Системна червона вовчанка

1. Причини виникнення
2. прояви вовчака
3. діагностика
4. лікування вовчака

Системний червоний вовчак - системне запальне захворювання, пов'язане з продукцією аутоантитіл та імунних комплексів до власних тканин організму.

Переважний вік розвитку захворювання - 20-40 років. Переважаюча підлога - жіночий

Причини виникнення

Фактори навколишнього середовища. Існує думка, що віруси, токсичні речовини та лікарські засоби можуть бути причиною розвитку системного червоного вовчака. У ряді випадків у хворих на системний червоний вовчак виявляють антитіла до вірусу Епстайна - Барр, відомий феномен «молекулярної маскування» вівчакових аутоантигенов і вірусних білків.

Гормональні впливу. Системний червоний вовчак розвивається в основному у жінок дітородного віку, але гормональні чинники, можливо, більше впливають на прояви захворювання, ніж на його виникнення.

Генетичні особливості. Роль генетичних факторів підтверджує зв'язок системного червоного вовчака з спадковим дефіцитом окремих компонентів імунної системи.

прояви вовчака

• Поразка шкіри: Дискоїдний поразку - осередки нагадують за формою монети з червоними краями, витончення в центрі і знебарвлення. Почервоніння шкіри носа і скул по типу метелика (почервоніння на щоках і в області спинки носа). Підвищена чутливість до світла - шкірні висипання в результаті незвичайної реакції на сонячне світло. Можливо також випадання волосся, кропив'янка .
• Ураження слизових оболонок: запалення слизової губ, ерозії.
• Поразка суглобів: болі в суглобах.
• Поразка м'язів: болі, м'язова слабкість.
• Ураження легень - задишка, біль при диханні.
• Поразка серця.
• Ураження нирок.
• Головний біль, що нагадує мігрень , Тривка після прийому знеболюючого, розлади настрою.

діагностика

Діагностичні критерії Американської ревматологічний асоціації

Діагноз системного червоного вовчака вважають достовірним при наявності 4 і більше критеріїв (чутливість - 96%, специфічність - 96%).

• Висип на вилицях: фіксоване почервоніння (плоске або піднесений) на виличні виступах, що має тенденцію до поширення до носогубной зоні.
• Дискоїдний висип: червоні піднімають бляшки з прилипають шкірними лусочками.
• Фотодерматит: шкірний висип, що виникає в результаті незвичайної реакції на сонячне світло.
• Виразки в ротовій порожнині: виразки порожнини рота або носоглотки, зазвичай безболісні.
• Артрит (ураження суглобів).
• плеврит .
• перикардит .
• Ураження нирок.
• Судоми: за відсутності прийому ліків або метаболічних порушень (уремія, кетоацидоз, електролітний дисбаланс).
• Психоз: за відсутності прийому ліків або електролітних порушень.
• Гематологічні порушення: лейкопенія <4,0х109 / л (зареєстрована 2 і більше разів) або лимфопения <1,5х109 / л (зареєстрована 2 і більше разів) або тромбоцитопенія <100х109 / л (не пов'язана з прийомом ліків).
• Анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК в підвищеному титрі.
• Підвищення титру антинуклеарних антитіл, виявлених методом непрямої імунофлюоресценції або подібним методом в будь-який період хвороби за відсутності прийому ліків, що викликають вовчакоподібний синдром.

лікування вовчака

Основу лікування складають гормони глюкокортикоїди. Найбільш високі дози застосовуються при гострому перебігу, загостренні хвороби і високій активності. Середня доза становить 1-1,5 мг / кг / сут. (В перерахунку на преднізолон).

Початкову дозу підбирають так, щоб знизити активність процесу, вирішуючи питання індивідуально. При III ступеня активності доза преднізолону складає 60-40 мг, при II - 30-40 мг, при I - 15-20 мг. Якщо в перші два дні стан хворого не покращився, дозу збільшують на 20-30%.

Лікування вовчака гормонами в максимальній дозі проводиться до досягнення клінічного ефекту (4-6 тижнів), потім дозу зменшують не більше 1/2 таблетки преднізолону в тиждень. При дуже високих дозах можна починати зниження з більшої дози - 5 мг / тиждень. Протягом ряду років застосовують підтримуючі дози - 2,5-5 мг / сут.

Чим менша доза необхідна для підтримання ремісії, тим краще прогноз. При тривалому лікуванні гормонами можливі ускладнення: виникнення виразок травного каналу, цукрового діабету , Синдрому Іценко - Кушинга, порушень психіки, електролітного обміну, остеопорозу , Активізація хронічної інфекції та ін.

При неефективності гормонів необхідно призначення цитостатичних імунодепресантів. Часто застосовується азатіоприн і циклофосфамід в дозі 1-2 мг / кг. Метотрексат 15 мг на тиждень. Микофенолат мофетила 1,5-2 г / сут. Циклоспорин 2,5-4 мг / кг / сут. Курс лікування 6-8 тижнів, потім зберігається підтримуюча доза протягом багатьох місяців. Поліпшення стану при лікуванні цитостатиками настає через 4-6 тижнів.

При вовчак протипоказано сонячне опромінення.

У дієті необхідно дотримуватися низький вміст жиру, високий вміст поліненасичених жирних кислот, кальцію і вітаміну D.

Пульс-терапію метилпреднізолоном проводять за наступними показниками: бистропрогрессирующий гломерулонефрит , Молодий вік, висока імунологічна активність. Пульс-терапія - не "терапія відчаю», а складова частина програми інтенсивної терапії.

Крім класичної пульс-терапії (метилпреднізолон 15-20 мг / кг маси тіла в / в щодня протягом 3 послідовних днів), пульс-терапію призначають повторно з інтервалом в декілька тижнів. Пульс-терапія може бути посилена циклофосфамидом 1 г внутрішньовенно на 2-й день лікування. Після проведення пульс-терапії дозу преднізолону слід знижувати повільно.

Внутрішньовенний імуноглобулін G є препаратом нормального поліспеціфіческого імуноглобуліну, отриманого з сироваток не менше ніж 5000 донорів. Стандартними препаратами є сандоглобулин, октагам. Імуноглобулін призначають як «останній засіб» по 0,5 г на 1 кг маси тіла протягом 5 наступних днів. У хворих з вовчакового нефритом призначення імуноглобуліну вимагає великої обережності через небезпеку різкого прогресування ниркової недостатності. Зустрічаються алергічні реакції у вигляді ознобу, висипу, пропасниці, запаморочення і нудоти. Абсолютним протипоказанням для застосування внутрішньовенного імуноглобуліну є дефіцит імуноглобуліну A.

плазмаферез . У сучасному виконанні плазмаферез здійснюють за допомогою центрифужной або мембранної технології, з видаленням за одну процедуру 40-60 мл / кг плазми. Рекомендовані курси плазмаферезу складаються з 3-6 процедур, що проводяться послідовно або з короткими інтервалами.

Плазмаферез у хворих на системний червоний вовчак показаний як гостре втручання при ускладненою криоглобулинемии, гіпервязкості синдромі і тромбоцитопенічна пурпура. Плазмаферез може бути використаний як додаткове високоефективний засіб при станах, безпосередньо загрожують життю: блискавичний васкуліт, поліміелорадікулоневріт, церебральна кома, геморагічний пневмоніт. Чи виправдане підключення плазмаферезу у випадках волчаночного нефриту, стійкого до гормонів і цітотоксіков.

Серед сорбційних методів лікування розрізняють селективне і неселективне видалення з циркуляції патологічних білкових структур. До неселективних відноситься ГС, в основі якої лежать фізико-хімічні властивості активованого вугілля. Крім прямого видалення ЦВК, аутоантитіл і цитокінів, ГС стимулює антіідіотіпіческіх активність, фагоцитоз і підвищує чутливість клітинних рецепторів до лікарських препаратів. У лікуванні хворих ВКВ ГС має ті ж показання, що і ПФ. Селективна сорбція здійснюється за допомогою селективних імуносорбент (біологічних або хімічних), здатних цілеспрямовано видаляти РФ, антитіла до ДНК і ЦВК.

Експериментальні дослідження в цій області свідчать про високу ефективність імуносорбент у хворих ВКВ з високою імунологічної активністю. Побічні прояви екстракорпоральної терапії зазвичай зводяться до транзиторної гіповолемії і ознобу, протипоказанням є виразкова хвороба в стадії загострення, маткова кровотеча, непереносимість гепарину.

Незважаючи на часом фантастичні результати в критичних ситуаціях при ВКВ, ПФ і ГС, як самостійні методи лікування вони рідко знаходять своє місце в плановій терапії. Їх застосування в значній мірі стримується розвитком так званого синдрому рикошету, що виникає безпосередньо після процедури і характеризується рецидивом клінічної активності і різким підвищенням рівня антитіл і ЦВК. Придушення активності антителопродуцирующих b-лімфоцитів і запобігання синдрому рикошету досягається шляхом послідовного, синхронного застосування ПФ і ПТ МП-ЦФ. Синхронізація інтенсивної терапії у вигляді багатомісячної програми, можливо, перевершує по ефективності всі відомі способи лікування ВКВ з несприятливим життєвим прогнозом.

Існує кілька методик синхронної інтенсивної терапії:

1. Серія плазмаферезу з 3-6 послідовних процедур з подальшим коротким курсом мегадоз ЦФ внутрішньовенно;
2. Початкова серія процедур ПФ (зазвичай 3) синхронно з внутрішньовенним введенням ЦФ 1 г і МП 3 г і в подальшому по одній процедурі ПФ в 1-3 міс. протягом року, синхронно з 1 г ЦФ і 1 г МП.

Друга схема синхронної інтенсивної терапії видається більш переконливою, так як забезпечує програмний контроль протягом року. Програмне призначення комбінації ПФ і ПТ МП і ЦФ показано в першу чергу хворим ВКВ з несприятливим життєвим прогнозом, обумовленим початком системного червоного вовчака в підлітковому і молодому віці, швидким розвитком нефротичного синдрому, швидкопрогресуючим типом нефриту, стійкою артеріальною гіпертензією і з розвитком загрозливих для життя станів (церебральний криз, поперечний мієліт, геморагічний пневмоніт, тромбоцитопенія та ін.).

В останні роки агресивні методи лікування перестають бути «терапією розпачу», долею реанімаційних відділень і ургентних ситуацій. Планове призначення цих методів здатне істотно поліпшити віддалений життєвий прогноз у значної частини хворих ВКВ. У найближчій перспективі цілком очевидно поява нових схем і програм інтенсивної терапії ВКВ, наприклад, синхронізація ВІГ і ПФ, іммуносорбціі і ЦФ, ударні дози препаратів інтерферону і антіцітокіновую антитіл.

Аутологічної трансплантація стовбурових клітин запропонована для лікування тяжкого перебігу ВКВ.

Прогноз щодо тривалості життя значно знижується при наявності антифосфоліпідного синдрому.