лактазная недостатність

1. Причини і фактори ризику
2. форми захворювання
3. Симптоми лактазной недостатності
4. діагностика
5. Лікування лактазной недостатності
6. Можливі наслідки і ускладнення
7. прогноз
8. профілактика

Зміст статті:

Лактазная недостатність - вроджена чи набута недостатність активності ферменту лактази, яка обумовить порушення розщеплення і всмоктування лактози і виявляється розладами травлення у вигляді ферментативної хронічної диспепсії .

Спадкова лактазная недостатність - широко поширена патологія. Так первинна непереносимість лактози відзначається у 100% американських індіанців, 80% євреїв, представників негроїдної раси, корінних жителів країн Середземномор'я та Азії, 5% жителів Північної і Центральної Європи.

Клінічні прояви непереносимості лактози виникають після вживання в їжу молочних продуктів і, перш за все, цільного молока.

Не менш широко поширена і придбана лактазная недостатність. Приблизно у 50% дітей з хронічною диспепсією діагностується ця форма ферментопатии.

Лактазная недостатність у дітей, особливо першого року життя, являє собою актуальну задачу педіатрії. Це пов'язано з тим, що лактоза є дисахарид, у великій кількості міститься в молоці, яке, в свою чергу, є основою дитячого харчування.

Причини і фактори ризику

Лактоза, або молочний цукор являє собою складний вуглевод, що складається з двох залишків моносахаридів, і є одним з основних джерел вуглеводів в харчуванні людини. У тонкому кишечнику під впливом ферменту лактазофлорізінгідролази (лактази), молекула лактози розщеплюється на моносахариди галактозу і глюкозу, які за допомогою ворсинчатого апарату всмоктуються в системний кровотік і розносяться по всьому організму.

Надалі галактоза використовується в процесі синтезу галактоліпідів, необхідних для нормального розвитку і функціонування центральної нервової системи, а глюкоза виконує функцію основного енергетичного ресурсу в організмі.

У разі недостатньої активності або повної відсутності лактазофлорізінгідролази розщеплення лактози в тонкому кишечнику не відбувається, і вона в незміненому вигляді надходить в товстий відділ кишечника. Тут під впливом кишкової мікрофлори відбувається зброджування молочного цукру, яке супроводжується підвищеною секрецією води, газоутворенням, зниженням рН кишкового вмісту.

До розвитку вродженої лактазной недостатності зазвичай призводить дефект гена LCT (LAC), локалізованого на другий хромосомі і відповідає за синтез лактази. Патологія успадковується по аутосомно-рецесивним типом, тобто вона не пов'язана зі статтю і для розвитку захворювання дитина повинна отримати патологічно змінений ген і від батька, і від матері. При цьому самі батьки можуть бути тільки носіями мутованого гена і не мати будь-яких клінічних ознак непереносимості молочного цукру.

Якщо у членів сім'ї є випадки непереносимості лактози, на етапі планування вагітності подружжю рекомендовано медико-генетичне консультування.

З віком активність лактази поступово знижується, що стає причиною несприйняття деякими людьми молочних продуктів, багатих лактозою. У такому випадку говорять про розвиток конституціональної форми лактазной недостатності.

Лактазная недостатність частіше діагностується у недоношених дітей. Це пояснюється тим, що активність лактази зростає в останні тижні внутрішньоутробного розвитку плода і досягає максимуму до 39-40-му тижні гестації.

При деяких захворюваннях тонкого кишечника (ентерит, лямбліоз , ротавірусна та інші гострі кишкові інфекції , Резекція ділянки кишки) відбувається пошкодження його слизової оболонки, в результаті чого порушується секреція лактази і розвивається лактазная недостатність.

форми захворювання

Виходячи з причин виникнення лактазная недостатність у дорослих і дітей підрозділяється на первинну і вторинну. До первинних форм захворювання відносяться:

• вроджена (спадкова) лактазная недостатність (спадкова непереносимість дисахаридів, алактозія);
• транзиторная лактазная недостатність недоношених;
• гиполактазия дорослого типу.

Вторинна лактазная недостатність асоційована з пошкодженням ентероцитів, обумовленим патологіями тонкого кишечника.

За характером перебігу виділяють транзиторну (минущу) і персистирующую (постійну) лактазную недостатність.

Залежно від ступеня вираженості ферментної недостатності виділяють:

• алактазія - спостерігається на тлі повної відсутності лактази;
• гиполактазия - лактаза синтезується клітинами тонкого кишечника, але в недостатній кількості або її активність знижена.

Ураження центральної нервової системи у дітей з лактазной недостатністю проявляються відставанням в психомоторному розвитку, розладами сну, дратівливістю, гіперзбудливості.

Деякі автори виділяють в окрему форму лактазной недостатності галактоземії, але більшість фахівців з цим не погоджується.

Симптоми лактазной недостатності

Клінічні прояви непереносимості лактози виникають після вживання в їжу молочних продуктів і, перш за все, цільного молока. Основним симптомом лактазной недостатності є бродильная діарея . Частота дефекацій може досягати 10-12 разів за добу. Випорожнення водянисті, пінисті, з характерним кислим запахом. Їм супроводжують болі в животі за типом кишкових кольок, метеоризм . У дуже рідкісних випадках лактазная недостатність у дорослих і дітей може виявлятися не поносом, а, навпаки, запором .

У новонароджених до симптомів лактазной недостатності, крім перерахованих, відносяться часті відрижки і шкірні висипання.

Читайте також:

Чому малюк кусає груди: 6 причин складнощів при годуванні

8 нормальних станів новонародженого, схожих на патологію

10 міфів про кесарів розтин

діагностика

Попередній діагноз лактазной недостатності ставиться на підставі характерної клінічної картини. Надалі його необхідно підтвердити результатами лабораторних досліджень і функціональних тестів.

У клінічній практиці широко застосовується метод діетодіагностікі. Пацієнту призначають безлактозную дієту, що призводить до припинення діареї, усунення метеоризму. Введення в раціон молочних продуктів сприяє відновленню симптомів захворювання. Звертають увагу на те, що після лактозной навантаження в повітрі, що видихається пацієнтами повітрі збільшується концентрація метану і водню, що може бути виявлено за допомогою спеціальних лабораторних тестів.

У грудних дітей з лактазной недостатністю визначається зниження рН калу до 5,5 і менше, а у дорослих в калових масах виявляють високий вміст лактози.

Лактазная недостатність у дітей нерідко поєднується з іншими патологічними станами (синдром гіперактивності та дефіциту уваги, вітамін-D-дефіцитний рахіт, судоми, м'язова гіпотонія).

В даний час золотим стандартом діагностики лактазной недостатності у дорослих вважається визначення в біоптаті тонкої кишки активності лактази. У педіатричній практиці даний метод не знайшов широкого застосування на увазі інвазивності і складності проведення.

При первинній лактазной недостатності показано проведення генетичного дослідження - лактозного генотипування.

Лікування лактазной недостатності

Підхід до лікування лактазной недостатності у пацієнтів різного віку має певні особливості. Базова схема терапії будується на наступних принципах:

• дієтотерапія;
• поліпшення процесу розщеплення лактози;
• профілактика розвитку ускладнень (полімінеральної і полівітамінний недостатності, гіпотрофії ).

Дітям першого року життя показана замісна ферментотерапія, що дозволяє зберегти грудне вигодовування. Якщо діти перебувають на штучному вигодовуванні, їх переводять на харчування соєвим молоком або спеціальними безлактозную поживними сумішами.

При введенні прикорму використовують продукти, що не містять лактозу: червоне м'ясо, птицю, рибу, овочі, фрукти, крупи.

З раціону дітей старшого віку і дорослих при лактазной недостатності слід повністю виключити згущене і незбиране молоко, сметану, плавлені сири, морозиво, йогурт, деякі лікарські препарати (зокрема, пробіотики). Лактоза нерідко використовується в харчовій промисловості в якості підсолоджувача в виробництві сніданків швидкого приготування і хлібобулочних виробів. Подібні продукти також повинні бути виключені з меню.

У ряді випадків пацієнти непогано переносять продукти з невеликим вмістом лактози (вершкове масло, тверді сири, сир). Їх засвоєння залежить від ступеня вираженості лактазной недостатності. При гарній переносимості невелика кількість таких продуктів в раціоні допускається.

Широко поширена придбана лактазная недостатність. Приблизно у 50% дітей з хронічною диспепсією діагностується ця форма ферментопатии.

Для визначення ефективності проведеної дієтотерапії регулярно проводять визначення вмісту вуглеводів в калових масах.

Можливі наслідки і ускладнення

За відсутності лікування лактазная недостатність може призводити до розвитку цілого ряду ускладнень і, перш за все, дегідратації внаслідок діареї і гіпотрофії.

Тривале надходження в товстий кишечник нерасщепленной лактози змінює рН кишкового вмісту, що в свою чергу стає причиною зміни якісного та кількісного складу мікрофлори, тобто розвитку дисбактеріозу кишечника .

Лактазная недостатність у дітей під час відсутності своєчасної та повноцінної терапії нерідко супроводжується ураженням центральної нервової системи, до розвитку якого наводять такі чинники:

• ендогенна інтоксикація організму в результаті тривало протікаючих бродильних процесів в товстому кишечнику;
• дефіцит мінералів і вітамінів;
• порушення нутрітивного статусу.

Ураження центральної нервової системи у дітей з лактазной недостатністю проявляються відставанням в психомоторному розвитку, розладами сну, дратівливістю, гіперзбудливості.

Лактазная недостатність у дітей нерідко поєднується з іншими патологічними станами ( синдром гіперактивності та дефіциту уваги , Вітамін-D-дефіцитний рахіт, судоми, м'язова гіпотонія).

прогноз

Пацієнти зі спадковою лактазной недостатністю повинні протягом всього свого життя дотримуватися дієти з низьким вмістом лактози та / або приймати лактазу.

Транзиторна лактазная недостатність у недоношених зазвичай проходить до третього-четвертого місяця життя, що пояснюється дозріванням ферментних систем організму.

Після купірування основного захворювання тонкого кишечника ознаки вторинної лактазной недостатності усуваються самостійно.

Лактазная недостатність частіше діагностується у недоношених дітей, так як активність лактази зростає в останні тижні внутрішньоутробного розвитку плода і досягає максимуму до 39-40-му тижні гестації.

Діти з лактазной недостатністю повинні знаходиться на диспансерному спостереженні гастроентеролога і педіатра. Критеріями ефективної терапії є:

• зникнення диспепсичного синдрому;
• зниження вмісту в калі вуглеводів;
• психомоторне розвиток, що відповідає віку;
• відповідна віковій нормі прибавка маси тіла.

профілактика

Мер профілактики виникнення первинної лактазной недостатності не існує. Якщо у членів сім'ї є випадки непереносимості лактози, на етапі планування вагітності подружжю рекомендовано медико-генетичне консультування.

Профілактика вторинної лактазной недостатності будується на своєчасній діагностиці та активної терапії захворювань шлунково-кишкового тракту.

Відео з YouTube по темі статті: