надниркових залоз

1. Етіологія
2. різновиди
3. симптоми
4. ускладнення
5. діагностика
6. лікування

Надниркованедостатність - важкий розлад ендокринної системи, що характеризується зниженням вироблення гормонів кори надниркових залоз. Хвороба відрізняється важким і постійно прогресуючим перебігом. Зустрічається у обох статей практично в рівній мірі. Найчастіше діагностується в середньому віці, від двадцяти до сорока років. У медицині такий стан має другу назву - гіпокортицизм.

Онлайн консультація по захворюванню «Наднирковозалозна недостатність».

Задайте безкоштовно питання фахівцям: ендокринолог .

Існує кілька форм гипокортицизма - первинна формується на тлі порушення роботи наднирників. Вторинна виникає через неправильне функціонування гіпоталамуса і гіпофіза. У будь-якому випадку відбувається зниження рівня адренокортикотропного гормону або АКТГ.

Крім цього, надниркових залоз може протікати в гострій або хронічній формі. У другому випадку захворювання протікає без вираження будь-яких ознак. Такий симптом, як надмірна пристрасть до солоної їжі, часто не викликає настороженості у людей. Саме тому впродовж довгого часу хвороба не розпізнається і не лікується. Гостра форма розладу проявляється набагато яскравіше. З'являється різке зниження артеріального тиску, задишка, судоми, втрата свідомості, блювота і діарея. Найхарактернішою ознакою є зміна кольору шкіри і слизових - вони набувають бронзовий відтінок.

Діагностика гипокортицизма полягає у виявленні основних чинників виникнення захворювання, проведенні огляду пацієнта, лабораторних дослідженнях аналізів крові. Крім цього, здійснюється інструментальне обстеження, яке включає в себе УЗД, КТ та МРТ. У деяких випадках може знадобитися додаткова консультація фахівця з генетики. Лікування недуги направлено на усунення факторів, що і основних симптомів, а також передбачає замісну терапію кортикостероїдними медикаментами.

Етіологія

Залежно від типу недостатності надниркових залоз, існує кілька причин прогресування такої хвороби. Первинна недостатність формується при неправильній роботі самих наднирників, що може бути викликано такими факторами, як:

• аутоімунні захворювання, при яких організм атакує власні тканини. Це причина виникнення практично всіх випадків гипокортицизма. Поява такого стану до кінця не з'ясовано, але воно часто супроводжується ураженнями ендокринної системи;
• вроджені аномалії розвитку кори надниркових залоз;
• туберкульоз ;
• відкладення білків;
• генетичні захворювання;
• метастазування онкології або її вогнище в цьому органі;
• кровотечі в надниркових залозах - найчастіше причиною цього виступають вірусні інфекції;
• киснева недостатність при пологах - обумовлює вираз такого недуги у новонароджених малюків;
• Віч інфекція ;
• видалення надниркових залоз;
• вживання протягом довгого часу медикаментів, які спрямовані на пригнічення роботи кори надниркових залоз або їх токсичне ураження.

Причини надниркової недостатності

Вторинний гіпокортицизм виражається при наступних патологіях гіпофіза:

• кровотечах через травми;
• вірусних інфекціях;
• ракових пухлинах;
• опромінюваннях органу;
• ускладненнях після хірургічного втручання;
• вроджених аномаліях;
• атака гіпофіза власними антитілами.

Вроджені і набуті патології гіпоталамуса формують третинну надпочечниковую недостатність. У малюків до трирічного віку викликати недугу можуть навіть найнезначніші чинники. наприклад, ГРВІ і стреси , Щеплення або кишкові інфекції . Крім цього, у новонароджених гіпокортицизм нерідко розвивається, якщо малюк при народженні знаходився попою вперед (причини цього явища поки не уточнені).

різновиди

За інтенсивністю прояву симптомів гипокортицизма, існує дві форми хвороби:

• гостра недостатність надниркових залоз, при якій спостерігається стрімке руйнування кори. Це може бути викликано кровотечами, травмами або операціями. Через яскравого вираження ознак і стрімкого розвитку, такий стан вважається смертельно небезпечним, які вимагають негайного лікування;
• хронічна недостатність надниркових залоз. Головна причина виникнення - аутоімунні ураження. При своєчасній діагностиці та правильної терапії захворювання на протязі довгого часу можна контролювати.

Залежно від локалізації хвороботворного процесу гіпокортицизм ділиться на:

• первинну недостатність - спостерігається ураження самого органу і кори надниркових залоз;
• вторинну надпочечниковую недостатність - пов'язану з хворобами гіпофіза;
• третинну, при якій центром недуги є гіпоталамус.

Первинна недостатність кори надниркових залоз відрізняється більш важким перебігом, ніж решта дві форми.

Види надниркової недостатності

симптоми

Ознаки такого розладу будуть відрізнятися в міру швидкості ураження тканин наднирників. Якщо гине їх велика кількість, то розвивається гостра недостатність надниркових залоз, що має свої характерні симптоми. У випадках, коли процес розпаду тканин виражається поступово, прогресує хронічний гіпокортицизм, який виражається зовсім іншими ознаками.

Симптоми надниркової недостатності з хронічним перебігом:

• придбання шкірою та слизовими оболонками бронзового або коричневого відтінку. Інтенсивність забарвлення прямо залежить від давності недуги. Така ознака характерний тільки для первинного типу захворювання;
• втрата великої кількості маси тіла - від трьох до п'ятнадцяти кілограм;
• нудота і блювота;
• діарея, що змінюються запором;
• хворобливість в животі;
• підвищена дратівливість;
• апатія і депресія ;
• м'язова слабкість;
• зниження кров'яного тонусу;
• надмірне вживання солоної їжі - характерно для первинної форми хвороби. У деяких людей відзначається тільки ця ознака;
• сильна слабкість і тремтіння.

Ознаки гострої недостатності кори надниркових залоз:

• блідість шкіри;
• сильна слабкість, іноді людина знаходиться в прострації;
• посилення серцевого ритму;
• блювота і діарея;
• синюшність кінчиків пальців;
• судомні напади;
• зменшення кількості випускається урини;
• хворобливість в животі;
• поява висипань коричневого кольору, але тільки за умови, що причиною виникнення недуги стала менінгококова інфекція.

Якщо вчасно не звернутися до лікарні і почати лікування, то настає кома, яка може закінчитися смертю.

ускладнення

Наслідки виникають тільки на тлі прогресування гострої надниркової недостатності, яка також відома як криз. Дуже часто супроводжується зниженням рівня вмісту кортикостероїдів - гормонів, які виробляє кора надниркових залоз. Це може статися при введенні недостатніх доз гормонів, а також при повній відсутності лікування. Характерні ознаки кризу можуть виражатися з боку декількох систем:

• серцево-судинної - спостерігається блідість шкіри, зниження артеріального тиску, синюшність і похолодання кінцівок, прискорений пульс;
• Шлунково-кишкового тракту - блукаюча хворобливість в животі, нудота і блювота, запори і понос;
• нервово-психічної - виражаються різної інтенсивності головні болі, загальмованість, нерідко спостерігаються судоми.

При виникненні таких ознак необхідно негайно доставити людину до медичного закладу, де йому нададуть кваліфіковану допомогу. Якщо цього вчасно не зробити, висока ймовірність летального результату.

діагностика

Основу діагностичних заходів складають інструментальні обстеження пацієнта і лабораторні дослідження крові та урини. Але перед цим лікаря необхідно провести детальне опитування для з'ясування можливих причин формування гипокортицизма, наявності та ступеня вираженості симптомів. Крім цього, здійснюється огляд пацієнта, який включає в себе - вимірювання артеріального тиску і маси тіла, а також оцінку стану шкірного покриву і слизових оболонок.

Вивчення аналізів крові і сечі в лабораторних умовах необхідно для встановлення рівня змісту того чи іншого гормону, які виділяє кора надниркових залоз. Їх значення будуть знижені. Крім цього, такі аналізи показують наскільки постраждали різні види обміну, зокрема електролітний і ліпідний, білковий і вуглеводний.

Наднирник в розрізі

Для того щоб з'ясувати форму захворювання, під час діагностики здійснюють інструментальні обстеження пацієнта:

• УЗД;
• МРТ - необхідно для дослідження мозку, гіпофіза і гіпоталамуса;
• ЕКГ - проводиться для того, щоб дізнатися, як змінилася робота серця на фоні зміни складу крові.

Додаткова консультація лікаря-генетика необхідна при підозрі на генетичні причини виникнення недостатності надниркових залоз.

лікування

Пацієнтам, які страждають від недостатності кори надниркових залоз, необхідний довічний замісний прийом гормональних препаратів. Пацієнтам призначають або вводять внутрішньовенно глюкокортикостероїди і мінералокортикоїди.

Усунення причин виникнення гипокортицизма складається з прийому лікарських препаратів для лікування туберкульозу, грибкових і вірусних інфекцій, сифілісу . Застосовують променеву терапію на уражену область гіпоталамуса і гіпофіза. У крайніх випадках вдаються до оперативного втручання для усунення онкологічних пухлин і аневризм. Ефект від таких методик терапії простежується шляхом вимірювання кров'яного тиску, а також при фіксації у пацієнта поступового усунення пігментації, збільшення маси тіла, поліпшення загального самопочуття.

Гостра недостатність кори надниркових залоз або криз розвивається на тлі відсутності збільшення дози препарату при інфекційному захворюванні. Крім цього, прогресує в ситуаціях, коли пацієнт самостійно припиняє прийом кортикостероїдів або пропускає один із прийомів. Такий стан необхідно лікувати внутрішньовенним введенням великої кількості розчинів з вмістом глюкози і натрію хлориду, заміщенням недостатності глюкокортикоїдів внутрім'язовими ін'єкціями синтетичних гормонів, усуненням основної недуги, що викликав криз.

Якщо пацієнт своєчасно звернувся за допомогою до фахівців, а лікарі призначили ефективну тактику лікування, то прогноз щодо сприятливий. Крім цього, людям з таким захворюванням не слід пропускати прийом замісних гормональних медикаментів або ін'єкцій, особливо при інфекційних хворобах або ж при виникненні потреби в негайній хірургічної операції.