Підвищений білірубін. Частина 1. Чи завжди підвищений білірубін свідчить про проблеми з печінкою?

Новий проект на сайті:

ВООЗ стандарти розвитку дитини: серія анімованих онлайн-калькуляторів

Слідкуйте за розвитком Вашої дитини. Порівняйте його зріст, вага, індекс маси тіла з еталонними показниками, розробленими експертами ВООЗ ...

"У Вас підвищений білірубін" - фраза, яку часто доводиться чути на прийомі у терапевта, насправді майже позбавлена ​​конкретного сенсу, оскільки перелік причин, здатних викликати підвищення білірубіну, занадто широкий і різноманітний.

Аналіз на білірубін в крові прийнято відносити до "печінковим". Дійсно, це здебільшого (але далеко не завжди) справедливо по відношенню до прямого білірубіну. А ось причину підвищення непрямого білірубіну нерідко слід шукати далеко за межами печінки.

Звузити і точніше окреслити коло захворювань, через які білірубін підвищений в конкретному випадку, допоможе знання деяких особливостей обміну білірубіну в організмі, а також залучення декількох нескладних і доступних в кожній поліклініці додаткових обстежень - загальний аналіз крові, амінотрансферази (АЛТ, АСТ) , активність лужноїфосфатази , тимолова проба , Іноді деякі інші. Зазвичай біохімічний аналіз крові включає їх поряд з білірубіном.

Короткі відомості про білірубіну

Детально про шляхи утворення білірубіну, а також про відмінності і взаємозв'язку непрямого і прямого білірубіну можна дізнатися в статті "Непрямий і прямий білірубін: особливості обміну" . Для більш повного розуміння матеріалу цієї статті настійно рекомендується її прочитати.

Білірубін являє собою продукт переробки гемоглобіну крові. Він постійно виробляється в організмі в багатьох органах і тканинах.

Провідну роль в утворенні білірубіну відіграє печінка.

В організмі білірубін присутній у вигляді двох основних форм:

• непрямий білірубін, або вільний
• прямий білірубін, або пов'язаний

Білірубін загальний як такої не існує, а відображає сумарну кількість прямого і непрямого білірубіну крові.

На цій схемі в гранично спрощеному вигляді представлений обмін білірубіну.

Спочатку в процесі утилізації гемоглобіну необхідно зробити непрямий білірубін. Це відбувається в ретикуло-ендотеліальної системи, більша частина якої розміщена в печінці. Після цього непрямий білірубін поступає в кров'яне русло, потім в печінкових клітинах трансформується в прямий білірубін і в цій формі через жовчні протоки виводиться в кишечник.

Підвищений білірубін крові називається гіпербілірубінемія, наявність білірубіну в сечі - білірубінурія.

Значне накопичення білірубіну в організмі призводить до жовтяниці.

Білірубін - норма

Перш ніж говорити про підвищений білірубіну, слід визначитися, які ж його нормальні показники.

У дорослих і дітей
старше 1 місяця У дітей до 1 місяця Загальний білірубін 8,5 - 20,5 мкмоль / л при народженні 51-60 мкмоль / л, з 2 дня і до кінця першого тижня може наростати до 256 мкмоль / л за рахунок непрямого (у недоношених до 170 мкмоль / л). До кінця 3 тижні наближається до показника для дорослих Непрямий білірубін до 15,4 мкмоль / л
(75% від загального) в піковий період
не менше 90% від загального Прямий білірубін до 5,1 мкмоль / л
(25% від загального) в піковий період
не більше 10% від обшего

Настільки високий білірубін у новонароджених іменується "фізіологічної жовтяницею". Вона обумовлена ​​наявністю у новонародженого особливого різновиду гемоглобіну, т. Н. фетального гемоглобіну, який підлягає швидкій заміні на звичайний, "дорослий" гемоглобін. Певний вплив надає і незрілість у новонароджених немовлят ферментних систем печінки, покликаних трансформувати непрямий білірубін у прямій.

Показники нормального білірубіну можут незначно відрізнятися в залежності від прийнятої в конкретній лабораторії методики його визначення.

Як правильно інтерпретувати результат аналізу

Дуже важлива правильна інтерпретація, або розшифровка результату аналізу на білірубін.

Для прикладу візьмемо такий результат (див. Діаграму 1):

• - загальний білірубін - 29.5 мкмоль / л
• - непрямий - 19.3 мкмоль / л
• - прямий - 10.2 мкмоль / л

На перший погляд може здатися, що непрямий білірубін підвищений в значно більшому ступені, ніж прямий.

Але якщо зіставити ці результати з нормою, то можна побачити справжню картину (див. Діаграму 2) - непрямий білірубін підвищений в порівнянні з нормою на 25%, в той час як прямий - на цілих 100%.

Даний результат характерний для внутрішньопечінковий холестазу, т. Е. Порушення вироблення жовчі в печінці і її відтоку по внутрішньопечінковим жовчним шляхах, що буває при хронічних гепатитах токсичної, лікарського, алкогольного, вірусного походження. Більш докладно про це читайте в третій частині статті "Підвищений білірубін" - "Захворювання, при яких підвищений прямий білірубін" .

Втім, легко впасти в помилку, роблячи висновок по одному аналізу. Завжди необхідна комплексна оцінка всіх доступних лабораторних досліджень ( трансамінази , лужна фосфатаза , Осадові проби та ін.), А перш за все клінічних даних.

Причина підвищеного білірубіну може перебувати як в печінці, так і за її межами

У загальному вигляді причина підвищення білірубіну полягає в порушенні рівноваги між швидкістю його утворення та швидкістю виведення.

До порушення цієї рівноваги і накопичення білірубіну в організмі може привести:

• з одного боку, його підвищене утворення при деяких захворюваннях, внаслідок чого навіть здорова печінка не може впоратися з функцією виведення;
• з іншого - перешкода для виведення білірубіну, яке може виникнути як в печінці, так і у позапечінкових жовчних шляхах.

Як ми можемо бачити на поступовим зниженням дози 1, білірубін в організмі долає довгий і складний шлях. При цьому велика його частина двічі проходить через печінку.

Ключовим пунктом на цьому шляху є печінкова клітина, точніше - її особливі освіти, т. Н. мікросоми. Тут відбувається перетворення непрямого білірубіну в прямий.

Результат усіх порушень обміну білірубіну, що відбуваються до цього моменту - підвищений білірубін непрямий, і навпаки, після нього - підвищений білірубін прямий.

Класифікація причин підвищення білірубіну

Причини підвищення білірубіну, як і жовтяниці, традиційно ділять на три групи: "надпечёночние", "печінкові" і "подпечёночниё". Така класифікація має істотний недолік - в категорію "печінкові" віднесені занадто різнорідні захворювання. Так, захворювання печінки, що супроводжуються підвищеним непрямим білірубіном, мають переважно спадкове походження. А ось прямий білірубін підвищений найчастіше при захворюваннях печінки запального і токсичного характеру. І прояви, і діагностичні підходи при цих захворюваннях абсолютно різні. Зведення їх в одну загальну категорію тільки ускладнює діагностику.

Найбільш прийнятною для практики є класифікація, що розділяє причини підвищення білірубіну на чотири групи. В основу поділу покладено два головні критерії:

• який білірубін підвищений - непрямий або прямий
• де знаходиться причина, по якій білірубін підвищений - в печінці або за її межами

За цими двома критеріями розрізняють чотири групи причин підвищення білірубіну, відповідно основним етапам його обміну (див. Схему 2):

1. Позапечінкових підвищення непрямого білірубіну , Викликане підвищеним утворенням непрямого білірубіну, внаслідок чого навіть здорова печінка не в змозі впоратися з функцією по його виведенню.
2. Печінкова підвищення непрямого білірубіну , Викликане порушенням перетворення в печінкових клітинах непрямого білірубіну в прямий.
3. Печінкова підвищення прямого білірубіну , Викликане порушенням освіти жовчі печінковими клітинами і її відтоку в внутрішньопечінковий жовчних протоках.
4. Позапечінкових підвищення прямого білірубіну , Викликане порушенням відтоку жовчі у позапечінкових жовчних протоках.

попередня діагностика

Отже, в попередньому параграфі проведено умовний поділ всіх можливих причин, що викликали високий білірубін крові, на чотири основні групи.

Кожній з чотирьох груп причин притаманні свої відмінні риси. Завдяки цьому вже на цьому етапі можливо провести попередню діагностику і намітити перелік необхідних додаткових аналізів. Втім, багато хто з них прийнято робити спільно з дослідженням білірубіну. Неоходімо взяти до уваги і деякі клінічні симптоми, виявити які нескладно:

загальна характеристика обумовлено підвищеним утворенням непрямого білірубіну, що перевищує можливості печінки по його виведенню обумовлено порушенням в печінці процесу трансформації непрямого білірубіну в прямий обумовлено порушенням утворення жовчі і її відтоку у внутрішньопечінкових жовчних шляхах обумовлено порушенням відтоку жовчі у позапечінкових жовчних протоках клінічні ознаки анемії (малокрів'я) - блідість, загальна слабкість є немає немає немає збільшення селезінки (за результатами УЗД) є немає немає немає знебарвлення калу н ет немає може бути повне або часткове є непрямий білірубін підвищений підвищений в нормі або дещо підвищений норма прямої білірубін норма норма підвищений підвищений гемоглобін знижений норма норма норма ретикулоцити в крові підвищені норма норма норма тимолова проба негативна негативна позитивна негативна амінотрансферази (АЛТ, АСТ) норма норма підвищені норма активність печінкової фракції лужний фосфатази в нормі або знижена в нормі в нормі або помірно підвищена різко підвищена білірубін в сечі немає ні може бути присутнім є уробилиноген в сечі ++++ ++ +++ (але може бути відсутнім при синдромі холестазу) + -