Червона вовчанка

Червона вовчанка

Червоний вовчак - системне захворювання нез'ясованої етіології. Розрізняють дві форми червоного вовчака (lupus erythematodes): хронічну (дискоїдний) - щодо доброякісну клінічну форму і гостру (системну) - важко протікає. При обох формах можуть дивуватися червона облямівка губ і слизова оболонка рота. Ізольовані ураження слизової оболонки рота практично не зустрічаються, тому хворі первинно до стоматолога звертаються досить рідко. Захворювання найчастіше починається у віці від 20 до 40 років, жінки хворіють значно частіше за чоловіків.

Етіологія і патогенез. За сучасними уявленнями, червоний вовчак відноситься до ревматичних і аутоімунних захворювань. Вважають, що хвороба розвивається в результаті сенсибілізації до різних інфекційних і неінфекційних факторів. До факторів відноситься алергія до сонячних променів, холоду, вогнищ хронічної інфекції. Є дані про генетичну схильність до червоний вовчак.

Гостра (системна) червоний вовчак

Є важким системним захворюванням. Для неї характерні висока температура тіла, біль у суглобах, м'язах, адинамія, ураження внутрішніх органів (полісерозит, ендокардит, гломерулонефрит, поліартрит, ураження шлунково-кишкового тракту та ін.). У крові - лейкопенія, анемія, підвищена ШОЕ. Захворювання може протікати в гострій, підгострій або хронічній формі.

Залежно від патології, що переважає під час загострення, виділяють кожносуставную, ниркову, неврологічну, серцево-судинну, шлунково-кишковому, печінкову і гематологічну клінічні різновиди захворювання.

При гострій червоний вовчак зміни слизової оболонки виявляються майже у 60% хворих. На слизовій оболонці неба, щік, ясен виникають гиперемовані і набряклі плями, що мають іноді виражений геморагічний характер; різного розміру бульбашки з геморагічним вмістом, які переходять в ерозії, вкриті гнойнокровяністим нальотом. На шкірі є плями гіперемії, іноді виникають набряк і бульбашки. Поразки шкіри є найчастішими і часом одними з ранніх симптомів системного червоного вовчака. Найбільш типова локалізація елементів ураження на шкірі - в області обличчя, на шиї, тулубі, кінцівках. Може спостерігатися типова «метелик» або бешихоподібна форма, при якій особа різко набряково, шкіра насищеннокрасного кольору, іноді з бульбашками на поверхні, множинними ерозіями, покритими серозногнойнимі або геморагічними кірками. На шкірі тулуба і кінцівок можуть бути аналогічні поразки.

Перебіг цієї форми червоного вовчака характеризується прогресуванням з поступовим залученням до процесу різних органів і тканин.

Клінічна картина. Дискоїдний (хронічна) червоний вовчак. Клінічна картина. Хронічна червоний вовчак зазвичай починається з еритеми на шкірі обличчя (частіше на носі, лобі, щоках у вигляді метелика), вушних раковинах, волосистої частини голови, червоній облямівці губ і інших відкритих частин тіла. Може бути ізольоване ураження червоної облямівки губ. Слизова оболонка рота уражається рідко. Захворювання у жінок зустрічається в 2 рази частіше, ніж у чоловіків. Для шкірного ураження характерна тріада ознак: еритема, гіперкератоз і атрофія. Перебіг процесу стадийное.

Перша (еритематозна) стадія характеризується появою 1-2 невеликих злегка оточених, чітко контуріровани, якої постійно збільшується в розмірах плям. Колір їх рожевий, є телеангіектазії в центрі. Поступово збільшуючись і зливаючись, вогнища ураження по контурах нагадують метелика, спинка якої розташовується на носі, а крила на щоках. Поява плям іноді супроводжується палінням і поколюванням в області поразки.

У другій стадії (гіперкератозноінфільтратівной) вогнища ураження інфільтруються, перетворюючись в щільну дискоїдний бляшку, на поверхні якої з'являються дрібні, сероватобелого щільно сидять лусочки. Згодом бляшка нерідко піддається кератинізації і набуває сероватобелого відтінок. Бляшку оточує ободок гіперемії.

У третю стадію - атрофическую - в центрі бляшки формується ділянку рубцевої атрофії білого кольору, бляшка набуває вигляду блюдця. Вона має чіткі межі гіперкератозу з множинними телеангіектазії, щільно спаяна з підлеглими тканинами, по периферії зберігаються інфільтрація і гіперпігментація. У ряді випадків ділянку рубцевої атрофії має деревоподібну форму у вигляді білих смуг. Напрямок ліній - пряме, радіальне, без переплетень. Іноді вогнище гіперкератозу нагадує «промені полум'я». Патологічний процес при цьому продовжує прогресувати, з'являються нові елементи ураження.

Слизова оболонка рота також нерідко уражається при дискоидной вовчак. Вогнища ураження мають вигляд чітко відмежованих сінюшнокрасних або білястий бляшок з запалим, іноді ерозованих центром. Клінічні форми червоного вовчака з ураженням слизової оболонки рота і червоної облямівки губ супроводжуються палінням і болем, що підсилюється при прийомі їжі і розмові.

При хронічній червоний вовчак досить часто уражається червона облямівка губ (за даними А.Л.Машкіллейсона і ін., У 9% хворих).

На червоній облямівці губ розрізняють 4 клінічні різновиди червоного вовчака: типову; без клінічно вираженої атрофії; ерозівноязвенние; глибоку.

При типовій формі на червоній облямівці губ утворюються інфільтративні вогнища овальних обрисів або процес може дифузно захоплювати всю червону облямівку. Уражені ділянки багровокрасного кольору зі стійко розширеними судинами і вираженим інфільтратом. Поверхня їх покрита щільно сидять беловатосероватимі лусочками, при насильницькому видаленні яких з'являються кровоточивість і значна болючість. У центрі ураження відзначається атрофія червоної облямівки губ і шкіри. По периферії вогнища є ділянки помутніння епітелію у вигляді наравномерно виражених смужок білого кольору.

Патогістологічні при типовій формі в епітелії визначаються паракератоз, гіперкератоз, акантоз, вакуольна дистрофія базального шару, місцями виражена атрофія тканини. У власній пластинці слизової оболонки є дифузний запальний інфільтрат, виявляються різке розширення кровоносних і лімфатичних судин, руйнування колагенових волокон.

Форма червоного вовчака без клінічно вираженої атрофії характеризується виникненням на червоній облямівці губ дифузної застійної гіперемії з гіпер і паракератотіческіх лусочками на поверхні, які відшаровуються легше, ніж при типовій формі. Гиперкератоз при даній формі виявляється слабше, ніж при типовій формі червоного вовчака. Іноді відзначаються незначна інфільтрація і телеангіектазії.

Ерозівноязвенние форма червоного вовчака на червоній облямівці губ проявляється різко вираженим запаленням; осередки яркокрасного кольору, набряклі, з ерозіями і тріщинами, покриті кровяністогнойнимі корочками. По периферії вогнища ураження визначаються гіперкератоз у вигляді лусочок і атрофія.

Хворих турбують сильне печіння, хворобливість і свербіж, що посилюються під час їжі. Після загоєння на місці вогнищ залишаються атрофічні рубці.

При глибокій формі червоного вовчака Капоші-Ірганга поразку на губах зустрічається рідко. Ділянка ураження у вигляді вузлуватого освіти виступає над поверхнею червоної облямівки, на поверхні його еритема і гіперкератоз.

Червоний вовчак губ нерідко ускладнюється вторинним гландулярного хейлітом.

Слизова оболонка рота уражається при червоному вовчаку значно рідше, ніж червона облямівка губ. Процес локалізується на слизовій оболонці губ, щік по лінії змикання зубів, рідше мовою, небі і інших ділянках.

На слизовій оболонці рота розрізняють такі форми червоного вовчака: типову; екссудатівногіпе реміческую; ерозівноязвенние.

Типова форма характеризується вогнищами застійної гіперемії з інфільтрацією і гіперкератозом. У центрі вогнища є атрофія, а по периферії - гіперкератоз у вигляді білих, прилеглих один до одного смужок, розташованих у вигляді частоколу.

У разі екссудатівногіпереміческой форми внаслідок сильного запалення гіперкератоз і атрофія виражені нечітко.

При наявності травмуючого фактора екссудатівногіпереміческая форма досить швидко трансформується в ерозівноязвенние, при якій в центрі вогнища ураження виникають хворобливі ерозії або виразки. Навколо ерозії або виразки на тлі еритеми видно радіально розходяться білі смужки. По периферії вогнища посилюються явища гіперкератозу і іноді утворюється гіперкератотіческую бордюр, що складається з щільно прилеглих один до одного смужок і точок. Після загоєння вогнища червоного вовчака, як правило, залишається рубцева атрофія з древовидно розташованими рубцями і тяжами.

Перебіг хронічної червоного вовчака тривале (роки - десятиліття) із загостреннями в весеннелетній період. Ерозівноязвенние форма хронічної червоного вовчака на червоній облямівці губ може озлокачествляться, в зв'язку з чим цей різновид відносять до факультативного передраку.

Гістологічна картина ураження при хронічній червоний вовчак слизової оболонки рота і губ характеризується наявністю паракератозу або паракератозу, що чергується з гіперкератозом, акантозом і атрофією. Виявляються вакуольна дегенерація клітин базального шару епітелію і нечіткість базальної мембрани внаслідок проникнення клітин інфільтрату з строми в епітелій. У власній пластинці слизової оболонки є масивний лімфоідноплазмоклеточний інфільтрат, розширення капілярів і застійні явища. Руйнування колагенових волокон особливо значно під епітелієм і навколо дрібних кровоносних судин. При ерозівноязвенних формі є дефекти епітелію, значно виражені набряк і запалення.

Діагноз. Н е викликає ускладнень, якщо осередки червоного вовчака є одночасно і на шкірі. Ізольовані ураження слизової оболонки рота або червоної облямівки губ можуть викликати складності в діагностиці, тому поряд з клінічним обстеженням використовують додаткові методи дослідження (гістологічний, иммуноморфологических, люмінесцентна діагностика). У променях Вуда ділянки гіперкератозу при червоному вовчаку, локалізовані на червоній облямівці губ, дають снежноголубое або сніжнобіла світіння, на слизовій оболонці рота - біле або мутнобелое світіння у вигляді смуг і точок.

Диференціальна діагностика

Хронічну червоний вовчак слід відрізняти від червоного плоского лишаю, туберкульозноївовчака і лейкоплакії. При локалізації ураження на червоній облямівці губ його диференціюють від актініческого хейлита і абразивного преканцерозностью хейлита Манганотті.

Гостра (системна) червоний вовчак

Діагноз ставлять на підставі виявлених шкірних поразок і стану внутрішніх органів, а також виявлення в крові і пунктату кісткового мозку «клітин червоного вовчака» (LEклеток). У багатьох хворих червоний вовчак визначається вторинний імунодефіцит.

Лікування. Н ачінают з ретельного обстеження для виявлення і ліквідації вогнищ хронічної інфекції, а також визначення системності ураження. Медикаментозне лікування проводять з використанням препаратів хінолінового ряду (плаквенил, делагіл, плаквенол). Призначають одночасно невеликі дози кортикостероїдних препаратів: преднізолон (10-15 мг), триамцинолон (8-12 мг) і дексаметазон (1,5-2,0 мг).

Широко застосовують комплекс вітамінів В2, В6, В | 2, нікотинову і аскорбінову кислоти.

При порушеннях імунного статусу показані иммунокорригирующие препарати: левамізол (декарис), Тактивин, тималін та ін.

При виражених явищах гіперкератозу рекомендується внутріслізістие або внутрішньошкірне обколювання осередків ураження розчином гідрокортизону або 5-10% розчином резохин або хінгаміна через 1-2 дня після стихання гострих запальних явищ. Для місцевого лікування застосовують кортикостероїдні мазі ( «Флуцинар», «Лорінден», «Синалар», преднизолоновая і ін.). При лікуванні ерозівноязвенних форми рекомендується використовувати кортикостероїдні мазі, що містять антибіотики і інші протимікробні засоби ( «Оксікорт», «Локакортен» і ін.).

Гостра (системна) червоний вовчак

Лікування необхідно починати в стаціонарі і якомога раніше. Курс лікування повинен бути тривалим і безперервним. В активний період призначають глюкокортикоїди у великих дозах. Лікування починають у гострий період, як правило, з ударних доз - 60 мг преднізолону, поступово доводячи їх до 35 мг протягом 3 міс, і до 15 мг ще через 6 міс. Дозу преднізолону знижують поступово на Yi - УА таблетки в 2-3 тижнів під контролем загального стану і лабораторних показників. Потім індивідуально підбирають мінімальну підтримуючу дозу (5-10 мг преднізолону). Для профілактики порушення мінерального обміну одночасно призначають препарати калію (хлорид калію, панангін, 15% розчин ацетату калію).

Після ліквідації гострого періоду системного червоного вовчака проводять комбіноване лікування кортикостероїдами (в підтримуючих або знижених дозах) і амінохінолінові препаратами (по 1 таблетці Плаквенілу або делагила на ніч).

АЮРВЕДА І ЛІКУВАННЯ БОЛЕЗНЕЙ⇒