Пухлина Клацкіна або холангіт?

1. Рік по тому
2. висновок
3. Публікація клінічного випадку і супутніх ілюстрацій здійснювалися за схваленням хворого. Копія підписаного...

Літня жінка поступила в стаціонар з підозрою на шлунково-кишкова кровотеча

За матеріалами: Autoimmune cholangitis mimicking a Klatskin tumor: a case reportAlexandra Shingina, David Owen, Charles Zwirewich, Baljinder SalhJournal of Medical Case Reports 2011, 5: 485
джерело: www.jmedicalcasereports.com/content/5/1/485

У відділення гастроентерології надійшла 65-річна жінка з підозрою на попереднє шлунково-кишкова кровотеча. Із супутніх захворювань - гіпертонічна хвороба. Ендоскопічне дослідження стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки, а також товстої кишки, джерела кровотечі не виявило. В ході дослідження діагностовано хронічний Helicobacter pylori-асоційований гастрит, в зв'язку з чим призначена ерадикаційної терапії. При контрольному відвідуванні через 6 місяців пацієнтка пред'являла скарги на частий маслянистий рідкий стілець протягом декількох місяців, втрату 13,6 кг ваги при відсутності болю в животі. При опитуванні вдалося виявити зловживання алкоголем протягом 5 років. При огляді патологічних змін не виявлено. За даними лабораторних досліджень показники загального аналізу крові, протромбіновий час, концентрації альбуміну, вільного і зв'язаного білірубіну, печінкових трансаміназ, лужної фосфатази (ЛФ) і γ-глутамілтранспептидази (ГГТП) - в межах норми, рівень глюкози крові був підвищений.

При бактеріологічному дослідженні калу збудників кишкових інфекцій не виявлено. Було підвищений вміст жирів в калі - 72 г / день (норма 200 мкг / г,

Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини - без відхилень. При проведенні комп'ютерної томографії описана атрофичная підшлункова залоза без вогнищевих уражень.

Незважаючи на відсутність больового синдрому, пацієнтці був виставлений діагноз хронічного алкогольного панкреатиту. Була призначена замісна ферментна терапія зі значним клінічним поліпшенням.

Рік по тому

Через рік хвора пред'являла скарги на загальну слабкість, епізодів болю в животі за минулий період не було. При фізикальному обстеженні змін не виявлено. За даними біохімічного аналізу крові рівень ЛФ склав 265 Од / л (норма 40-150 Од / л), ГГТП - 236 Од / л (норма

Морфологічне дослідження операційного матеріалу виявило фіброзні і запальні зміни з лімфоплазмацітарной інфільтрацією, ознак пухлинного процесу не виявлено (рис. 3А-В). Паренхіма печінки була не змінена, в стінках жовчних проток - проліферація, фіброз і інфільтрація клітинами хронічного запалення. Подальше фарбування препаратів дозволило виявити велику кількість IgG4-позитивних клітин в інфільтраті (> 55 в поле зору, рис. 3С). У зв'язку з отриманими даними проведені додаткові дослідження, однак в сироватці крові не виявлено антиядерних антитіл і ревматоїдного фактора, рівень IgG4 також був підвищений.

Через три місяці після операції пацієнтка пред'являла скарги на загальну слабкість, стомлюваність і відсутність апетиту. За даними біохімічного аналізу крові, рівень загального білірубіну становив 21 мкмоль / л (норма 3,4-20,5 мкмоль / л), прямого білірубіну - 9 мкмоль / л (норма до 7,9 мкмоль / л), ЛФ - 821 Од / л, ГГТП - 624 Од / л, АлАТ - 127 Од / л, АЛТ - 143 Од / л. При абдомінальному УЗД ознак патологічних змін кукси печінки і жовчного тракту не виявлено.

Грунтуючись на даних гістологічного дослідження і виявленої інфільтрації IgG4-позитивними клітинами, хворий призначена терапія глюкокортикостероїдами (ГКС) ex juvantibus. Призначене лікування призвело до нормалізації біохімічних показників протягом 3 місяців. У процесі підбору дози ГКС у пацієнтки розвинулося виражене збільшення підщелепної слинної залози, регресувати після збільшення дози препарату. Через 15 місяців спостереження з моменту виявлення обструкції жовчної протоки хвора перебуває в задовільному стані на тлі прийому азатіоприну.

висновок

Описаний клінічний випадок свідчить про важливість для лікаря пам'ятати про можливість аутоімунного походження панкреатиту і холангіту, особливо у пацієнтів з атиповим перебігом чи пізно діагностованим захворюванням. В даний час з-за неможливості верифікації діагнозу складно запобігти великі хірургічні втручання у таких пацієнтів. Гистохимическое дослідження зразків операційного матеріалу на наявність IgG4-позитивних клітин після виключення малігнізації у хворих з обструктивним холангитом може бути корисним у встановленні вірного діагнозу і ранньому початку терапії ГКС.

Публікація клінічного випадку і супутніх ілюстрацій здійснювалися за схваленням хворого. Копія підписаного інформованої згоди знаходиться у головного редактора журналу Journal of medical case reports.

Список джерел

1. Hamano H, et al .: Immunoglobulin G4-related lymphoplasmacytic sclerosing cholangitis that mimics infiltrating hilar cholangiocarcinoma: part of a spectrum of autoimmune pancreatitis? Gastrointest Endosc 2005, 62: 152-15.
2. Ghazale AH, Chari ST, Vege SS: Update on the diagnosis and treatment of autoimmune pancreatitis. Curr Gastroenterol Rep 2008, 10: 115-121.
3. Ghazale A, et al: Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology 2008, 134: 706-715.
4. Kamisawa T, et al .: Appropriate steroid therapy for autoimmune pancreatitis based on longterm outcome. Scand J Gastroenterol 2008, 43: 609-613.
5. Itoh S, et al .: Lymphoplasmacytic sclerosing cholangitis: assessment of clinical, CT, and pathological findings. Clin Radiol 2009 64: 1104-1114.
6. Raina A, et al: Evaluation and management of autoimmune pancreatitis: experience at a large US center. Am J Gastroenterol 2009 104: 2295-2306.
7. Erdogan D, et al: Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis in patients resected for presumed malignant bile duct strictures. Br J Surg 2008, 95: 727-734.