проявами яких стають нудота, блювота, втрата апетиту, падіння зору. Однак ці побочки короткочасні і зникають після припинення прийому ліків.

Обов'язковою при системний червоний вовчак є глюкокортикоїдних терапія. Її застосування максимально виправдано при поширенні патології на серце, нирки і нервову систему. Препаратом вибору залишається Преднізолон. Якщо ж організм пацієнта проявляє стійкість до преднізолон, то його замінюють на Дексаметазон. Тривале лікування глюкокортикоїдами призводить до розвитку гіпертонії, ослабити тонус. Глюкокортикоїдну терапію починають з ударних максимальних доз, а при досягненні поліпшення самопочуття хворого дози плавно знижують. Ускладненням такої терапії можуть стати шлунково-кишкові розлади, а також виникнення виразки шлунка через підвищеній кислотності шлункового сoка. Тому при системній вовчаку призначається сувора дієта з виключенням соусів, прянощів, маринадів та інших дратівливих блюд.

Для поліпшення стану сполучної тканини пацієнтам показані препарати калію, вітаміни групи В і їх комбінації в поєднаннях з вітаміном A і С. Профілактику остеопорозу проводять препаратами кальцію спільно з вітаміном Д. Якщо є осередки хронічної інфекції, то показані антибіотики. Імуносупресивні ефект досягається шляхом застосування системних цитостатиків (Циклофосфан, Метотрексат, Циклоспорин). Призначаються при глибоких ураженнях нирок або нервової системи.

Для зняття свербежу при системний червоний вовчак застосовують гормональні мазі (Бетаметазон, Целестодерм). У деяких випадках уражені шкірні ділянки обколюють гормональними препаратами.

Шкірний прояви, почервоніння і свербіж можна полегшити деякими народними способами лікування. Наприклад, протирають шкіру домашньої маззю, приготовленою так: 200 мл олії оливок, 1 столову ложку трави фіалки і 1 столову ложку низки змішують і витримують на водяній бані.

Іншим ефективним засобом для зняття шкірних запалень при вовчаку є відвар з кореня солодки, оскільки ця рослина містить в своєму складі гормоноподобниє речовини.

Прогноз і профілактика вовчака

Системний червоний вовчак має різний прогноз в залежності від тяжкості руйнування внутрішніх органів, тривалості ремісій та своєчасності розпочатого лікування. Тому дуже важлива своєчасна діагностика хвороби. Лікарська терапія добре усуває всі симптоми системного вовчака і при правильній схемі лікування, якщо вдасться досягти стійких ремісій, пацієнту прогнозують ще 8-12 років життя. Однак важкі форми системного червоного вовчака носять несприятливий характер і хворий може загинути протягом перших трьох років після встановлення діагнозу. Летального результату сприяють ураження нервової системи, нирок, головного мозку (менінгіт), а також що почалися легеневі кровотечі. До інвалідизації при вовчаку призводять супутні патології в печінці (фіброзне ураження) і васкуліт коронарних артерій.

Прямий профілактики хвороби не існує. Лікарі радять менше перебувати під дією прямих сонячних людей, уникати контактів шкіри з хімічними речовинами, мінімізувати травмування шкіри. Якщо у близьких родичів, особливо по жіночій лінії, є вовчак, то рекомендується строго стежити у дитини за найменшими шкірними висипаннями і в разі їх появи відразу звертатися за кваліфікованою допомогою. У хворих на системний червоний вовчак особливо важлива профілактика в періоди ремісій, спрямована на подовження їх терміну.