СИНДРОМ ДИСПЛАЗІЇ сполучної тканини ЯК фонового стану У ХВОРИХ НА ідіопатичний сколіоз

1. бібліографічна посилання

1 Іванова А.А. 1 Лебедєва М.М. 1

1 ФГБУ «Новосибірський НДІ травматології та ортопедії ім. Я.Л. Цив'яна »МОЗ Росії

У 99 хворих з ідіопатичним сколіозом оцінювалася наявність ознак синдрому дисплазії сполучної тканини. При проведенні фізикального обстеження різні ознаки дисплазії у вигляді характерних скелетних змін були виявлені у 42% хворих, у 33,3% пацієнтів відзначалося їх поєднання. У 70% хворих реєструвалися зміни, пов'язані з порушеннями морфології і функції внутрішніх органів: малі аномалії серця і зміни електрокардіограми. При цьому різні поєднання виявлених відхилень спостерігалися у 63% обстежуваних. Таким чином, наявність клінічних ознак синдрому дисплазії сполучної тканини є фоновим станом у хворих з ідіопатичним сколіозом. При з'ясуванні можливий зв'язок фенотипічних ознак дисплазії сполучної тканини з величиною інтраопераційної крововтрати встановлена ​​слабка залежність з коефіцієнтом Пірсона r = 0,1.

ідіопатичний сколіоз

дисплазія сполучної тканини

крововтрата

1. Баркаган З.С., Суханова Г.А. Геморагічні мезенхімальні дисплазії: нова класифікація порушень гемостазу // Тромбоз, гемостаз і реологія. - 2004. - № 5 (1). - С. 14-16.

2. Верещагіна Г.М. Системна дисплазія сполучної тканини. Клінічні синдроми, діагностика, підходи до лікування: методичний посібник для лікарів. - Новосибірськ, 2008. - 69 с.

3. Жерноклєєва В.В., Тогідний А.А., Неретина А.Ф. Генералізована гіпермобільність суглобів і ортопедична патологія у дітей // ARS MEDICA. - 2010. - № 9. - С. 214-217.

4. Зайдман А.М. Етіологія і патогенез идиопатического сколіозу II-IV ступеня // Матеріали наукової конференції, присвяченої 40-річчю відділення патології хребта ЦІТО «Хірургія хребта - повний спектр». - М., 2007. - С. 185-186.

5. Земцовський Е.В. Диспластичні фенотип. Диспластичне серце. - СПб. : Ольга, 2007. - 80 с.

6. Клеменов А.В. Недиференційовані дисплазії сполучної тканини. - М., 2005. - 136 с.

7. Комітет експертів педіатричної групи «Дисплазія сполучної тканини» при Російському науковому товаристві терапевтів. Спадкові і багатофакторні порушення сполучної тканини у дітей. Алгоритми діагностики, тактика ведення. Проект російських рекомендацій // Педіатрія. Журнал імені Г.М. Сперанського. Додаток. - 2014. - Т. 93. - № 5. - 40 с.

8. Лебедєва М.М. Анестезіологічна захист на етапах хірургічного лікування хворих з тяжкими деформаціями хребта: автореф. дис. ... д-ра мед. наук. - Новосибірськ, 2010. - 38 с.

9. Avierinos JF, Gersh BJ, Melton LJ 3rd. et al. Natural history of asymptomatic mitral valve prolapse in the community // Circulation. - 2002. - Sep 10: 106 (11). - P. 1355-1361.

10. Baum J., Larsson LG Hypermobility syndrome - new diagnostic criteria // J. Rheumatol. - 2000. - Jul; 27 (7). - P. 1585-1586.

Смислове навантаження діагнозу «ідіопатичний сколіоз» означає, що на даному етапі розвитку медичної науки етіологія захворювання залишається невідомою. Терміном «дисплазія сполучної тканини» (ДСТ) називають порушення формування сполучної тканини, яке може бути наслідком: Абнормальние синтезу або збірки колагену; синтезу Абнормальние колагену; надмірної деградації колагену; порушень структури колагенових і еластинових волокон; руйнування тканини механізмами аутоімунних реакцій; впливом інших, поки не вивчених механізмів [4]. Діагноз «дисплазія сполучної тканини» ставиться на основі ретельного аналізу симптомів і результатів клінічних досліджень. Найчастіше сколіоз супроводжують зовнішні і вісцеральні ознаки дисплазії сполучної тканини [3]. При цьому часто зустрічаються ситуації, при яких реєструються різні комбінації ознак ДСТ, нашарування їх один на інший, що не дозволяє привести отримані дані про пацієнта до певного остаточного діагнозу. Ця обставина не суперечить визначенню поняття синдрому ДСТ, який не є нозологічною одиницею, а являє собою генетично детермінований системний прогредієнтності процес, що формує фенотипічні ознаки спадкової патології і служить фоном при асоційованих захворюваннях [7].

Недиференційована ДСТ є різнорідну групу захворювань, які, в свою чергу, можуть призводити до різних хронічних хвороб з порушеннями морфології і функції внутрішніх органів [5]. ДСТ характеризується різноманіттям клінічних проявів від доброякісних субклинических форм до поліорганної і полісистемної патології, нерідко з прогресуючим перебігом. Клініко-морфологічні прояви недиференційованої ДСТ можуть включати різноманітні скелетні зміни, пов'язані з порушенням будови хряща: непропорційно довгі кінцівки, арахнодактилія, деформації грудної клітки, деформації хребта, плоскостопість, патологію розвитку зубів, прикусу, патологію суглобів (схильність до вивихів). Також характерними є зміни з боку шкірних покривів: гіпереластічность, витончення, схильність до травматизації, зовнішні ознаки прискореного старіння - раннє формування зморшок, деформація овалу обличчя, в тому числі і так званий «гравітаційний птоз», клінічно проявляється обвисанням м'яких тканин обличчя. Крім того, ДСТ привертає до бронхолегеневої і Реноваскулярна патологій, сприяє втраті м'язової маси (в тому числі серцевої, глазодвигательной мускулатури), що призводить до кардіоваскулярним, офтальмологічним патологій і порушень функції органів шлунково-кишкового тракту [6]. При ДСТ вельми різноманітні ураження серцево-судинної системи: пролапс клапанів серця, венозна недостатність, варикозна хвороба [2; 5].

У літературі описано також патологічна кровоточивість, пов'язана з аномаліями розвитку сполучної тканини і скелета - геморагічні мезенхімальні дисплазії (ГМД), які проявляються судинними, тромбоцитарними і глибокими плазмовими порушеннями [1].

Однак проведений інформаційний пошук показав, що в дослідженнях більшості авторів, присвячених питанням хірургічного лікування ідіопатичного сколіозу, практично відсутні відомості, що стосуються наявності ознак ДСТ у цій категорії хворих, які не уточненої залишається частота подібних станів і ступінь їх впливу на интраоперационную кровоточивість з вимушено пошкоджених тканин.

Мета дослідження

1. Оцінити частоту і характер ознак ДСТ у хворих з ідіопатичним сколіозом.
2. Встановити можливий зв'язок фенотипічних ознак ДСТ з інтраопераційної крововтратою при хірургічної корекції деформацій хребта.

Матеріал і методи

У дослідження включено 99 пацієнтів підліткового та юнацького віку з ідіопатичним сколіозом, прооперованих в плановому порядку у відділенні дитячої та підліткової вертебрології Новосибірського НІІТО ім. Я.Л. Цив'яна в 2015 р З огляду на ту обставину, що в зазначений часовий проміжок переважна більшість оперованих склали пацієнти з ідіопатичним сколіозом, хворі з більш рідкісними причинами деформацій хребта в дослідження включені не були.

Зібрано та проаналізовано інформацію, що включає: величину деформації хребта, вік хворих, обсяг виконаного хірургічного втручання, тривалість операції, тип використаного хірургічного інструментарію, обсяг інтраопераційної крововтрати, метод анестезіологічного забезпечення. Більшість оперованих хворих склали діти, підлітки і хворі юнацького віку. Середній вік - 15,7 ± 4,2 року. Величина деформації хребта 61,5 ± 19,4 °. У всіх пацієнтів на передопераційному етапі оцінювалася наявність ознак ДСТ. До уваги бралися як суб'єктивні (дані анамнезу) критерії, так і дані об'єктивних методів обстеження (фізикальний огляд, інструментальні дослідження, УЗД-діагностика).

Для проведення спинного спондилодеза у всіх хворих був застосований гібридний інструментарій. Всі операції виконувалися в умовах однакового методу анестезіологічного забезпечення - загальна анестезія на основі севофлурану з ШВЛ. Кількість включених в зону спинного спондилодеза рівнів транспедикулярної фіксації склало 4,2 ± 1,8. Тривалість хірургічного втручання - 169,4 ± 30,3 хв. Обсяг интраоперационной крововтрати - 595,0 ± 200,0 мл.

Статистичний аналіз отриманих результатів виконано з використанням стандартного пакету програм Microsoft Office 2003, щоб персональних комп'ютерів. Стандартна обробка варіаційних рядів включала підрахунок значень середніх арифметичних величин (М), стандартних відхилень (m). Порівняння варіаційних рядів здійснювали за допомогою двохвибіркового критерію Стьюдента (t). Для визначення кореляційної залежності між досліджуваними показниками вираховувався коефіцієнт кореляції Пірсона (r).

Результати дослідження та їх обговорення

До теперішнього часу виділено велику кількість фенотипічних ознак ДСТ, які умовно поділяються на зовнішні, які виявляються при фізикальному обстеженні, і сполучнотканинні ураження внутрішніх органів.

При зборі анамнезу у всіх пацієнтів, включених у дослідження, були виявлені стану, які можна розглядати як непрямі ознаки наявності синдрому ДСТ (таблиця 1). Більшість обстежених пред'являли скарги на підвищену стомлюваність (49,5%), наявність запаморочень (37,4%). При цьому у 18% пацієнтів відзначалося поєднання декількох патологічних станів. Звертає увагу, що у 12% пацієнтів раніше спостерігалося стан підвищеної кровоточивості при травмах, екстракції зубів, менструаціях.

Таблиця 1

Відомості передопераційного анамнезу

Алергія відомості

Кількість спостережень (n)

підвищена стомлюваність

49

часті ГРВІ

19

підвищена кровоточивість

12

запаморочення

37

При проведенні фізикального обстеження ознаки ДСТ були виявлені у 42% хворих (таблиця 2). При цьому у 33,3% пацієнтів відзначалося поєднання клінічних проявів: готичне небо, неправильний прикус, гіпермобільність суглобів, плоскостопість. Є відомості, що саме генералізована гіпермобільність суглобів, яка була виявлена ​​в нашому дослідженні у 30,3% хворих, є провідною ознакою недиференційованої дисплазії сполучної тканини і маркером ризику розвитку ортопедичної патології [3; 10].

Таблиця 2

Дані фізикального обстеження

Зовнішні ознаки ДСТ

Кількість спостережень (n)

готичне небо

40

неправильний прикус

23

гіпермобільність суглобів

30

клишоногість

3

плоскостопість

31

О-і Х-образні кінцівки

5

Однак більш об'єктивні дані про наявність ознак ДСТ були отримані нами при застосуванні інструментальних, функціональних методів дослідження, а також методів ультразвукової діагностики. Встановлено, що у 70% хворих з ідіопатичним сколіозом реєструвалися зміни, пов'язані з порушеннями морфології і функції внутрішніх органів (таблиця 3). Переважали малі аномалії серця і зміни електрокардіограми.

На особливу увагу заслуговує реєстрація пролапсу мітрального клапана (ПМК) з огляду на широку поширеність даного симптому і переважного ураження осіб молодого віку. Доведено, що наявність ПМК є проявом вродженої аномалії сполучної тканини з боку серцево-судинної системи [5]. Важливим є той факт, що ПМК часто супроводжується різними суб'єктивними і об'єктивними симптомами, що впливають на психологічний стан пацієнтів і їх працездатність: періодичні і нетривалі болі в області серця, грудини і в підребер'ї, напади серцебиття з почуттям «завмирання», субфебрилітет у вечірній час доби , болі в товстому і тонкому кишечнику, головний біль. Встановлено, що ПМК супроводжується цілою низкою фенотипічних ознак дисплазії сполучної тканини, перш за все сверхподвижность суглобів. При цьому аналіз вираженості гипермобильности суглобів необхідний для оцінки ступеня ураження сполучної тканини у хворих з ПМК [9; 10].

ПМК в нашому дослідженні був зареєстрований у 25 пацієнтів. З них в 72% випадків було виявлено ПМК 1 ступеня з мітральної регургітацією 0-1 ступеня, в 28% випадків ПМК 2 ступеня з мітральної регургітацією 1-2 ступеня. Виражених порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки зареєстровано не було. За даними обстеження, проведеного педіатром на передопераційному етапі, серед пацієнтів з ПМК тільки у 22% хворих вислуховуються характерні аускультативні зміни з боку серця. Це цілком узгоджується з даними літературних джерел, що ПМК, як і всі пролапс клапанів серця, підрозділяється на 2 форми: німа (при вислуховуванні фонендоскопом ніяких змін не буде виявлено) і аускультативна (при об'єктивному обстеженні лікар чує клацання і шуми) [9]. Вельми цікавим є той факт, що діагноз ПМК у більшості пацієнтів був встановлений вперше при проведенні обстеження перед госпіталізацією в клініку.

Таблиця 3

Об'єктивні ознаки ДСТ

ознаки ДСТ

Кількість спостережень (n)

Патологія органів зору

Міопія / гиперметропия

37

Малі аномалії розвитку серця

Пролапс мітрального клапану

25

Пролапс трикуспідального клапана

16

Двостулковий аортальний клапан

1

Аномалії хордального апарату серця

47

Зміни внутрішніх органів

Птоз внутрішніх органів

17

Порушення моторики шлунково-кишкового тракту

26

Дані електрокардіографічного обстеження

Порушення утворення імпульсу збудження

синусова тахікардія

10

синусова брадикардія

8

екстрасистолія

6

Порушення проведення імпульсу збудження

Блокада правої ніжки пучка Гіса

22

Синоатріальна блокада I-II ступеня

6

Поєднані порушення ритму

синдром WPW

1

Синдром укороченого інтервалу PQ

10

Порушення процесів реполяризації 34

У 63% обстежуваних відзначалися поєднання виявлених анатомо-функціональних порушень. Раніше виконані нами дослідження зафіксували аналогічні зміни в будові і функції серця і органів шлунково-кишкового тракту з поєднаним впливом декількох клінічно значущих проявів ДСТ більш ніж у 32,4% хворих [8]. Виявлена ​​велика частота народження ознак ДСТ в цьому дослідженні пояснюється, ймовірно, тим обставиною, що ультразвукова діагностика серця і внутрішніх органів стала обов'язковою позицією в стандарті передопераційного обстеження пацієнтів з ідіопатичним сколіозом. Отримані нами дані цілком узгоджуються і з даними інших дослідників, які повідомляли, що більше 50% осіб із захворюваннями сполучної тканини не могли бути віднесені до певного, клінічно окресленому синдрому в зв'язку з наявністю «коаліції» синдромів або їх частковим перекриттям. При цьому ознаки ДСТ визначалися в різних органах і системах органів [2].

Крім того, в процесі дослідження нам уявлялося важливим з'ясувати відповідь на питання: чи можливо використовувати кількісну оцінку наявності ознак ДСТ з метою прогнозування ймовірної интраоперационной крововтрати? Однак при визначенні кореляції між наявністю фенотипічних ознак ДСТ і обсягом интраоперационной крововтрати була встановлена ​​лише слабка кореляційна залежність з коефіцієнтом Пірсона r = 0,1.

висновок

Висока частота присутності клінічних ознак синдрому ДСТ у хворих з ідіопатичним сколіозом дозволяє розглядати його як фонове стан у даній категорії пацієнтів. Незважаючи на те що, згідно з літературними даними, підвищена кровоточивість є частим ознакою, супутнім синдрому ДСТ, результати нашого дослідження свідчать про те, що клінічні ознаки ДСТ (зовнішні особливості, органічні і функціональні зміни внутрішніх органів) не можуть служити провідником для прогнозування можливої ​​інтраопераційної крововтрати при хірургічної корекції сколиотических деформацій хребта. Найімовірніше, саме висока частота поєднання ДСТ з розладами системи гемостазу визначає випадки підвищеної крововтрати при хірургічної корекції сколиотических деформацій хребта, що вимагає подальших досліджень з використанням сучасних методів діагностики гемостазіологічних порушень.

бібліографічна посилання

Іванова А.А., Лебедєва М.М. СИНДРОМ ДИСПЛАЗІЇ сполучної тканини ЯК фонового стану У ХВОРИХ НА ідіопатичний сколіоз // Сучасні проблеми науки та освіти. - 2016. - № 3 .;
URL: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=24696 (дата звернення: 17.07.2019).

Пропонуємо вашій увазі журнали, що видаються у видавництві «Академія природознавства»

(Високий імпакт-фактор РИНЦ, тематика журналів охоплює всі наукові напрямки)