Симптоматическая эпилепсия с точки зрения хирурга

1. Чем больше - тем хуже
2. спасти будущее
3. Шаг за шагом
4. Опрятность попрет все
5. междисциплинарный подход
6. Вопросы статистике

Доступно на русском

Фармакорезистентнисть - как неприступный каменный забор, что мешает современной медицине. И если во многих случаях инфекционных заболеваний эта проблема хоть и сложно, но решается, то при тяжелых патологиях, таких как эпилепсия, единственным выходом часто остается хирургическое вмешательство. Проводить операцию на мозге или нет - это действительно гамлетовский вопрос, особенно когда речь идет о детях раннего возраста. К сожалению, в Украине его не всегда удается решить в интересах больного.

Чем больше - тем хуже

На сегодня эпилепсия является одной из самых распространенных патологий нервной системы: болезнь Жанны д'Арк и лорда Байрона поражает 1-2% населения, в частности, 2,5-3% детей. Согласно мировым данным, заболеваемость эпилепсией у детей до 1 года составляет 100-233 случаев на 100 тыс. Населения. У подростков упомянутая патология встречается реже - примерно 60 эпизодов на 100 тыс. Населения. Среди юношей и взрослых фиксируется 30-40 случаев на 100 тыс., А в пожилом возрасте эта цифра снова возрастает до 100-170 эпизодов.

Начиная с 20-х годов прошлого столетия, появлялись данные о неэффективности медикаментозной терапии у таких пациентов - согласно официальной статистике, антиэпилептическое терапия работает только в 65-80% больных. То есть, несмотря на использование современных противоэпилептических препаратов (как стандартных, так и новейших), остается большая группа пациентов, которым лекарственная терапия не помогает.

По последним данным (W. Boas, 2008), вероятность получения положительного эффекта после назначения третьего противоэпилептического препарата и последующих, когда 2 предыдущие оказались неэффективными, составляет лишь 5%. Таким образом, переборка линейки антиконвульсантов «по алфавиту» после многих неудач скорее всего приведет лишь к усугублению проблемы. Вот почему врачебная тактика в таких случаях должна быть направлена ​​на правильное и своевременное выявление фармакорезистентности. При определении устойчивой формы эпилепсии специалисту следует рассматривать целесообразность хирургического лечения.

«Согласно с современными подходами, чем раньше с момента установления фармакорезистентности проведено хирургическое вмешательство, тем лучше прогноз результатов такого лечения. Но хотя понимание этой проблемы у специалистов и есть, она не до конца решена », - выразил свою точку зрения Константин Костюк, доктор медицинских наук, заведующий отделением функциональной нейрохирургии ГУ« Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины ».

Связь продолжительности заболевания до хирургического вмешательства с успехом операции было установлено во время масштабного исследования Dutch Collaborative Epilepsy Surgery Program (DCESP), которое проводилось в Дании в течение 20 лет. Согласно результатам проведенной работы, которые были представлены в 2007 году., Средняя продолжительность заболевания до момента хирургического лечения составляет у взрослых 18 лет, у детей - 7 лет. Хотя обращение к нейрохирургу во многих случаях было необходимо значительно раньше.

спасти будущее

Особенно критической является скорость принятия решения о проведении хирургического лечения у новорожденных (в эту категорию попадают дети в возрасте 2-12 месяцев). Ведь эпилепсия у младенцев часто приводит к развитию эпилептической энцефалопатии, которая характеризуется замедлением интеллектуального развития.

«Конечно, здесь сроки взвешивания всех« за »и« против »должны быть значительно короче, поскольку развитие осложнений не замедлит, особенно учитывая поспешность изменений в головном мозге младенцев. Такие большие резекционных операции, которые раньше казались достаточно агрессивными и травматическими, сейчас стали более безопасными и приобретают более широкого использования. Во время операции весь мозг остается невредимым, выполняется только разрыв хирургическим путем белого вещества, которая соединяет полушария головного мозга », - отметил К. Костюк.

Существуют различные причины развития эпилепсии у новорожденных. Среди основных этиологических факторов называют (ILAE, 2004):

• кортикальной дисплазии - 42,5%;
• опухоли (DNET, ганглиома т.п.) - 19%;
• специфические синдромы (Штурге-Вебера, туберозный склероз, гипоталамическая гамартома, энцефалит Расмуссена) - 14%;
• склероз гиппокампа - 13%;
• атрофию мозга - 10%.

Раннее нейрохирургическое лечение обосновывается, в частности, тем, что мозгу новорожденных свойственна кортикальная пластичность и возможность формирования нейрональных связей после операций.

Другая причина, по которой сегодня обострилась актуальность хирургического лечения, - это высокая смертность больных эпилепсией как среди детей, так и среди взрослых (два-три раза выше, чем в общей популяции людей). У 30% больных эпилепсией причиной смерти становится загадочный синдром, известный как SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy). К нему относят случаи внезапной смерти, не связанные с травмой головы, утоплением, эпилептическим статусом, бронхиальной аспирацией или удушьем, которые сопровождаются отсутствием каких-либо анатомических или токсичных причин, обосновывающих смерть во время патологоанатомического исследования. Риск SUDEP вообще не очень большой: 1 эпизод на 10 тыс. Населения в год. Однако, чем более длительным является заболевание, тем выше становится вероятность этого осложнения. Например, у пациентов, страдающих эпилепсией более 10 лет, наблюдается в среднем 1 случай на 1000 человек в год. У больных с фармакорезистентной эпилепсией таких случаев 5-10 на 1000 населения в год.

«Явлению SUDEP в научных кругах пока не уделяют достаточно внимания, хотя практически каждый епилептолог встречал такие случаи, и между собой мы их нередко обсуждаем. Факторами риска SUDEP считаются резистентная форма эпилепсии, ранний дебют заболевания, назначение карбамазепина и длительный их прием », - поделился К. Костюк.

Шаг за шагом

Чтобы определиться с тем, насколько целесообразно хирургическое лечение ребенка раннего возраста, в заведении здравоохранения необходимо строго соблюдать единой схемы обследования.

Александр Духовский, руководитель городского Центра детской нейрохирургии Харьковской клинической больницы скорой и неотложной помощи им. проф. А.И. Мещанинова, представил алгоритм оказания помощи маленьким пациентам при первичном эпилептическом приступе, который используется в харьковских больницах.

«Пациента, у которого впервые появился приступ, доставляют в отделение скорой помощи. Только он попадает к нам, независимо от времени суток, его осматривает детский анестезиолог. После этого определяется неврологический статус, анамнез, категоризация нападения, проводится рутинная ЭЭГ (в этом участвуют нейрохирург, детский невролог). Затем у пациента есть три основных пути. Если это действительно был первый приступ в жизни и при осмотре не обнаружено анатомических изменений, вызвали бы опасения специалиста, то пациент находится под наблюдением невролога по месту жительства. В случае, когда анамнестические данные говорят о том, что это не первое нападение, а патологии на томографе не обнаружено, пациента направляют в неврологическое стационара для дальнейшего обследования и лечения. Также есть категория пациентов, которые идут в другие клиники, например, с энцефалитом, гнойными процессами. Если у ребенка есть нейрохирургическая патология или она подпадает под разряд пациентов, нуждающихся в дополнительном обследовании и лечении в нашей клинике, ее переводят в отделение нейрохирургии », - рассказал
А. Духовский.

По словам специалиста, большинство эпилептических синдромов в детском возрасте представлены симптоматическими криптогенным формами, критическую массу которых составляют парциальные эпилепсии. У пациентов нейрохирургических стационаров доминируют простые и сложные парциальные приступы, клиническая картина которых зависит от локализации патологического процесса в головном мозге.
А. Духовский также назвал интракраниальные патологические процессы, сопровождающиеся эпилептическими припадками, распределив их в порядке убывания:

• острое нарушение мозгового кровообращения
• спонтанные субарахноидальные кровоизлияния;
• интрацеребральные кровоизлияния;
• внутрижелудочные кровоизлияния;
• ишемический инсульт.

На последний процесс специалист обратил особое внимание: «От 10 до 15 маленьких пациентов в год попадают к нам с ишемическим инсультом, сложно верифицируется. Мы дискутировали о причинах этого явления с нашими коллегами из разных стран, но они также не имеют четкого ответа, почему у таких детей происходит ишемический инсульт, и остановились на предположениях о нарушении циркуляции крови, связанное с какими-то процессами кардиологического происхождения ».

Кроме того, приступы могут вызывать:

• арахноидальные кисты (епилептиморфний центр контрлатерально)
• гидроцефалия (обычно - в стадии декомпенсации), в частности, это касается шунтозалежних пациентов при дисфункции ЛШС, у которых наблюдаются генерализованные припадки, эпистатус, горметонии практически с первых суток.

«Согласно мировой практике, единственная операция, достижимая при гидроенцефалии, - шунтирование. Конечно, это тупиковый развитие в нейрохирургии, но ничего лучше пока не изобрели. Поэтому, к сожалению, от 60 до 70% пациентов, прошедших через шунтирование, с течением времени становятся шунтозалежнимы. И если происходит дисфункция системы, то их состояние очень быстро ухудшается. Первыми проявлениями страданий становятся генерализованные припадки, эпистатус тому подобное. В такой ситуации пациент нуждается в немедленной госпитализации в нейрохирургической клиники, проведение обследования и, возможно, операции по исправлению дисфункции », - рассказал А. Духовский.

Наконец, с эпилептическими приступами связаны такие состояния, как бактериально-вирусное поражение ЦНС с формированием эпи, субдуральных эмпием и интрацеребральных абсцессов, вентрикулит; опухолевые процессы и артериовенозные мальформации субтенториальные (горметонии) и супратенториальной локализации (парциальные приступы, при которых клиника зависит от локализации объема), тяжелая черепно-мозговая травма, в меньшей степени паразиты (эхинококк, цистицеркоз). Также приступы может провоцировать краниостеноз - синдром краниоцеребральной диспропорции, но это очень редкое заболевание, и в основном оно встречается в Средней Азии или Южной Африке. Сегодня патология стала чаще появятся в практике украинских врачей из-за миграции населения и смешанные браки.

Опрятность попрет все

По мнению А. Духовского, нейрохирургия в Украине сегодня - промежуточный результат длительного и сложного пути. Ведь если в мире это наиболее технологичная и стоимостная специальность, то у нас новейшие технологии внедряются довольно медленно, особенно в регионах. Прежде всего, потому, что организация успешной хирургии эпилепсии требует значительных средств. Ведь проведение качественных операций невозможно без технического оснащения операционной. Не меньшее значение специалисты придают слаженной командной работе.

«Все в отделении, до младшей медсестры, должны понимать, что они делают, где какую кнопку нажимать и должны получить в итоге. Ведь мы работаем с маленькими пациентами, основная проблема которых - адекватная анестезиология и опрятная работа хирурга, так как у ребенка массой тела 5 кг объем циркулирующей крови, - всего 500 г. Недавно мы оперировали 3-месячного ребенка с гигантской врожденной опухолью. В этой ситуации потеря 50 г крови является критической », - подчеркнул А. Духовский. Он напомнил, что «золотым стандартом» при таких операциях является тотальная внутривенная анестезия, которая позволяет четко понимать, что делают специалисты и на каком этапе они находятся.

междисциплинарный подход

О перспективах отечественной хирургии эпилепсии специалисты уверены: основным направлением, которое сегодня необходимо развивать, есть калозотомия - операция, в ходе которой проводится рассечение мозолистого тела, передает импульсацию с одной мозговой полушария в другое. На сегодня такие операции реализуются в Киеве и уже можно говорить о первых успехах. Конечно, упомянутый вид хирургического вмешательства в патологический процесс имеет свои показания, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, энцефалит Расмуссена, лобовая и мультифокальная эпилепсии.

К. Костюк представил анатомо-физиологическое обоснование проведения калозотомии:

• мозолистое тело является крупнейшей по размерам нейрональной комиссуре, которая соединяет большие полушария головного мозга
• -за большого количества межнейрональных связей в мозолистом теле эпилептические разряды могут быстро распространяться с одного полушария в другое и приводить к генерализации эпилептических приступов
• вскрытие мозолистого тела может привести к блокированию распространения эпилептической импульсации из одного полушария в другое и предотвращения вторичной генерализации приступов.

Также специалист поделился результатами проведенных калозотомий на базе ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины ».

«У нас было проведено 12 таких операций, 8 из них - у детей. 7 операций мы проводили стереотаксических методом. До сих пор такой опыт был только в России (г.. Томск), но мы несколько усовершенствовали методику томских ученых. Операция состоит из нескольких этапов: фиксация стереотаксической рамки, КТ головного мозга в локалайзери, программное сопоставление КТ / МРТ мозга, расчет координат мишени деструкции, введение электрода, электролитическая термодеструкция; рабочая часть электрода: диаметр - 2 мм, длина - 2-4 мм. Кроме того, у нас была проведена одна микрохирургическая открыта тотальная калозотомия с помощью нейрохирургического микроскопа. Средний возраст пациентов составлял 11 лет », - рассказал К. Костюк.

Он подчеркнул, что, конечно, речь идет о случаях очень тяжелых форм эпилепсии, когда длительность заболевания составляла почти 90% жизни ребенка. Частота приступов в месяц - в среднем 447. То есть большинство пациентов испытывали практически постоянные нападения, от 50 до 60 в день. Лишь трое больных испытывали 15-16 приступов в месяц. Большинство пациентов имели повторные эпилептические статусы. Психические расстройства наблюдались у 6 пациентов, выраженными были в 2 К. Костюк отметил достаточно большое количество противоэпилептических препаратов, принимали больные - от 2 до 7.

«Операции калозотомии в нашем отделении проводятся относительно недавно, с 2010 года, поэтому катамнез пока невелик. По нашему опыту положительного эффекта после калозотомии достигнуто в 37,5% больных. Умеренное улучшение отмечено у 50% больных, у которых частота приступов сократилось на 50-70%. Мы считаем, что такие результаты позволяют считать калозотомию эффективным и безопасным методом хирургического лечения », - отметил К. Костюк. Он отметил, что усовершенствование методики калозотомии, расширение показаний к ее применению является задачей дальнейшего углубленного изучения этого направления с целью улучшения результатов лечения тяжелых форм эпилепсии у детей. Но, конечно, определение показаний к хирургическому лечению эпилепсии и выбор вида вмешательства необходимо проводить в тесном сотрудничестве епилептологив, неврологов, психиатров, нейрохирургов, нейрофизиологов, а также нейрорентгенологов.

Вопросы статистике

Но прежде чем рассуждать о будущем хирургии эпилепсии, следует решить проблемы, которые существуют сегодня. Специалисты отмечают, что в Украине количество операций по поводу эпилепсии является ничтожно малой - и это было бы хорошей новостью, если бы не свидетельство того, что много тяжелых пациентов остаются без адекватной медицинской помощи.

Более того, в Украине даже до сих пор не проведены основательные исследования, направленные на определение распространенности эпилепсии среди населения. Поэтому остается опираться на зарубежный опыт, в частности, результаты исследований, проведенных в США и Европе.

«Если эти данные перевести на количество населения в Украине, то с высокой вероятностью можно говорить о том, что у нас болеют эпилепсией около 350-360 тыс. Человек. Но официальные цифры совсем другие », - отметил К. Костюк.

Эксперт подчеркнул, что с 20-25% больных с резистентной формой эпилепсии лишь 5% может быть рекомендовано хирургическое лечение, учитывая его безопасность и ожидания положительного результата. Но даже эти 5% в Украине не получают необходимого лечения, о чем свидетельствует сравнение статистики о проведенных операций МОЗ Украины и данных развитых стран.

Итак, проблема эпилепсии в стране напоминает слона ноги, которого почему-то не замечают. Однако если большинство причин повлиять сложно, одну из них врач в состоянии решить - речь идет о нежелании епилептологив назначать больному хирургическое лечение. Бесспорно, это последняя мера, но современные методы дают надежду на желаемый результат там, где лекарства бессильны. Поэтому, в сложных случаях следует дать им шанс.

Марина Чибисова, «ВЗ»

Если вы заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl + Enter.

Похожие

Комментарии