Хвороба Паркінсона: чому виникає і як лікують

1. Хвороба Паркінсона: причина науці невідома
2. Чи передається хвороба Паркінсона у спадок?
3. Як проявляється хвороба Паркінсона?
4. Паркінсонізм на ранніх стадіях: як визначити і вчасно почати лікування
5. Супутні паркінсонізму захворювання
6. Які типи паркінсонізму виліковні
7. Як лікують хворобу Паркінсона
8. Хірургічні методи лікування паркінсонізму
9. Інвазивні методи лікування паркінсонізму
10. Лікування паркінсонізму за допомогою плацебо
11. Терапія хвороби Паркінсона - симптоматична
12. Неефективні методики лікування хвороби Паркінсона
13. Хвороба Паркінсона: перспективи лікування
14. Розкажіть друзям:

Лікар-невролог, кандидат медичних наук, паркінсолог Юсуповський лікарні Георгій Романович Попов розповів Зожніку про хвороби Паркінсона - поширеною і поки невиліковною.

Хвороба Паркінсона - найчастіше нейродегенеративне захворювання після хвороби Альцгеймера.

На 100 тисяч чоловік - від 120 до 180 випадків, причому, чим старша вікова група, чим частіше зустрічається захворювання. Після 60 років хворобою страждає вже 1% осіб, серед людей старше 85 років - від 2,6 до 4%. Але іноді хвороба може розвинутися і до 40 і навіть до 20 років.

Хвороба Паркінсона була діагностована у багатьох відомих людей. Серед них: Іван Павло II, Мао Цзедун, Ясір Арафат, іспанська вождь Франко, художник Сальвадор Далі, поет Андрій Вознесенський, боксер Мохаммед Алі, актори Робін Вільямс і Майкл Джей Фокс (йому була проведена таламотомія, але про це - нижче).

Мохаммед Алі і Майкл Джей Фокс - жертви хвороби Паркінсона.

Хвороба Паркінсона: причина науці невідома

Хвороба Паркінсона також називаєтьсяідіопатичним паркінсонізмом ( «ідіопатичний» - виникає з невідомої причини). Власне, сучасна наука поки не може назвати точні причини виникнення хвороби.

В даний час причини шукають, в основному, за генетичними факторами (мутирование генів) і серед маловивчених чинників внутрішнього і зовнішнього середовища, взаємодія яких призводить до хвороби Паркінсона.

Втім, експерти сумніваються про вагомий внесок екології саме в розвиток хвороби Паркінсона. Перші описи хвороби були ще у Гіппократа і в аюрведою, тоді екологія була хорошою, а люди все одно боліли. інший аргумент проти екології - хворіють частіше селяни, де екологія краще, ніж в місті.

Патологічні гени частіше звинувачують, коли дебют захворювання припадає на 4-й десяток життя і раніше - коли паркінсонізм проявляється на 2-му десятку життя.

Маловивчені фактори навколишнього середовища мають більше значення, коли хвороба Паркінсона приходить в літньому віці, а генетичні фактори навпаки - відходять на другий план.

Є й інші, більш рідкісні причини паркінсонізму і відповідні їм типи паркінсонізму:

• нейролептический паркінсонізм,
• постгіпоксіческій,
• інфекційний (енцефаліт Економо),
• посттравматичний,
• інтоксикаційний (марганець, бензин, сірковуглець, чадний газ та ін.),
• паркінсонізм при гідроцефалії або пухлини головного мозку
• судинний паркінсонізм

і інші варіанти походження цього синдрому - з причини виникнення хвороби.

Чи передається хвороба Паркінсона у спадок?

Вчені вивчали однояйцевих близнюків, що носять абсолютно однаковий генотип, при цьому захворює тільки один з близнюків, а іншого хвороба обходить стороною.

Генетичний зв'язок простежується, але випадки успадкування хвороби Паркінсона від батьків до дітей не перевищують 10%, при цьому навіть ця цифра, як показує практика, явно завищена.

Деякі симптоми хвороби Паркінсона.

Як проявляється хвороба Паркінсона?

Рухові симптоми хвороби Паркінсона власне формують синдром паркінсонізму, який включає як мінімум перший і ще один з трьох наступних ознак:

• Підвищення м'язового тонусу по пластичному типу (коли опір м'язів на всіх етапах пасивного руху як при згинанні, так і при розгинанні - тобто чинять опір і напружені і м'язи-антагоністи, і м'язи-агоністи)
• Тремор спокою,
• Постуральная нестійкість (порушення здатності утримувати рівновагу).

Паркінсонізм на ранніх стадіях: як визначити і вчасно почати лікування

Ранні стадії хвороби - це той золотий час, коли можна реально призупинити прогресування захворювання своєчасним прийомом противопаркинсонических препаратів. По гіркому досвіді вітчизняних лікарів, хворі найчастіше звертаються вже на розгорнутих стадіях, вони просто не знають, як розпізнавати перші симптоми хвороби.

Хвороба завжди починається з одного боку: з'являється легке подволаківаніе однієї ноги, руки не рухаються содружественно при ходьбі. Потрібно звертати увагу на зміну почерку (він може стати дрібніше), дуже знаковий симптом - тремтіння в спочиває кінцівки, деякі хворі помічають незручність в мелкоточечних рухах: шнурівці, застібанні гудзиків.

Дуже часто розвиваються запори, а курці з легкістю кидають куріння, часто хворі відчувають незрозумілого походження болю в м'язах або в області плеча, так розвивається туга і тривога.

Якщо ви виявили у себе ці симптоми - треба відразу ж звернутися до фахівця через хворобу Паркінсона і розладів рухів. Лікар встановить діагноз, оскільки дуже багато стану імітують паркінсонізм.

Якщо ви знайшли у себе перераховані симптоми - перевірте у фахівця, По-перше, це може бути не хвороба Паркінсона, по-друге, кщо все ж вона - чим раніше почнете лікування, тим довше будете на ногах.

Лікування буде включати обов'язкове застосування медикаментів, не менш важливе значення має фізкультура: вправи на розтяжку, дрібну моторику, дуже корисні тривалі піші прогулянки і плавання, які сприяють виробленню ендогенних нейротрофічних факторів.

Багато пацієнтів відзначають, що при бігу не відчувають симптомів хвороби. Загалом, головне правило - неухильно приймати призначені медикаменти і займатися фізкультурою.

Адинамія вкрай шкідлива для перебігу хвороби Паркінсона. Інші медичні заходи типу масажу, фізіопроцедур, голковколювання також важливі, але все-таки відходять на другий план.

Стадії розвитку хвороби Паркінсона: симптоми проявляються вже в середині розвитку хвороби.

Супутні паркінсонізму захворювання

Синдром паркінсонізму - супутник інших захворювань. Паркінсонізм зустрічається в групі нейродегенеративних захворювань, також з невідомою причиною походження як і хвороба Паркінсона, наприклад мультисистемная атрофія, прогресуючий над'ядерний параліч, хвороба дифузних тілець Леві, хвороба Альцгеймера, кортікобазальная дененерація, але в цих випадках синдром паркінсонізму не є домінуючим у клінічній картині.

Які типи паркінсонізму виліковні

У переважній більшості випадків паркінсонізм прогресує і мало піддається лікуванню, виняток поки складають:

• лікарський паркінсонізм (найчастіше нейролептический) - коли причина виникнення - прийом тих чи інших ліків,
• паркінсонізм при пухлинах чи інших внутрішньочерепних об'ємних утвореннях, гідроцефалії,
• паркінсонізм при рідкісному дисметаболічна захворювання, пов'язане з накопиченням міді - хворобі Вільсона.

У цих випадках усунення причини: скасування нейролептика, видалення пухлини і своєчасно розпочата терапія хвороби Вільсона-Коновалова D-пеніциліном призводить до поступового регресу паркінсонізму.

Як лікують хворобу Паркінсона

Поки найефективніші і поширені методи лікування паркінсонізму - консервативні.

Драматичний прорив в терапії хвороби Паркінсона виник з винаходом леводопи півстоліття тому і ефективність леводопи поки нічим не перевершена.

Ефективність леводопи в лікуванні паркінсонізму поки ніякі препарати не перевершили.

З 6 класів протипаркінсонічних препаратів леводопа залишається «золотим стандартом» лікування хвороби Паркінсона.

Спочатку, на зорі її застосування, призначалися максимально стерпні дози, однак тимчасова ейфорія змінилася розчаруванням: практично всі пацієнти стали відчувати вкорочення дії прийнятої дози, а з плином часу це явище прогресувало, з'являлися неясні насильницькі руху і ці стани тільки посилювалися.

Через кілька років леводопу модернізували. Додавання до леводопе периферичних інгібіторів дофадекарбоксілази (карбідопи або бенсеразиду), які не проникають в мозок, ефективно запобігало побічні дії дофаміну і його метаболітів на периферії, підвищувало біодоступність леводопи, але не вирішило проблему пізніх рухових ускладнень - головної проблеми лікування паркінсонізму леводопою.

Вся подальша еволюція медикаментозного лікування хвороби Паркінсона в общем-то була спрямована на профілактику та корекцію цих рухових ускладнень.

З плином часу з'явилися пролонговані форми леводопи, з'явилися так звані агоністи дофамінових рецепторів, стали активніше застосовуватися препарати амантадин, у яких був виявлений антідіскінетіческій ефект, поступово стали з'являтися препарати, що блокують розпад леводопи і її головного активного метаболіту - дофаміну (Інгібітори КОМТ і МАО-Б ).

Але тим не менше: з часом рухові ускладнення лікування леводопою наростають і в крайніх випадках застосовується хірургічне втручання.

Операції застосовуються при дискінезіях і треморе, резистентном до медикаментозної терапії.

Хірургічні методи лікування паркінсонізму

Найбільш ранніми є так звані деструктивні операції: руйнування з одного боку мозку певних ядер призводило до зникнення дискинезий і тремору на протилежному боці, спроби двосторонньої деструкції приводили до вкрай неприємних наслідків - порушення ковтання, втрати голосу і нерідко до важкої депресії, згодом техніки деструктивних операцій удосконалилися , з'явився неінвазивний метод операцій - гамма ніж, заснований на радіологічному фокусі точки-мішені в головному мозку.

Менш небезпечний і більш ефективний метод хірургічних операцій - стимуляція глибинних структур головного мозку (DBS). Але це дороге втручання може також привести до ряду побічних ефектів.

Слід додати, що будь-яке хірургічне втручання не дозволяє скасувати протипаркінсонічні засоби і має свої суворі показання та протипоказання.

Інвазивні методи лікування паркінсонізму

Альтернативні і відносно нові методи лікування - інвазивні методи.

Один з методів - парентеральневведення дуодопи (леводопи / карбідопи у вигляді гелю) безпосередньо в 12-палої кишки. До цього моменту проходить випробувальний період (від доби до 3-х), коли підбирається оптимальна доза через встановлений назогастральний зонд, після чого проводиться операція по впровадженню канюлі в 12-палої кишки через шлунок, яка фіксується на шкірі. До неї підключається картридж з дуодопой, що забезпечує безперервне надходження дуодопи в кишечник, картридж міняється щодня. Метод унікальний, багато в чому безальтернативний, але має деякі недоліки, пов'язані, як правило, з дуже чітким виконанням інструкцій із застосування пацієнтами, до того ж з плином часу у хворих може розвинутися полінейропатія, пов'язана з дефіцитом вітамінів В6 і В12.

Останньою різновидом леводопосодержащіх препаратів є форма, що вивільняється вкрай повільно і рівномірно, що вимагає триразового прийому в певні години. Але препарат в нашій країні не зареєстрований, і хоча в США і деяких країнах він з'явився на ринку під торговою назвою Rytary, поки ще тривають його клінічні випробування. (по інформації drugs.com препарат коштує $ 280-350 за 100 капсул в залежності від дозування діючих препаратів)

Ще одне сучасне засіб, схоже за структурою з леводопою - її метиловий ефір (L-DOPA methylester hydrochloride), який легко проникає через слизові оболонки і гематоенцефалічний бар'єр і викликає швидке «включення» у пацієнтів з моторними флуктуаціями. Препарат проходить останні стадії клінічних досліджень, але коли він з'явиться на російському ринку поки невідомо.

Інший сучасний інвазивний метод (умовно інвазивний, оскільки препарат вводиться підшкірно) - застосування апоморфінових помп, які автоматично через певні проміжки часу вводять препарат. Апоморфін - один з давно відкритих препаратів групи агоністів дофамінових рецепторів, дія його настає набагато швидше, ніж у стандартних і швидкодіючих форм леводопи, і чи не перевершує по протипаркінсонічну дії леводопe. Але препарат викликає масу небажаних явищ, для запобігання яких потрібно прийом інших медикаментів.

Досвід західних колег підказує, що помпи краще замінити епізодичним підколюванні препарату хворими самостійно для швидкого виходу зі стану «виключення», тобто знерухомлених. Апоморфін поки не зареєстрований в нашій країні як протипаркінсонічний препарат.

Лікування паркінсонізму за допомогою плацебо

У багатьох клінічних дослідженнях на перших порах плацебо виявилась ефективною серед приблизно 4% пацієнтів, а тому цей ефект начисто пропадав, що в загальному-то характерно для всіх органічних ураженнях головного мозку.

Терапія хвороби Паркінсона - симптоматична

Практично всі вищеописані способи лікування паркінсонізму - по суті, симптоматичні, але своєчасно розпочата і адекватна терапія допомагає зберегти мобільність пацієнтів і позитивно позначається у віддаленій перспективі.

Погляди на призначення препаратів леводопи змінювалися: від негайного призначення з моменту постановки діагнозу - до максимальної відстрочки її призначення.

Зараз утвердилася думка, що леводопу слід призначати не надто рано і не занадто пізно, тільки тоді, коли інші протипаркінсонічні засоби стають недостатньо ефективними.

Це правило не поширюється на хворих старше 70 років, так як парадоксальним чином моторні ускладнення в цій віковій категорії якщо і розвиваються, то протікають м'якше і, до того ж чим вище вік, тим більше хронічних захворювань, вище ризик ятрогенних психозів, а препарати леводопи є найбільш переносяться, крім найбільшої ефективності.

Неефективні методики лікування хвороби Паркінсона

У минулому були спроби терапії хвороби Паркінсона антиоксидантами, але дослідження показали їх неефективність.

Те ж можна сказати і про впровадження в організм стовбурових клітин, коли ефект виявлявся короткочасним і наступало обвальне погіршення стану, проте генно-інженерні стовбурові клітини поки не повністю себе дискредитували, але потрібно ще багато зусиль для доведення цього способу до надійного і ефективного.

Існуючі в даний час методики зі стовбуровими клітинами можна вважати ще й неетичними, оскільки для цього способу часто використовується так званий «абортивний матеріал».

Хвороба Паркінсона: перспективи лікування

На жаль, прогнози на лікування хвороби, як правило, дають шарлатани, яких чимало в інтернеті. Серйозні дослідники, в общем-то, поки не сповнені оптимізму.

Проте - будь-яка хвороба потенційно виліковна, і якщо знайдеться спосіб лікування хвороби Паркінсона, то це буде найбільший прорив в неврології, який можна порівняти з винаходом антибіотиків. Можливо, спосіб лікування від хвороби Паркінсона виявиться універсальним для всіх нейродегенеративних захворювань, і це буде нова ера в медицині.

В даний час на рівні пробірки досліджується ефективність деяких антибіотиків в запобіганні агрегації білка ᾱ-синуклеїну, конгломерати якого цитотоксично дію.

Спроби впровадження нейротрофічних факторів в організм для відновлення частково уражених клітин поки не увінчалися успіхом, оскільки нейротрофические фактори роблять свою дію не в уражених клітинах мозку, а в сусідніх гліальних клітинах. Спосіб адресної доставки поки розробляється.

В якості потенційного засобу для лікування хвороби Паркінсона також розробляються препарати, що сприяють виробленню ендогенних білків - шаперонов, які сприяють правильному укладанні синтезованих білків в нейронах.

Автор: лікар-невролог, кандидат медичних наук, паркінсолог Юсуповський лікарні Георгій Романович Попов

Читайте також на Зожніке:

Наука про користь тайцзи

Звідки береться облисіння і небезпечно воно для здоров'я?

Шкала розлучення на діагноз: 5 головних ознак псевдодіагностікі

Плацебо і ноцебо: правила самолікування

Онколог Ілля Фомінцев: «Люди, які захворіють на рак через 10 років, зможуть його не боятися»

Розкажіть друзям:

Вівторок, 02.05.2017