амілоїдоз

1. причини
2. види
3. Загальна клінічна картина
4. Амілоїдоз шкірних покривів
5. амілоїдоз нирок
6. амілоїдоз печінки
7. амілоїдоз серця
8. Амілоїдоз кишечника і селезінки
9. лікування

Амілоїдоз - це недуга, який може вражати всі органи в організмі. Основна причина його розвитку - скупчення в тканинах білка амілоїду, якого в нормі в організмі бути не повинно. Як правило, дане порушення вироблення білка вражає організм людей від 60 років і старше. Найнебезпечніше полягає в тому, що АА і А1 амілоїдоз може стати «каталізатором» для таких захворювань, як склероз, недостатність внутрішніх органів і навіть атрофії кінцівок.

причини

А1 амілоїдоз (первинний) і АА амілоїдоз (вторинний) може виникнути на тлі таких захворювань:

• запальні процеси;
• хвороби, які не властиві певному клімату;
• інфекційні захворювання ( туберкульоз );
• всі патології, які вражають кістковий мозок;
• хронічні хвороби суглобів.

Варто відзначити і той факт, що клітини амілоїду можуть піддаватися мутації в крові. Як наслідок, дане порушення може носити спадковий характер. Клітини амілоїду не розпадаються навіть після смерті людини тривалий час. Процес може виникнути в будь-якому внутрішньому органі.

види

Підтип А1 амілоїдоз (первинний)

При первинній формі недуги в клітинах тканин внутрішніх органів відкладається парапротеїну. Це легкі ланцюги імуноглобулінів. Цей процес є незворотнім і веде до неминучого поразки внутрішніх органів. Як наслідок, значно знижується тривалість життя пацієнта.

Симптоматика залежить від того, які саме органи вражені. Як правило, спостерігається наступне:

• слабкість;
• швидка стомлюваність;
• збільшення лімфовузлів;
• порушення в роботі шлунково-кишкового тракту, серця.

Остаточний діагноз можна поставити тільки після декількох лабораторних та інструментальних досліджень.

Підтип АА амілоїдоз

Для даного підтипу характерно накопичення в тканинах сироваткових острофазних з'єднань білків. На відміну від форми AL, AA амілоїдоз утворюється внаслідок перенесених запальних процесів. До групи ризику підпадають найчастіше чоловіки від 40 років. Що стосується жінок, то їх дана патологія вражає набагато рідше.

При цій формі захворювання найбільше уражаються нирки. У 10% відсотків пацієнтів може спостерігатися порушення в роботі селезінки і печінки. І лише у 3% можливі проблеми з серцем. Виявити останнім можна тільки при проведенні спеціального дослідження - ехокардіографії. Практично завжди у третини пацієнтів через 5 років починає прогресувати ниркова недостатність.

Загальна клінічна картина

Як вже було сказано, патологія може торкнутися практично кожного внутрішнього органу. Тому точного переліку симптомів на сьогодні медицина видати не може. Так як лікування А1 амілоїдоз, так само як і тип АА амілоїдоз повністю не піддається, терапія спрямована на уповільнення розвитку патологічного процесу в організмі людини. Діагностика недуги повинна проводитися виключно фахівцями, так як точний діагноз ставиться на основі даних, отриманих за допомогою лабораторних аналізів та інструментальних методів обстеження. Крім внутрішніх органів, А1 і АА амілоїдоз може вражати навіть ділянки шкірного покриву людини.

Амілоїдоз шкірних покривів

Амілоїдоз шкіри проявляється у вигляді утворення кров'яних набряків навколо очей. У народі його часто називають як «ефект очок». Крім цього, на шкірі можна спостерігати утворення вузлів, бляшок і папул. Такі освіти найчастіше локалізуються в області лобка, стегон, пахв. Шкірні покриви в ураженій області можуть бути блідими або з кров'яним відтінком. На обличчі ці патології практично ніколи не спостерігаються, тільки при гострій запущеній формі і ослабленою імунною системою.

Розрізняють три етапи перебігу хвороби:

• первинний системний;
• місцевий ліхеноїдний;
• вторинний системний.

симптоматика

Первинний системний амілоїдоз зустрічається найчастіше у людей похилого віку. Симптоми захворювання виражені. Може набрякать мову, збільшуватися в обсягах в 3-4 рази. Погіршується і загальний стан хворого - спостерігається нестабільна температура, слабкість, больові відчуття в м'язах. Вузлики можуть групуватися, однак свербіння або лущення не спостерігається. Амілоїдоз шкіри на цій стадії може доповнюватися іншими захворюваннями. Найчастіше це проблеми з нирками.

Місцевий ліхеноїдний системний амілоїдоз шкіри нагадує лишай або нейродерміт . Вузлики можуть розташовуватися так само, як і при первинній формі, однак спостерігається рясне лущення. У деяких випадках пацієнти висловлюють скарги на сильний свербіж.

Вторинний амілоїдоз шкіри, як правило, утворюється внаслідок іншого шкірного захворювання або ослабленою імунною системи на тлі інших хронічних або запальних процесів. Додаткові симптоми залежать вже від стану здоров'я пацієнта.

Амілоїдоз шкіри лікується дещо простіше, ніж амілоїдоз нирок або печінки. У план лікування обов'язково входить курс вітамінів. Якщо спостерігається сильне свербіння, то хворому можуть призначити спеціальні антисептики. Найбільш оптимістичні прогнози можна робити в тому випадку, якщо діагностується місцевий тип патології. У будь-якому випадку навіть після закінчення лікування тривалий час потрібно регулярно відвідувати дерматолога. Можливий рецидив захворювання.

амілоїдоз нирок

Розвиток цієї недуги може статися на тлі вже наявних хронічних захворювань в організмі. Але також він може розвинутися і самостійно. Саме цей тип патології вважається клініцистами найбільш небезпечним. Практично у всіх клінічних випадках пацієнти потребують гемодіалізу або трансплантації органу. На жаль, в останні роки хвороба прогресує. Можливий і вторинний амілоїдоз нирок. Останнє виникає на тлі перенесених гострих запальних процесів, хронічних захворювань і гострих інфекцій. Найбільш часто амілоїдоз нирок зустрічається, якщо пацієнт хворіє на туберкульоз легень.

Зовнішній вигляд хворого з амілоїдозом нирок

Класифікація патології

У сучасній медицині застосовують класифікацію Сєрова. Відповідно до неї хвороба класифікують так:

• ідіопатичний або первинний;
• спадковий;
• набутий;
• старечий;
• локальний.

Точного переліку симптомів немає. У цьому випадку може бути застосована загальна симптоматика для первинної діагностики:

• нездужання;
• перепади температури тіла;
• набряки під очима;
• зниження ваги і перепади настрою.

На жаль, амілоїдоз нирок практично не лікується. При правильних клінічних заходах можливо тільки підтримання життєдіяльності хворого.

амілоїдоз печінки

Амілоїдоз печінки спостерігається досить часто. Для цієї форми патології характерно збільшення і ущільнення печінки. При цьому при натисканні ніяких хворобливих відчуттів не виникає. Досить часто симптоми можуть бути схожі з асцитом.

На початковій стадії амілоїдоз печінки проявляється у вигляді болю в правому підребер'ї і жовтяницею . На цьому етапі можливе загальне нездужання і слабка нудота. Зважаючи на це, даний стан пацієнт часто плутає з харчовим отруєнням і не звертається до лікаря. Досить часто початковий амілоїдоз печінки переходить в хронічний.

амілоїдоз серця

Ця форма захворювання найбільш складна з усіх перерахованих вище в плані діагностики. Амілоїдоз серця можна виявити тільки при проведенні спеціального клінічного дослідження - ехокардіографії (ЕКГ).

симптоматика:

Якщо лікування не почати вчасно, то в 95 відсотках спостерігається летальний результат. Тому при перших симптомах слід негайно звертатися до лікаря.

амілоїдоз серця

Амілоїдоз кишечника і селезінки

У більш рідкісних випадках недуга вражає кишечник і селезінку. Порушення білкових процесів в роботі кишечника діагностувати набагато складніше, ніж AL амілоїдоз нирок або печінки. Симптоми недуги практично ідентичні харчового отруєння:

• тяжкість після прийому їжі;
• порушення стільця;
• загальне нездужання;
• тупий біль в животі.

Вельми часто амілоїдоз кишечника плутають з кишкової непрохідності і призначають операцію. Деякі симптоми можуть вказувати на пухлину. Те, що у хворого амілоїдоз кишечника, іноді виявляється тільки під час проведення операції. Тимчасове поліпшення пацієнта можливо, але, природно, проблему це не вирішує. Діагностувати амілоїдоз кишечника можна за допомогою декількох клінічних досліджень.

Амілоїдоз селезінки утворюється в результаті відкладення білка в її фолікулах. Як результат, уражений орган збільшується, стає більш щільним.

Амілоїдоз селезінки протікає в двох стадіях:

• «Саговая»;
• «Сальна».

«Сагова» селезінка

На цій стадії симптомів захворювання практично немає. Орган не збільшується в розмірах, ні будь-яких хворобливих відчуттів. Виявити порушення можна тільки при здачі аналізів і проведенні відповідних обстежень. Якщо своєчасно почати лікування, то прогнози з цього підтипу захворювання досить прогресивні.

«Сальна» селезінка

На другій стадії орган стає більше в розмірах, більш ущільненим і з «сальним» блиском. Додаються симптоми загального нездужання, підвищеної (37 градусів) температури, виникають хворобливі відчуття в області селезінки. Лікування на даній стадії тільки одне - хірургічне втручання. Вражений орган видаляється.

лікування

Якщо не спостерігається важкої форми, то стаціонар не завжди потрібен. Найчастіше, це домашній постільний режим. Що стосується медикаментозної терапії, то її можна буде призначати тільки після того, як буде проведено кілька клінічних досліджень. Коректне лікування амілоїдозу має на увазі і правильне харчування.

Рекомендації з харчування:

• тривалий прийом в їжу печінки;
• обмежене споживання солі і білкової їжі;
• споживання вітамінів (прописує лікар).

У деяких випадках можливе видалення органу або трансплантація. Лікування амілоїдозу не має на увазі повне звільнення від недуги. У осіб похилого віку (від 50 років і старше) ускладнення протікають набагато складніше, тому що імунна система вже не в змозі переносити таку кількість антибіотиків і препаратів. Підтип АА лікується набагато складніше, ніж тип А1.

Успіх від лікування недуги залежить від того, на якій стадії звернутися до лікаря і почати лікування. Якщо повністю усунути фонове захворювання, то симптоматика амілоїдозу теж може зникнути.