Імунодефіцит людини (первинний, вторинний), причини і лікування

1. Причини імунодефіциту у людини
2. Первинний імунодефіцит (ПІД), особливості
3. Вторинний (придбаний) імунодефіцит (ВИД)
4. Комбінована форма (КИД)
5. Лікування первинного імунодефіциту
6. Лікування вторинного імунодефіциту
7. лікування КИД

Імунодефіцит - що це таке?

Лікарі відзначають, що останнім у пацієнтів все частіше виявляються серйозні захворювання, які важко піддаються лікуванню. Імунна недостатність або по-науковому - імунодефіцит - це патологічний стан, при якому імунна система не працює належним чином. З описаними порушеннями стикаються як дорослі, так і діти. Що це за стан? Наскільки вона небезпечна?

Імунодефіцит характеризується зниженням активності або нездатністю організму до створення захисної реакції внаслідок випадання клітинного або гуморального імунного ланки.

Цей стан може бути вродженим або набутим. У багатьох випадках ІДС (особливо прі не лікуванні) є незворотнім, проте, захворювання може носити і транзитивною (тимчасову) форму.

Швидкий перехід по сторінці

Причини імунодефіциту у людини

Чинники, що викликають ІДС на сьогодні ще до кінця не вивчені. Проте, вчені постійно вивчають це питання для запобігання появи і прогресування імунодефіциту.

Імунодефіцит, причини:

• Пошкодження клітинного імунітету Т-лімфоцитів, які пройшли первинну диференціювання в тимусі. Функція цих клітин - розпізнавання чужорідного агента або зміненого аутоантигена, створення імунної реакції на мікрорівні.
• Порушення гуморального імунітету (бурсазавісімих лімфоцитів). В-лімфоцити виробляються в кістковому мозку або лімфоїдних вузлах кишечника. Клітини трансформуються в плазмобласти і плазматичні структури, що виробляють потім специфічні імуноглобуліни Е (антитіла, що захищають організм від паразитарних інфекцій, а також регулюють алергічні реакції).
• Збій системи NK-лімфоцитів. Клітини імунної системи регулюють діяльність клітин інших видів. Якщо NK-лімфоцит зустріне атипову структуру (наприклад, ракову клітину), він її тут же знищить. При порушенні цієї функції погіршується імунний захист, тому існує високий ризик злоякісних утворень.
• Також зустрічаються комбіновані ураження, при яких відбувається одночасний збій різних видів лімфоцитів.

Виявити причину можна тільки за допомогою всебічної гематологічної діагностики. В першу чергу пацієнта відправляють на здачу крові для оцінювання показників клітинного імунітету. При проведенні аналізу підраховується відносне і абсолютне кількість захисних клітин.

Імунодефіцит може бути первинним, вторинним і комбінованим. Кожне захворювання, пов'язане і ІДС, має певну і індивідуальну тяжкість перебігу.

При виникненні патологічних ознак важливо своєчасно звернутися до лікаря для отримання рекомендацій щодо подальшого лікування.

Первинний імунодефіцит (ПІД), особливості

Є складним генетичним захворюванням, що виявляється в перші кілька місяців після народження (40% випадків), в ранньому дитинстві (до двох років - 30%), в дитячому та юнацькому віці (20%), рідше - після 20 років (10%).

Слід розуміти, що пацієнти страждають не від ІДС, а від тих інфекційних і супутніх патологій, які імунна система не в силах придушити. У зв'язку з цим у хворих може спостерігатися наступне:

• Політопна процес. Це множинне ураження тканин і органів. Таким чином, у хворого одночасно можуть спостерігатися патологічні зміни, наприклад, шкіри та сечовидільної системи.
• Складність в лікуванні окремо взятого захворювання. Патологія часто переходить в хронічну течію з частими рецидивами (повтореннями). Хвороби носять стрімкий і прогресуючий характер.
• Висока сприйнятливість до всіх інфекцій, що веде до поліетіологічності. Іншими словами, одне захворювання може викликати відразу кілька збудників.
• Звичайний терапевтичний курс дає не повний ефект, тому дозування препарату підбирається індивідуально, часто в ударних дозах. Проте, організм дуже складно очистити від збудника, тому нерідко спостерігається носійство і прихований перебіг хвороби.

Первинний імунодефіцит є вродженим станом, зачатки якого утворилися ще внутрішньоутробно. На жаль, проведення скринінгу під час вагітності не дозволяє виявити важку аномалію на початковому етапі.

Таблиця. Причини і симптоми ПІД.

Клітинне порушення Характерні зовнішні ознаки, особливості розвитку, супутні захворювання ПІД Т-лімфоцитарного типу Первинний імунодефіцит у дітей призводить до порушення фізичного розвитку. Як правило, така дитина народжується з низькою масою тіла і згодом погано набирає вагу. Спостерігається розлад шлунку у вигляді затяжної діареї, також шкірні висипання, збільшення печінки і селезінки, аномалії розвитку скелета. Крім того, характерні часті опортуністичні захворювання, викликані тими вірусами, грибками і паразитами, які для здорового організму не страшні. Пацієнти, які страждають первинним імунодефіцитом, схильні до розвитку злоякісного утворення. ПІД В-лімфоцитарного типу Спостерігаються виражені ураження кістково-м'язової системи, травного тракту, центральної нервової системи. Зниження імунного захисту провокує часті респіраторно-вірусні захворювання, що протікають в ускладненій формі. ПІД, пов'язаний з ураженням NK-клітин Дефекти фагоцитозу виявляються відразу ж після народження або протягом декількох місяців. Виникає ураження шкіри - імпетиго, себорейний дерматит. При пальпації відзначається збільшення регіональних лімфовузлів. У дитини пізно відпадає пуповина, припупкову кільце нагнаивается, мокне, погано піддається загоєнню. Відзначаються захворювання дихальної системи - пневмонія, абсцес легені, пневматоцеле. Також відбуваються порушення з боку шлунково-кишкової системи: хвороба Крона, стеноз воротаря шлунка, гнійне запалення печінки. Порушення цитолізу за участю компліменту Захворювання може виникнути в будь-якому віці, але частіше воно виявляється в період статевого дозрівання. Крім підвищеної сприйнятливості до інфекцій відзначаються ревматоїдні порушення, системний червоний вовчак, хвороба Вагнера, хронічне захворювання сполучної тканини (системна склеродермія), ангиит (імунопатологічні запалення судин).

Вторинний (придбаний) імунодефіцит (ВИД)

Цей стан розвивається під дією зовнішнього чинника. Вторинний імунодефіцит не є генетичним відхиленням, з однаковою частотою вперше діагностується як в дитячому віці, так і в дорослому.

Чинники, що викликають набутийімунодефіцит:

• погіршення стану екологічного середовища;
• надвисокочастотне і іонізуюче випромінювання;
• гострі або хронічні отруєння хімічними речовинами, важкими металами, отрутохімікатами, неякісними або простроченими продуктами харчування;
• тривале лікування лікарськими засобами, що впливають на роботу імунітету;
• часті і надмірні розумові навантаження, психоемоційні перенапруження, переживання.

Перераховані вище фактори негативно відбиваються на імунної опірності, отже, такі пацієнти, в порівнянні зі здоровими, будуть частіше хворіти на інфекційні та онкологічні захворювання.

Основні причини, через які може розвинутися вторинний імунодефіцит, перераховані нижче.

Погрішності в харчуванні - Організм людини дуже чутливий до нестачі вітамінів, мінералів, білків, амінокислот, жирів, вуглеводів. Ці елементи необхідні для створення кров'яної клітини і підтримки її функції. Крім того, для нормальної роботи імунної системи потрібно багато енергії, яка приходить разом з їжею.

Хронічні інфекції вірусного, бактеріального і паразитарного походження, що викликаються:

• паличкою Коха;
• Мустафа, пневмо- і стрептококом;
• г ерпесом ;
• краснуху ;
• вірусом імунодефіциту;
• токсоплазмами;
• аскаридами.

Всі хронічні захворювання негативно відбиваються на імунному захисті, погіршуючи опірність до чужорідних агентів, які проникають із зовнішнього середовища в організм. При хронічному перебігу інфекційної патології пригнічується функція кровотворення, тому вироблення молодих захисних клітин істотно знижується.

Гормони надниркових залоз. Надмірне збільшення гормонів пригнічує функцію імунної опірності. Збій роботи спостерігається при порушенні речового обміну.

Короткочасне стан, як захисна реакція, спостерігається внаслідок проведення важких хірургічних процедур або отримання сильної травми. З цієї причини пацієнти, які перенесли хірургічне втручання, кілька місяців схильні до інфекційних захворювань.

Фізіологічні особливості організму:

• недоношеність;
• діти з 1 року до 5 років;
• вагітність та період лактації період;
• похилий вік

Особливості у людей зазначених категорій характеризуються пригніченням функції імунітету. Справа в тому, що організм починає інтенсивно працювати, щоб перенести додаткове навантаження для виконання своєї функції або виживання.

Злоякісні новоутворення. В першу чергу мова йде про рак крові - лейкемії. При цьому захворюванні спостерігається активне вироблення захисних нефункціональних клітин, які не можуть забезпечити повноцінного імунітету.

Також небезпечною патологією є ураження червоного кісткового мозку, що відповідає за кровотворення і заміщення його структури злоякісним вогнищем або метастазами.

Поряд з цим і всі інші онкологічні захворювання завдають відчутного удару по захисної функції, але проявляються порушення набагато пізніше і мають не настільки виражені симптоми.

ВІЛ - вірус імунодефіциту людини. Пригнічуючи імунітет, призводить до небезпечного захворювання - СНІДу. У пацієнта збільшуються всі лімфатичні вузли, часто рецидивують виразки порожнини рота, діагностуються кандидози, діареї, бронхіти, пневмонії, гайморити, гнійні міозити, менінгіти.

Вірус імунодефіциту вражає захисну реакцію, тому пацієнти гинуть від тих захворювань, яким здоровий організм важко перешкодить, а ослаблений ВІЛ-інфекцією - тим більше (туберкульоз, онкологія, сепсис і т.п.).

Комбінована форма (КИД)

Є найважчим і рідкісним захворюванням, яке вилікувати дуже складно. КИД - це група спадкових патологій, що призводять до складних порушень імунної опірності.

Як правило, зміни відбуваються в декількох видах лімфоцитах (наприклад, Т і В), тоді як при ПІД порушується лише один вид лімфоцита.

КИД проявляється в ранньому дитячому віці. Дитина погано набирає масу тіла, відстає в рості і розвитку. У таких дітей спостерігається висока сприйнятливість до інфекцій: перші атаки можуть початися відразу після народження (наприклад, пневмонія, діарея, кандидоз, омфаліт).

Як правило, після одужання через декілька днів настає рецидив або організм вражає інша патологія вірусного, бактеріального або грибкового характеру.

Лікування первинного імунодефіциту

На сьогодні медицина ще не винайшла універсальні ліки, що допомагає повністю побороти всі види імунодефіцитних станів. Проте, пропонується терапія, спрямована на зняття та усунення негативних симптомів, збільшення лимфоцитарной захисту і поліпшення якості життя.

Це дуже складна терапія, підбирається в індивідуальному порядку. Тривалість життя пацієнта, як правило, повністю залежить від своєчасного і регулярного прийому медичних засобів.

Лікування первинного імунодефіциту досягається шляхом:

• профілактики та супутньої терапії інфекційних захворювань на ранніх стадіях;
• поліпшення захисту методом пересадки кісткового мозку, заміщення імуноглобулінів, переливання нейтрофильной маси;
• підвищення функції лімфоцитів у вигляді лікування за допомогою цитокінів;
  введення нуклеїнових кислот (генна терапія) з метою запобігання або припинення розвитку патологічного процесу на хромосомному рівні;
• вітамінотерапії для підтримки імунітету.

Якщо перебіг захворювання ускладнюється, про це необхідно повідомити лікаря.

Лікування вторинного імунодефіциту

Як правило, агресивність вторинних імунодефіцитних станів не має серйозної вираженості. Лікування спрямоване на усунення причини, що викликала ІДС.

Терапевтична спрямованість:

• при інфекціях - усунення вогнища запалення (за допомогою антибактеріальних і противірусних препаратів);
• для підвищення імунного захисту - імуностимулятори;
• якщо ІДС була викликана нестачею вітамінів, то призначається тривалий курс лікування вітамінами і мінералами;
• вірус імунодефіциту людини - лікування полягає в високоактивної антиретровірусної терапії;
• при злоякісних утвореннях - хірургічне видалення вогнища атипової структури (по можливості), проведення хіміо-, радіо-,
• томотерапіі та інших сучасних методів лікування.

Крім того, при цукровому діабеті слід ретельно стежити за своїм здоров'ям: дотримуватися гіпоуглеводной дієти, регулярно проводити тест на рівень цукру в домашніх умовах, своєчасно приймати інсулін в пігулках або вводити підшкірні ін'єкції.

лікування КИД

Терапія первинної та комбінованої форми імунодефіциту дуже схожа. Найбільш ефективним методом лікування вважається пересадка кісткового мозку (при ураженні Т-лімфоцитів).

• На сьогодні в багатьох країнах успішно проводиться трансплантація, яка допомагає побороти агресивне генетичне захворювання.

Прогноз: що чекає пацієнта

Хворому необхідно надати якісну медичну допомогу ще на перших етапах розвитку захворювання. Якщо мова йде про генетичної патології, то слід, якомога раніше її виявити шляхом здачі багатьох аналізів і проходження комплексного обстеження.

Діти, які з народження страждають ПІД або КИД і не приймають відповідну терапію, мають низький відсоток виживання до двох років.

При ВІЛ інфекції важливо регулярно здавати аналіз на антитіла до вірусу імунодефіциту людини з метою контролю перебігу захворювання та попередження різкого прогресування.