Системний червоний вовчак (ВКВ)

1. Загальні відомості
2. Розвиток і передбачувані причини системного червоного вовчака
3. Клінічна картина системного червоного вовчака
4. Діагностика системного червоного вовчака
5. Лікування системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак - хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчака не відома, але її патогенез пов'язаний з порушенням аутоімунних процесів, в результаті чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворюванню більшою мірою схильні жінки середнього віку. Захворюваність червоний вовчак не велика - 2-3 випадки на тисячу осіб населення. Лікування та діагностика системного червоного вовчака здійснюються спільними зусиллями ревматолога і дерматолога. Діагноз ВКВ встановлюється на підставі типових клінічних ознак, результатів лабораторних аналізів.

Загальні відомості

Системний червоний вовчак - хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчака не відома, але її патогенез пов'язаний з порушенням аутоімунних процесів, в результаті чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворюванню більшою мірою схильні жінки середнього віку. Захворюваність червоний вовчак не велика - 2-3 випадки на тисячу осіб населення.

Розвиток і передбачувані причини системного червоного вовчака

Точна етіологія червоного вовчака не встановлена, але у більшої частини пацієнтів виявлені антитіла до вірусу Епштейна-Барр , Що підтверджує можливу вірусну природу захворювання. Особливості організму, внаслідок яких виробляються аутоантитіла, також спостерігаються майже у всіх хворих.

Гормональна природа червоного вовчака не підтверджена, але гормональні порушення погіршують перебіг захворювання, хоча спровокувати його виникнення не можуть. Жінкам з діагностованою червоний вовчак не рекомендований прийом оральних контрацептивів. У людей, що мають генетичну схильність і у однояйцевих близнюків захворюваність червоний вовчак вище, ніж в інших групах.

В основі патогенезу системного червоного вовчака лежить порушення иммунорегуляции, коли в якості аутоантигенов виступають білкові компоненти клітини, перш за все ДНК і в результаті адгезії мішенню стають навіть ті клітини, які спочатку були вільні від імунних комплексів.

Клінічна картина системного червоного вовчака

При червоний вовчак уражається сполучна тканина, шкіра і епітелій. Важливою діагностичною ознакою є симетричне ураження великих суглобів, і, якщо виникає деформація суглобів, то за рахунок залучення зв'язок і сухожиль, а не внаслідок поразок ерозивного характеру. Спостерігаються міалгії, плеврити , пневмоніти .

Але найбільш яскраві симптоми червоного вовчака відзначаються на шкірі і саме за цими проявами в першу чергу і ставлять діагноз.

На початкових стадіях захворювання червоний вовчак характеризується безперервним перебігом з періодичними ремісіями, але майже завжди переходить в системну форму. найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі за типом метелика - еритема на щоках, вилицях і обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання - фотодерматози зазвичай округлої форми, носять множинний характер. При червоний вовчак особливістю фотодерматозов є наявність гиперемированного віночка, ділянки атрофії в центрі і депігментації ураженої області. Висівкоподібний лусочки, якими покривається поверхню еритеми, щільно спаяні з шкірою і спроби їх відокремити, дуже болючі. На стадії атрофії уражених шкірних покривів спостерігається формування гладкою ніжною алебастрово-білій поверхні, яка поступово заміщає еритематозні ділянки, починаючи з середини і рухаючись до периферії.

У деяких пацієнтів з червоний вовчак поразки поширюються на волосяну частину голови, викликаючи повну або часткову алопецію . Якщо ураження зачіпають червону облямівку губ і слизову оболонку рота, то вогнища ураження являють собою синюшно-червоні щільні бляшки, іноді з висівкоподібному лусочками зверху, їх контури мають чіткі межі, бляшки схильні до виразки і болять під час їжі.

Червоний вовчак має сезонне протягом, і в осінньо-літні періоди стан шкіри різко погіршується через більш інтенсивного впливу сонячного випромінювання.

При підгострому перебігу червоного вовчака спостерігаються псоріазоподібні осередки по всьому тілу, яскраво виражені телеангіектазії , На шкірі нижніх кінцівок з'являється сітчасте ливедо (деревоподібний малюнок). Генералізована або вогнищева алопеція, кропив'янка і свербіж шкіри спостерігаються у всіх пацієнтів на системний червоний вовчак.

У всіх органах, де є сполучна тканина, з часом починаються патологічні зміни. При червоний вовчак уражаються всі оболонки серця, балії нирок, шлунково-кишковий тракт і центральна нервова система.

Якщо крім шкірних проявів пацієнтів мучать періодичні головні болі , Суглобові болі без зв'язку з травмами і погодними умовами, спостерігаються порушення з боку роботи серця і нирок, то вже на підставі опитування можна припустити про більш глибоких і системних порушеннях і обстежити пацієнта на наявність червоного вовчака. Різка зміна настрою від ейфорічностью стану до стану агресії теж є характерним проявом червоного вовчака.

У хворих червоний вовчак похилого віку шкірні прояви, нирковий і артралгіческій синдроми менш виражені, але частіше спостерігається синдром Шегрена - це аутоімунне ураження сполучної тканини, що виявляється гіпосекреціей слинних залоз, сухістю і різзю в очах, світлобоязню.

Діти, з неонатальної формою червоного вовчака, що народилися від хворих матерів, вже в дитячому періоді мають еритематозну висип і анемію, тому слід проводити диференційний діагноз з атопічний дерматит .

Діагностика системного червоного вовчака

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога і дерматолога . Діагностують червоний вовчак за наявністю проявів в кожній симптоматичної групі. Критерії для діагностики з боку шкірних покривів: еритема у формі метелика, фотодерматит, дискоїдний висип; з боку суглобів: симетричне ураження суглобів, артралгії , Синдром «перлинних браслетів» на зап'ястях через деформацію зв'язкового апарату; з боку внутрішніх органів: різної локалізації серозіти, в аналізі сечі персистирующая протеїнурія і циліндрурія; з боку центральної нервової системи: судоми, хорея , Психози і зміна настрою; з боку функції кровотворення червоний вовчак проявляється лейкопенією, тромбоцитопенией , Лимфопенией.

Реакція Вассермана може бути хибнопозитивної, як і інші серологічні дослідження, що часом призводить до призначення неадекватного лікування. При розвитку пневмонії проводять рентгенографію легенів , При підозрі на плеврит - плевральну пункцію . Для діагностики стану серця - ЕКГ і ехокардіографію .

Лікування системного червоного вовчака

Як правило, початкове лікування червоного вовчака буває неадекватним, тому що ставляться помилкові діагнози фотодерматозов, екземи , себореї і сифілісу . І тільки при відсутності ефективності призначеної терапії проводяться додаткові обстеження, в ході яких і діагностується червоний вовчак. Повного лікування від цього захворювання домогтися неможливо, але своєчасна і коректно підібрана терапія дозволяє домогтися поліпшення якості життя пацієнта і уникнути інвалідизації.

Пацієнтам з червоний вовчак потрібно уникати прямих сонячних променів, носити одяг, що прикриває все тіло, а на відриті ділянки наносити крему з високим захисним фільтром від ультрафіолету. На уражені ділянки шкіри наносять кортикостероїдні мазі, так як використання негормональних препаратів не приносить ефекту. Лікування необхідно проводити з перервами, щоб не розвинувся гормонообусловленний дерматит.

В при неускладнених формах червоного вовчака для усунення больових відчуттів в м'язах і суглобах призначаються нестероїдні протизапальні препарати, але з обережністю слід приймати аспірин, так як він уповільнює процес згортання крові. Обов'язковий прийом глюкокортикостероїдів, при цьому дози препаратів підбираються таким чином, щоб при мінімізації побічних ефектів захистити внутрішні органи від поразок.

Метод, коли у пацієнта роблять забір стовбурових клітин, а потім проводять імунодепресивні терапію, після чого для відновлення імунної системи знову вводять стовбурові клітини, ефективний навіть у важких і безнадійних формах червоного вовчака. При такій терапії аутоиммунная агресія в більшості випадків припиняється, і стан пацієнта з червоний вовчак поліпшується.

Здоровий спосіб життя, відмова від алкоголю і куріння, адекватне фізичне навантаження, збалансоване харчування і психологічний комфорт дозволяють пацієнтам з червоний вовчак контролювати свій стан і не допустити інвалідизації.