гострий лейкоз

1. Причини і фактори ризику
2. форми захворювання
3. стадії захворювання
4. Симптоми гострого лейкозу
5. Гострий мієлобластний лейкоз
6. Гострий лімфобластний лейкоз
7. Особливості протікання гострого лейкозу у дітей
8. Діагностика гострого лейкозу
9. Лікування гострого лейкозу
10. Можливі ускладнення і наслідки
11. Прогноз при гострому лейкозі
12. профілактика

Зміст статті:

Гострий лейкоз - онкологічне захворювання кровотворної системи. Субстратпухлини при лейкозах складають бластні клітини.

Всі клітини крові походять з одного джерела - стовбурових клітин. У нормі вони дозрівають, проходячи диференціювання і розвиваючись по шляху мієлопоез (веде до утворення еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів) або лімфопоезу (веде до утворення лімфоцитів). При лейкозах ж стовбурова клітина крові мутує в кістковому мозку на ранніх етапах диференціювання і надалі не може завершити розвиток по одному з фізіологічних шляхів. Вона починає неконтрольовано ділитися і утворює пухлина. Згодом патологічні незрілі клітини витісняють нормальні клітини крові.

Дослідження червоного кісткового мозку - найголовніший і точний метод діагностики гострого лейкозу. Для захворювання характерна специфічна картина - збільшення рівня бластних клітин і пригнічення утворення еритроцитів.

Синоніми: гостра лейкемія, рак крові , Білокрів'я.

Причини і фактори ризику

Точні причини виникнення лейкозу невідомі, але встановлено ряд факторів, що сприяють його розвитку:

• радіотерапія, радіаційне опромінення (про це говорить масивний ріст лейкозу на територіях, де проводилося тестування ядерної зброї або в місцях техногенних ядерних катастроф);
• вірусні інфекції, які пригнічують імунну систему (Т-лімфотропний вірус, вірус Епштейна - Барр та ін.);
• вплив агресивних хімічних сполук і деяких лікарських засобів;
• тютюнопаління;
• стреси , депресія ;
• спадкова схильність (якщо один з членів сім'ї страждає від гострої форми лейкозу, ризик прояву його у близьких збільшується);
• несприятлива екологічна обстановка.

форми захворювання

Залежно від швидкості розмноження злоякісних клітин лейкоз класифікують на гострий і хронічний. На відміну від інших захворювань гострий і хронічний є різними типами лейкозу і не переходять один в інший (т. Е. Хронічний лейкоз не продовження гострого, а окремий вид захворювання).

Гострі лейкози поділяють відповідно до виду ракових клітин на дві великі групи: лімфобластні і нелімфобластні (мієлоїдний), які далі поділяються на підгрупи.

лімфобластний лейкоз в першу чергу вражає кістковий мозок, далі - лімфатичні вузли, вилочкова залоза, лімфатичні вузли і селезінку.

Залежно від того, які клітини-попередники лімфопоезу переважають, гострий лімфобластний лейкоз може мати такі форми:

• пре-В-форма - переважають попередники B-лімфобластів;
• По-форма - переважають B-лімфобластів;
• пре-Т-форма - переважають попередники Т-лімфобластів;
• Т-форма - переважають Т-лімфобластів.

Середня тривалість лікування при гострому лейкозі складає два роки.

При нелімфобластних лейкозі прогноз більш сприятливий, ніж при лимфобластном. Злоякісні клітини так само спочатку вражають кістковий мозок, і тільки на пізніх стадіях зачіпають селезінку, печінку і лімфовузли. Нерідко при даній формі лейкозу страждає і слизова оболонка шлунково-кишкового тракту, що призводить до серйозних ускладнень аж до виразкових уражень.

Гострі нелімфобластні або, як їх ще називають, мієлоїдний лейкоз, підрозділяються на наступні форми:

• гострий мієлобластний лейкоз - характерна поява великої кількості попередників гранулоцитів;
• гострий монобластний і гострий міеломонобластний лейкози - в основі лежить активне розмноження монобластов;
• гострий ерітробластний лейкоз - характеризується підвищенням рівня еритробластів;
• гострий мегакаріобластний лейкоз - розвивається внаслідок активного розмноження попередників тромбоцитів (мегакаріоцитів).

В окрему групу виділяються гострі недиференційовані лейкози.

стадії захворювання

Клінічними проявами передує первинний (латентний) період. В цьому періоді лейкоз, як правило, протікає непомітно для пацієнта, не маючи виражених симптомів. Первинний період може тривати від кількох місяців до кількох років. Протягом цього часу перша переродилася клітина розмножується до такого обсягу, яке викликає пригнічення нормального кровотворення.

З появою перших клінічних проявів захворювання переходить в початкову стадію. Симптоми її не відрізняються специфічністю. На цій стадії дослідження кісткового мозку більш інформативно, ніж аналіз крові , Виявляється підвищений рівень бластних клітин.

На стадії розгорнутих клінічних проявів з'являються справжні симптоми захворювання, які обумовлені пригніченням кровотворення і появою в периферичної крові великої кількості незрілих клітин.

Сучасне лікування хіміопрепаратами забезпечує 5 років без рецидиву у дітей в 50-80% випадків. При відсутності рецидиву протягом 7 років є шанс на повне одужання.

У цій стадії виділяють наступні варіанти перебігу захворювання:

• пацієнт не пред'являє скарг, виражена симптоматика відсутня, але в аналізі крові виявляються ознаки лейкозу;
• у пацієнта спостерігається значне погіршення самопочуття, але немає виражених змін з боку периферичної крові;
• і симптоматика, і картина крові говорять про гострий лейкоз.

Ремісія (період стихання загострення) може бути повною і неповною. Про повної ремісії можна говорити при відсутності симптомів гострого лейкозу і бластних клітин в крові. Рівень бластних клітин в кістковому мозку не повинен перевищувати 5%.

При неповної ж ремісії відбувається тимчасове стихання симптоматики, проте рівень бластних клітин в кістковому мозку не зменшується.

Рецидиви гострого лейкозу можуть виникати як в кістковому мозку, як і поза ним.

Останньою, найважчою стадією перебігу гострого лейкозу є термінальна. Вона характеризується великою кількістю незрілих лейкоцитів в периферичної крові і супроводжується пригніченням функцій всіх життєво важливих органів. На цій стадії захворювання практично невиліковно і найчастіше закінчується летальним результатом.

Симптоми гострого лейкозу

Симптоми гострого лейкозу проявляються анемічним, геморагічним, інфекційно-токсичним і лімфопроліферативним синдромами. Кожна з форм захворювання має свої особливості.

Гострий мієлобластний лейкоз

Для гострого мієлобластний лейкозу характерно невелике збільшення селезінки, ураження внутрішніх органів тіла і підвищена температура тіла.

При розвитку лейкозного пневмоніту вогнище запалення знаходиться в легких, головні симптоми в такому випадку - кашель, задишка і підвищення температури тіла. У чверті хворих з мієлобластний лейкоз спостерігають лейкозний менінгіт з жаром, головним болем і ознобами.

За статистикою, безрецидивної виживаність після трансплантації кісткового мозку становить від 29 до 67% залежно від виду лейкозу і деяких інших чинників.

На пізній стадії може розвинутися ниркова недостатність , Аж до повної затримки сечі. В термінальній стадії захворювання на шкірі з'являються рожеві або світло-коричневі освіти - лейкеміди (лейкози шкіри), а печінка стає щільнішою і збільшується. Якщо лейкоз торкнувся органи шлунково-кишкового тракту, спостерігаються сильні біль у животі, здуття живота і рідкий стілець. Можуть утворитися виразки.

Гострий лімфобластний лейкоз

Для лімфобластній форми гострого лейкозу характерно значне збільшення селезінки і лімфатичних вузлів. Збільшені лімфовузли стають помітними в надключичній області, спочатку з одного боку, а потім з обох. Лімфатичні вузли ущільнюються, не викликають хворобливих відчуттів, але можуть торкнутися сусідні органи.

При збільшенні лімфовузлів, розташованих в районі легень, з'являється кашель і задишка. Поразка мезентеріальних лімфатичних вузлів в черевній порожнині може викликати сильні болі в животі . У жінок можуть спостерігатися ущільнення і болю в яєчниках, частіше з одного боку.

При гострому ерітроміелобластном лейкозі на перше місце виходить анемічний синдром , Який характеризується зниженням гемоглобіну та еритроцитів у крові, а також підвищеною стомлюваністю, блідістю і слабкістю.

Особливості протікання гострого лейкозу у дітей

У дітей гострий лейкоз складають 50% від всіх злоякісних хвороб , І саме вони є найбільш частою причиною дитячої смертності.

Прогноз гострого лейкозу у дітей залежить від декількох факторів:

• вік дитини на момент виникнення лейкозу (найбільш сприятливий у дітей від двох до десяти років);
• стадія захворювання на момент діагностики;
• форма лейкозу;
• стать дитини (у дівчаток прогноз більш сприятливий).

У дітей прогноз при гострому лейкозі більш сприятливий, ніж у дорослих, що підтверджується даними статистики.

Якщо дитина не отримає специфічного лікування, можливий летальний результат. Сучасне лікування хіміопрепаратами забезпечує 5 років без рецидиву у дітей в 50-80% випадків. При відсутності рецидиву протягом 7 років є шанс на повне одужання.

Для попередження рецидиву дітям з гострим лейкозом небажано проводити фізіотерапевтичні процедури , Піддаватися інтенсивної інсоляції і змінювати кліматичні умови проживання.

Читайте також:

Користь і шкода здачі крові: 12 помилок про донорство

8 продуктів, які допомагають поліпшити кровообіг

Як підняти імунітет дитині?

Діагностика гострого лейкозу

Нерідко гострий лейкоз виявляється за результатами аналізу крові при зверненні пацієнта з іншого приводу - в лейкоцитарній формулі виявляється так званий владний криз, або лейкоцитарний провал (відсутність проміжних форм клітин). Також спостерігаються зміни і в периферичної крові: в більшості випадків у пацієнтів з гострим лейкозом розвивається анемія з різким показником зниження еритроцитів і гемоглобіну. Зазначається зниження рівня тромбоцитів.

Що стосується лейкоцитів, то тут може спостерігатися два варіанти: як лейкопенія (Зниження рівня лейкоцитів в периферичної крові), так і лейкоцитоз , (Підвищення рівня цих клітин). Як правило, в крові виявляються і патологічні незрілі клітини, однак вони можуть бути відсутніми, їх відсутність не може бути приводом для виключення діагнозу гострого лейкозу. Лейкоз, при якому в крові виявляється велика кількість бластних клітин, називається лейкемічних, а лейкоз з відсутністю бластних клітин - алейкемічна.

Дослідження червоного кісткового мозку - найголовніший і точний метод діагностики гострого лейкозу. Для захворювання характерна специфічна картина - збільшення рівня бластних клітин і пригнічення утворення еритроцитів.

На відміну від інших захворювань гострий і хронічний є різними типами лейкозу і не переходять один в інший (т. Е. Хронічний лейкоз не продовження гострого, а окремий вид захворювання).

Іншим важливим діагностичним методом є трепанобиопсия кістки. Зрізи кісток направляють на біопсію, яка дозволяє виявити бластним гіперплазію червоного кісткового мозку і таким чином підтвердити захворювання.

Лікування гострого лейкозу

Лікування гострого лейкозу залежить від декількох критеріїв: від віку пацієнта, його стану, стадії захворювання. План лікування складається для кожного пацієнта індивідуально.

В основному захворювання лікується за допомогою хіміотерапії. При її неефективності вдаються до трансплантації кісткового мозку.

Хіміотерапія складається з двох послідовних кроків:

• етап індукції ремісії - домагаються зменшення бластних клітин в крові;
• етап консолідації - необхідний для знищення ракових клітин.

Далі може послідувати реіндукціі першого кроку.

Середня тривалість лікування при гострому лейкозі складає два роки.

Трансплантація кісткового мозку забезпечує хворому здорові стовбурні клітини. Трансплантація складається з декількох етапів.

1. Пошук сумісного донора, паркан кісткового мозку.
2. Підготовка пацієнта. В ході підготовки проводять імуносупресивну терапію. Її мета - знищення лейкозних клітин і придушення захисних сил організму, щоб ризик відторгнення трансплантата був мінімальним.
3. Власне трансплантація. Процедура нагадує переливання крові.
4. Приживлення кісткового мозку.

Щоб трансплантований кістковий мозок повністю прижився і став виконувати всі свої функції, потрібно близько року.

За статистикою, безрецидивної виживаність після трансплантації кісткового мозку становить від 29 до 67% залежно від виду лейкозу і деяких інших чинників.

Можливі ускладнення і наслідки

Гострий лейкоз може спровокувати розростання ракових пухлин в місцях скупчення лімфовузлів, геморагічний синдром і анемію. Ускладнення гострого лейкозу бувають небезпечними і часто закінчуються летальним результатом.

Прогноз при гострому лейкозі

У дітей прогноз при гострому лейкозі більш сприятливий, ніж у дорослих, що підтверджується даними статистики.

При нелімфобластних лейкозі прогноз більш сприятливий, ніж при лимфобластном.

При лімфобластний лейкоз п'ятирічне виживання у дітей становить 65-85%, у дорослих - від 20 до 40%.

Гострий мієлобластний лейкоз більш небезпечний, показник п'ятирічної виживаності у пацієнтів молодшого віку становить 40-60%, а у дорослих - всього 20%.

профілактика

Для гострого лейкозу не існує специфічної профілактики. Необхідно регулярно відвідувати лікаря і вчасно проходити всі необхідні обстеження в разі появи підозрілих симптомів.

Відео з YouTube по темі статті: